《脾脏淋巴管瘤》word版.doc

6例囊性脾脏淋巴管瘤，6 例脾脏淋巴管瘤其中男性2例，女性4例，年龄3070岁，平均年龄53岁。CT平扫病灶表现为脾脏实质内单发或多发的囊性病灶，病灶清楚或不清楚，增强扫描病灶周边或分隔强化。 脾脏囊性淋巴管瘤呈周边或分隔强化为其特点，其中央未见强化，呈低密度影,尤其是薄层增强扫描对发现分隔更为重要。患者脾脏均有不同程度增大。6例表现为单发或多发大小不等的结节灶，病灶最大者4.0cm，最小者0.6cm。CT平扫表现为脾脏实质内单发或多发的囊性病灶，边界较清楚。病因及发病机制 淋巴管瘤是一种起源于淋巴管系统的良性病变,少见。淋巴管瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物。 由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管与淋巴系统隔绝后,原始淋巴管继续增长,且因与淋巴系统隔绝导，致淋巴和内淋巴液聚集, 淋巴管扩张,形成淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴瘤,又称毛细淋巴管瘤。因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。 它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长人原先未累及的部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。但是淋巴管瘤侵入生长只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。 由于淋巴管道的输出道不畅阻塞,致使其近侧扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重虽然淋巴管瘤见于5岁,但也有相当多在成年后出现，本组6例均为成年人。 淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似,惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织,是淋巴管血管混合瘤,称为淋巴血管瘤。淋巴管瘤绝大多数为良性,但具有不断生长和浸润周围组织的特征,在童年时期尤为显著。淋巴管瘤分类1.良性毛细淋巴管瘤(单纯性淋巴管瘤)海绵状淋巴管瘤囊状淋巴管瘤弥漫性淋巴管瘤 2.恶性淋巴管肉瘤。 平扫通常表现为单囊或多囊性肿块,边缘分叶状,密度均匀。如果合并感染,密度有所增高;囊内出血则可伴有高密度影,少有钙化。该病变通常成浸润性生长,颈部组织又比较疏松,故肿块常常较大、范围广而其边界不清。 内脏淋巴管瘤非常少见,以肝、脾多见,脾脏淋巴管瘤可单发,也可合并其他脏器淋巴管瘤。大体：脾脏一端见结节状肿块, 周边深红色, 中央可见黄白色瘢痕区。镜下：脾脏肿瘤由丰富的窦隙样管腔及纤维间质组织构成, 管腔内皮细胞大小较一致, 无明显异型, 管腔扩张, 内含红染液体, 未见红细胞, 间质伴有浆细胞等炎细胞浸润, 肿瘤组织内有大片胶原结缔组织增生, 对周围脾组织无明显浸润性生长。CT表现：平扫病灶呈稍低密度影, 边界欠清, 增强后动脉期及门脉期可见病灶边缘轻度强化, 延迟期边缘强化呈等密度, 病灶中央呈低密度, 各期均无强化。