肺动脉高压与肺源性心脏病.doc

重点讲授 海量试题 智能评估 在线答疑第2单元 肺动脉高压与肺源性心脏病一、肺动脉高压的分类1肺动脉高压的定义 海平面静息状态下肺动脉平均压（PAPm） 20mmHg为显性肺动脉高压，运动时肺动脉平均压（PAPm）30mmHg为隐性肺动脉高压。2肺动脉高压的分类、分级根据发病原因是否明确，分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压。根据静息状态下PAPm水平，肺动脉高压分三级，即轻度（2635mmHg）、中度（3645 mmHg）、重度（45 mmHg）。二、继发性肺动脉高压1流行病学 继发性肺动脉高压较常见，其基础疾病常为心脏和呼吸道疾病。2病因和发病机制（2003）（1）阻塞性气道疾病：COPD是继发性肺动脉高压最常见的原因。（2）肺实质性疾病：肺泡疾患，如肺水肿、ARDS等；肺间质疾病。（3）肺血管病变：肺栓塞是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因。（4）神经肌肉疾病：肺泡通气不足，此外反复发生的呼吸道感染，引起肺小动脉病变。3临床表现 继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等临床表现为主，如咳嗽、咳痰、胸闷、气促、呼吸困难等，晚期以右心功能不全的表现为主（2001、2004）。4诊断与鉴别诊断 持续高度的肺动脉在休息时大于20mmHg或在运动时大于30mmHg，同时肺毛细血管平均楔压和左心室舒张末期压低于15mmHg，又有明确的病因，即可诊断。5治疗 以治疗基础疾病为主，多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制。如：由于心脏疾病（如各种先天性心脏病、心脏瓣膜病等）所致，应积极手术治疗，如瓣膜置换术、心肺移植术等：由阻塞性气道疾病（如慢性支气管炎、肺气肿等）所致，可给予吸氧、抗生素治疗，必要时予心肺移植术治疗；由肺实质疾病（如肺水肿、呼吸窘迫综合征、类肉瘤病、特发性纤维化性小肺泡炎等）所致，可给予吸氧，应用皮质激素治疗，出现广泛性肺纤维化的最后治疗是肺移植术；由肺血管疾病（如肺毛细血管瘤、硬皮病、红斑狼疮、血栓栓塞）所致，多为全身疾病的一部分，应治疗全身疾病；由神经肌肉疾病所致，如胸廓畸形、吉兰巴雷综合征、中枢神经系统及麻痹性脊髓灰质炎等，一般予对症治疗。三、原发性肺动脉高压（PPH）1流行病学 美国和欧洲普通人群中发病率为（23）100万，每年3001 000例。目前我国尚无发病率的确切统计资料，可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均36岁。2病因和发病机制 原发性肺动脉高压（PPH）就是原因不明的肺动脉高压。病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。病因尚未明了，可能与遗传、自身免疫、肺血管收缩、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷等有关。3临床表现（1）症状：呼吸困难，大多数原发性肺动脉高压患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排血量减少、肺通气血流比例失调等因素有关；胸痛，由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生；头晕或晕厥，由于心排血量减少，脑组织供血突然减少所致，常在活动时出现，有时休息时也可以发生；咯血，咯血量通常较少，有时也可以大咯血而死亡；其他症状还包括疲乏、无力，10的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑（Ortners综合征）。（2）体征：原发性肺动脉高压的体征与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。部分重症病例可有发绀；肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音：右心室肥大体征；右心衰竭体征，如肝大、水肿等。4诊断与鉴别诊断（1）血液检查：除外肝硬化、HIV感染、隐匿的结缔组织病。（2）血气分析：早期可正常，多数病人有低氧血症，几乎均有呼吸性酸中毒。（3）其他检查：X线胸片、心电图、超声心动图等有相应的表现。（4）肺功能检查：有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能减低。（5）放射性核素扫描：正常或呈弥漫性稀疏，且可明确有无慢性栓塞性肺动脉高压。（6）肺活检：对诊断有帮助，对心功能差者不适合。（7）鉴别诊断：凡能引起肺动脉高压的疾病均应与PPH进行鉴别。5治疗 因原发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生活质量。（1）药物治疗：血管扩张药，有钙拮抗药（常需用较大剂量）、前列环素、一氧化氮。抗凝治疗。华法林为PPH抗凝治疗的首选药，不能改善预后。其他：心力衰竭时应用利尿药；对抗钙拮抗药的负性肌力作用时用地高辛。（2）肺或心肺移植：疾病晚期可考虑做肺或心肺移植。四、慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病（简称肺心病）是指由于肺、胸廓或肺动脉的慢性病变，导致肺循环阻力增加，肺动脉压力增高，致使右心室肥大、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。1流行病学 慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。14岁人群患病率为48，其中15岁人群的患病率为67。