以黄疸为首发症状的儿童系统性红斑狼疮1例.doc

以黄疸为首发症状的儿童系统性红斑狼疮1例首席医学网 2008年10月31日 00:31:02 Friday 临床医师杂志 普通外科学文献 全国帕金森病会 期刊网站运营专家 医学核心期刊 全国抗菌药物会 国际病毒性肝炎 腔镜泌尿外科 五届世界癌症会 神经科技大会 全用药学术会议 国际药师论坛 基因组活动周 第四届抗体大会 亚太临床微生物 作者：高晓琳,黄永坤,和灿琳,张彩营作者单位：650032 昆明医学院第一附属医院儿科 加入收藏夹 中华临床医师杂志中华医学会主办，中华医学电子音像出.航空航天医药在线征稿先天性唇裂儿护理编辑达人办公省事e族新形势下传染病专科医院保卫现状及其对策逐瘀化痰汤治疗慢性支气管炎临床疗效观察泪道激光联合眼膏治泪道阻塞性疾病护理30岁以下年轻教工高血压者干预效果评价超声诊断睾丸微小结石 护理考试在线助手中华疾病控制杂志征稿综合医学期刊-成都医学院学报医学会议写作技巧 | 护理论文中论题的来源 医学会快讯 | 中国保健营养征稿 【关键词】 黄疸；红斑狼疮，系统性；儿童 患儿，女，13岁，因发现皮肤、巩膜黄染2周入院。曾在某院查“ALT、AST、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均增高，总蛋白、白蛋白、球蛋白均降低，血清标本极度乳糜”，来我院诊治。既往体健，无特殊病史，无家族遗传病史。体检：生命体征平稳，神情，一般情况可，全身皮肤中度黄染，以躯干部明显，无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，双巩膜轻度黄染，心、肺、腹、骨关节、神经等系统无特殊阳性体征。辅助检查：血常规、大便常规正常。尿胆红素(+)，余正常。总蛋白70 g/L，白蛋白34.4 g/L，球蛋白35.6 g/L，AST 70 U/L，ALT 73 U/L，总胆红素160.8 mol/L，直接胆红素82.3 mol/L，间接胆红素78.5 mol/L，游离胆固醇2.27 mmol/L，三酰甘油16.71 mmol/L，HDL 0.15 mmol/L，LDL 2.07 mmol/L。肝炎病毒学：甲、乙、丙、戊抗体均为阴性。CRP、肾功能、电解质正常。IgA 5.39 g/L、IgG 23.40 g/L、IgM 2.93 g/L、C32.27 g/L、C40.53 g/L。荧光法检测抗ANAS、dsDNA、Sm、RNP、Cpo均为阳性，滴度轻度增高，余项阴性。心电图示窦性心动过速，部分导联T波改变。腹部超声检查示：(1)肝实质回声稍增强。(2)脾大。头颅CT、腹部MRI、胸部X线摄片均未见异常。诊疗经过：入院后予保肝、活血化瘀、降脂等治疗。请眼科会诊排除KF环，眼底无异常。诊断为：系统性红斑狼疮(SLE)肝损伤，高脂血症。继续予保肝、活血化瘀、降脂、调节免疫等治疗。经治后，患儿黄疸渐消退，无特殊不适，多次复查上述指标，除血脂稍高(总胆固醇2.38 mmol/L，三酰甘油10.21 mmol/L)外，余皆正常，好转带药出院。 讨 论 目前SLE肝损伤的发病机制未完全阐明，可能与以下因素有关：(1)SLE患者血液中多种自身抗体与抗原结合后，形成免疫复合物沉积于器官组织引起炎性反应，或与原位抗原结合后造成细胞毒性进而造成器官组织损伤；(2)近年来“细胞凋亡学说”受到关注。Mukai等1发现SLE肝损伤患者血清sFasL(soluble FasL)水平升高，认为sFasL与肝细胞表面sFas结合诱导肝细胞调亡造成肝损伤；(3)有资料表明2SLE肝损伤患者抗核糖体P蛋白抗体(RibP)阳性率显著高于无肝损伤的SLE患者，认为SLE肝损伤与抗RibP抗体产生有关，抗RibP抗体与肝细胞膜RibP蛋白结合会直接损伤肝细胞；(4)SLE常应用激素、非甾体类药及免疫抑制剂等药物治疗，药物本身及其代谢产物可引起药物性肝损伤；(5)SLE患者的免疫功能紊乱、白细胞计数减少、血清白蛋白下降以及激素、免疫抑制剂的应用，病程中常合并感染，细菌释放的内、外毒素可能对肝细胞有毒性作用；(6)其他，如SLE患者酗酒、合并病毒性肝炎、脂肪肝、溶血性贫血、转移性肿瘤及肌肉病变等其他因素，也可能引起肝损伤。本例患儿肝损伤因素多考虑与前3项有关。 脂质代谢紊乱在SLE患者中较为常见，持续高脂血症不仅可引起心血管病变，还可促进肾脏疾病的发展。目前认为，SLE患者血脂增高的主要原因是肾脏损害及治疗中糖皮质激素的使用。近来有研究3发现，未经治疗的SLE患者血清TG、极低密度脂蛋白(VLDL)水平较正常组增高，而HDL水平降低，提示在未经治疗的SLE患者中，脂代谢异常已经存在，部分血脂成分可能参与了SLE疾病的发生、发展，特别是涉及肾脏及血管的并发症，其中HDL与SLE病情活动密切相关。另外，还有多项研究发现，SLE患者血脂增高与体内存在抗HDLIgG、抗2糖蛋白IIgG、抗HDLIgG抗体、胰岛素抵抗(IR)，TNF、IL1水平增高，及氧化和抗氧化平衡失调有关4，5。 SLE可以某一系统或器官受损为首发表现，提示我们对不明原因脏器损害患者，特别是女性。要重视自身抗体的检测，以避免漏诊或误诊。另外，SLE患者检测血脂变化并及早进行预防，对预防和治疗高血脂症引起的各种并发症和激素的不良反应有一定的指导意义。【参考文献】 1 Mukai M，Bohgaki T，Notoya A，et a1.Liver dysfunction due to apoptosis in a patient with systemic lupus erythematosusJ.Lupus，2000，9(1)：7477.2 Ohira H，Takiguchi J，Rai T，et a1.High frequency of antiribosomal P antibody in patients with systemic lupus erythematosusassociated hepatitisJ.Hepatology Research，2004，28(2)：l37139.3 方亮，曾抗，孙乐栋.系统性红斑狼疮患者血清脂质水平与病情活动的相关分析J.中国皮肤性病学杂志，2007，21(5)：280282.4 Siripaitoon B，Osiri M，Vongthavaravat V，et a1.The prevalence of dyslipoproteinemia in Thai patients with systemic lupus erythematosusJ.Lupus，2004，13(12)：961968.5 heikh Z,Ahmad R,Sheikh N,et al.Enhanced recognition of reactive oxygen species damaged human serum albumin by circulating systemic lupus erythematosus autoantibodiesJ.Autoimmunity,2007,40(7):512520