CT 平扫通常表现为单囊或多囊性肿块,大小不等，类圆形和不 规则形，密度不均匀，密度比水密度高，为6-30HU，边界有的清楚，有的不清楚；增强扫描见病灶周边呈絮状强化，病灶中央未见明显强化，本组1例的呈梅花状，其内可见线样高密度影，可能为分隔，该征象为脾脏淋巴管特征，病灶周围密度较中心密度高，中心呈水样密度；延迟扫描见病灶在高密度正常脾衬托下比平扫稍清楚，但病灶内仍未见强化，也未见分隔。如果合并感染,密度有所增高; 囊内出血则可伴有高密度影,少有钙化,脾脏淋巴管瘤可单发,也可合并其他脏器淋巴管瘤。本组病例脾淋巴管瘤 , CT扫描见整个脾脏均受累 。因为局部淋巴液引流受阻，使淋巴液积聚而形成囊性扩张，CT内见单个或多个低密度病灶，轮廓清，CT值偏高，内有粗间隔和边缘轻度强化。本组6例病人与文献报道一致。文献报道病灶内有时可见钙化，本组未见钙化灶。CT 检查最好应用薄层扫描,可以显示病灶囊壁和分隔情况,有利于诊断。同时值得注意的是病变合并有感染和出血时,CT 值为软组织密度,容易误诊为其他肿瘤。 1脾脏囊肿 多为单发，边界清晰，囊液成份较单纯，无分隔强化,密度均匀，CT值年近0HU，增强后强化不明显，有时可见环状增强。而脾脏淋巴管瘤的CT值较囊肿密度稍高，CT值为5-30HU。2脾脏血管瘤 平扫呈比较均一的低密度影，边界清楚，形态规则，增强扫描特征为从动脉期至静脉期一直可见斑点状、絮状对比剂潴留征象。与肝血管瘤所见基本相同。而脾脏淋巴管瘤无此征象。3脾脏恶性淋巴瘤 平扫见脾脏内密度稍低单发或多发占位性病灶，边缘很不清楚，增强扫描后因密度差加大，病灶显示比较清楚，病灶稍强化。4脾脏转移瘤 平扫时呈多发低密度占位性病灶，形态比较规则，有时外形也可不规则，增强扫描可有不同程度的强化，病灶显示更清楚，而淋巴结瘤强化不明显（2）脾脓肿：脓肿壁呈较厚的环形强化，其周围有水肿，一般脓腔ADC值较低，DWI呈高信号，临床有寒战、高热及白细胞增高。（3）脾脏血管淋巴管瘤：该病是血管瘤和淋巴管瘤的并存，囊壁较厚或厚薄不均，有渐进性强化，血管瘤部分的ADC值介于肝脏与淋巴管瘤之间，当病灶以淋巴管瘤为主时，影像学确实很难区分，需靠病理诊断。MRI表现：T1WI 边界欠清, T2WI呈不均匀稍高信号影, 病灶中央略高于边缘。增强后动脉及门脉期均可见病灶边缘轻度强化, 延迟期边缘强化呈等信号, 病灶中央不强化 淋巴管瘤多见于儿童及青少年，2岁以下的儿童约占90%，50岁以上的患者罕见报道。约75%发生于颈部，主要位于颈后三角区；约20%发生于腋窝部；腹部少见，不足1%，常累及肠系膜和腹膜后腔，罕有肝脾受累。该病是一种淋巴管系的良性病变，并不是真正的肿瘤，普遍认为它是由于淋巴管先天性的发育不全、错构或是继发性淋巴管损伤后淋巴引流障碍而导致的淋巴管异常扩张甚至瘤样增大，因此有学者将它纳为错构瘤的范畴，当累及多个淋巴链时则称为淋巴管瘤病。淋巴管瘤囊腔的壁衬以一层细薄的内皮细胞，有的可伴有一些增生的平滑肌，腔内主要是淡黄色澄清的淋巴液，囊液中可含有蛋白性成份，也有文献报道淋巴管瘤内有纤维血管增生而导致出血，该病例T1WI以及脂肪抑制显示部分囊腔信号偏高，提示存在蛋白和血性成份。囊壁可以钙化，但是磁共振对钙化不敏感，该病例超声检查发现有强回声，可能便是囊壁的钙化。组织学根据淋巴管扩张的程度不同，将淋巴管瘤分为三种类型：（1）毛细管样：由密集细小的淋巴管构成；（2）海绵样：由扩张呈窦状的较大淋巴管构成；（3）囊样：由大的淋巴管腔隙构成。 脾脏淋巴管瘤主要临床表现为腹部胀痛不适，腹部肿块，也可无特殊症状，影像学检查时无意发现，该病例的脾脏明显增大，几乎被病灶完全占据，并且已出现脾亢的临床表现。讨论:发病原因及分类： LA发生原因目前不明确。多数学者认为由于淋巴管先天发育畸形或者某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍造成淋巴液潴留导致淋巴管扩张、增生而形成的, 例如外伤、炎症、寄生虫等后天性因素导致长期淋巴液流出受阻, 淋巴管闭塞扩张而继发形成。前者多见于小儿, 后者多见于成人。淋巴管瘤大多发生于颈部和腋窝, 腹腔内的淋巴管瘤只占5%。脾脏淋巴管瘤由囊状扩张的淋巴管构成, 为一种脾良性肿瘤, 是由先天局部淋巴管发育异常所致, 由于阻塞使包膜下小梁及小动脉周围的淋巴管不断扩张, 呈毛细血管状、海绵状及囊状, 脾淋巴管瘤在脾良性肿瘤中较多见, 占2/3, 通常位于包膜下, 有时伴有其他器官的淋巴管瘤, 为单发或多发性结节, 有时可弥漫累及整个脾脏, 多数发生于儿童。临床及影像学特点：该病好发于儿童。该病由于起病隐匿, 也有报导可以出现左上腹疼痛为主的消化道症状和以贫血、出血倾向为主的脾亢表现, 而更多的患者由于无明显症状, 故在常规体检中发现此病更为常见。 对于毛细血管状及海绵状淋巴管瘤, CT表现平扫多为低密度灶, 边界清楚或不清楚伴分叶, 病灶边缘及分隔有强化, 内容物不强化或强化不明显。而囊性淋巴管瘤则表现为脾脏内单个或多个囊性低密度灶, 边界较清楚, 期间可有分隔, 强化后囊内容物无强化, 囊壁及囊间隔为轻中度强化。同样, 对于毛细血管状及海绵状淋巴管瘤, MRI表现为T1WI为低信号影, 边界欠清,T2WI呈不均匀稍高信号影, 病灶中央略高于边缘。增强后动脉及门脉期均可见病灶边缘轻度强化, 延迟期边缘强化呈等信号, 病灶中央不强化。囊状淋巴管瘤则为T1WI结节状低信号, T2WI为极高信号, 增强后病灶边缘可表现为轻度强化。 病理特点：对于海绵状淋巴管瘤: 大体表现为: 单发肿块,暗红色, 质硬, 无明显包膜, 边界清晰, 中央可见星状黄色疤痕区。也可以表现为多发结节。镜下: 肿瘤组织由丰富的窦隙样管腔间质组织构成, 管腔衬以单层扁平内皮细胞, 管壁平滑肌不完整, 管腔扩张,内含红染液体, 间质可伴有浆细胞等炎细胞浸润, 肿瘤组织内有大片胶原结缔组织增生, 对周围脾组织无浸润性生长。而囊状淋巴管瘤: 大体表现为单发或多发的囊肿, 囊壁光滑, 内含清亮液体。镜下表现为: 淋巴管管腔扩张至囊状, 内容物大多流失, 个别管腔内可见淡红粉染液体。囊壁厚薄不等, 管壁被覆的平滑肌不均一。 鉴别诊断：主要应与真性脾囊肿, 囊性间皮瘤, 陈旧性血肿, 脾包虫病, 囊性错构瘤, 脾脓肿相鉴别。 假性囊肿可以来源于脾脏血肿, 与真性囊肿很难鉴别, 但一般无分隔。脾脏血肿可以MRI信号上表现出血肿的特征, 如果形成时间较长, 囊壁可能会出现钙化。脾包虫病, 在形成的早期, 可表现为单个、规则的囊性占位, 但随着其生长, 就表现为多发性、分隔的囊肿样病灶, 这会很难同多发性囊性淋巴管瘤鉴别。因此, 对于多发囊肿性脾脏占位的患者,应该作包虫病的血清学检测, 以排除本病。 脾脓肿: 囊壁有明显强化, 并可伴有水肿, 临床可有寒战、高热及白细胞升高表现。虽然脾淋巴管瘤为