农村患病率高于城市，并随年龄增长而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。2病因（1）支气管一肺疾病：慢性支气管炎是慢性肺源性心脏病最常见的病因，占8090。其次为支气管哮喘、支气管扩张症、重症肺结核、尘肺、弥漫性肺间质纤维化等。（2）胸廓运动障碍性疾病：较少见，如胸廓畸形、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连等。（3）肺血管疾病：甚少见。多发性肺小动脉栓塞、过敏性肉芽肿病、肺小动脉炎等。（4）其他：原发性肺泡通气不足、先天性口腔畸形、睡眠呼吸暂停综合征等。3发病机制和病理（1）肺动脉高压的形成：肺动脉高压形成是肺心病的主要原因，肺动脉高压形成最重要的原因是缺氧导致肺小动脉痉挛（2000）。肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧时花生四烯酸及其代谢产物白三烯、前列腺素F2和血栓素增加，肺血管收缩。缺氧时内皮源性收缩因子如内皮素释放增加，而内皮源性舒张因子如一氧化氮生成减少。缺氧亦可直接使肺血管平滑肌收缩。高碳酸血症时H增加：使肺血管对缺氧收缩敏感性增强，亦致肺动脉压增高。功能性因素在肺动脉高压形成中起重要作用。肺心病急性加重期经过治疗，低氧和高碳酸血症纠正后，肺动脉压可明显降低。肺血管阻力增加的解剖学因素：慢性支气管炎及支气管周围炎累及邻近肺小动脉、肺气肿时，肺泡内压增加压迫肺毛细血管、肺泡壁破裂，造成毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损超过70时，肺循环阻力增大；肺动脉压增高。慢性缺氧致肺血管重建，肺小动脉平滑肌细胞肥大，纤维组织增生，血管壁增厚，管腔狭窄。血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，致血液黏稠度增加，血流阻力增大。血细胞比容超过055060时血液黏滞度明显增加；缺氧还可使醛固酮增加、使肾小动脉收缩，水钠潴留，血容量增多。静息时平均肺动脉压20mmHg，为显性肺动脉高压；若肺动脉平均压20mmHg，而运动后30mmHg时，为隐性肺动脉高压。（2）心脏病变和心力衰竭：肺循环阻力增加后，右心发挥其代偿功能而致右心室肥厚。随着病情进展右心室逐渐失代偿，右心排血量下降，舒张末压增高，导致右心室扩大和右心衰竭。肺心病患者有少数出现左心室肥大甚至左心衰竭，这可能是由于缺氧、高碳酸血症等因素致左、右心室损害引起，亦可能由于伴发的高血压或冠心病等所致。（3）其他重要脏器的损害：缺氧和高碳酸血症可引起脑、肝、肾、胃肠道等功能障碍。4临床表现（2001、2004）（1）功能代偿期主要症状：慢性支气管炎和阻塞性肺气肿的症状，即咳嗽、咳痰、气急、活动后心悸、呼吸困难。体征：肺动脉高压体征，P2亢进；右心室肥厚与扩大体征，三尖瓣区收缩期杂音、剑突下心脏搏动；慢性支气管炎、肺气肿体征。（2）功能失代偿期呼吸衰竭：多由急性呼吸道感染诱发，常为型呼吸衰竭，临床上有呼吸困难、发绀，甚至神经精神症状等表现。心力衰竭：以右心衰竭为主，颈静脉怒张，肝肿大和压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者全身水肿。若有明显腹水常提示有心源性肝硬化。三尖瓣区可有收缩期杂音，并可听到舒张期奔马律。5并发症（1）肺性脑病：肺性脑病是呼吸衰竭导致缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神障碍、神经系统症状的综合征，是导致肺心病死亡的最主要原因。应与脑血管意外、感染中毒性脑病、代谢性碱中毒、电解质紊乱等所致的神经精神症状相鉴别。（2）酸碱失衡和电解质紊乱：二氧化碳潴留可导致呼吸性酸中毒，严重缺氧可致代谢性酸中毒，低钾、低氯血症可致代谢性碱中毒，治疗中机械通气过度可导致呼吸性碱中毒。各种类型酸碱失衡又可致电解质紊乱。（3）心律失常：多表现为房性期前收缩与阵发性室上性心动过速，也可有心房扑动或心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动甚至心搏骤停以致突然死亡。（4）上消化道出血：长期缺氧及酸中毒，胃及小肠黏膜糜烂、溃疡，导致消化道出血，严重时可以致命。（5）休克：发生原因有感染性休克；失血性休克，多由上消化道大出血引起；心源性休克，由严重心力衰竭或心律失常所致。休克的晚期导致弥散性血管内凝血。6实验室及其他检查（1）X线：肺部基础疾病表现。肺动脉高压征。右下肺动脉干扩张，横径15mm；其横径与气管横径之比值107；肺动脉段明显膨出，高度3mm。右心室肥大。肺动脉圆锥突出、心尖上翘；严重时可见右心房扩大。（2）心电图：有右心室肥大表现，如电轴右偏，额面平均电轴90；重度顺时针转位；Rv1Sv5105mV，V1 RS1；肺性P波。参考条件有右束支传导阻滞、低电压。（3）超声心动图：超声心动图检查可显示右心室流出道内径30mm；右心室内径20mm；右心室前壁增厚、肺动脉干及右心房增大等改变。（4）肺功能检查：有通气和换气功能障碍。（5）血气分析：代偿期有不同程度的缺氧和二氧化碳潴留，失代偿期出现型呼吸衰竭，PaO280kPa（60mmHg），PaCO267kPa（50mmHg）。同时血气分析对各种类型酸碱失衡的判断具有重要意义。（6）血液检查：继发性红细胞增多，血液黏稠度增加，合并感染时血白细胞增加。7诊断和鉴别诊断（1）诊断（2006）：患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他肺胸廓疾病或肺血管病变；X线、心电图、超声心动图等检查显示有肺动脉高压与右心室增大的征象；有右心功能不全的临床表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿等。具备以上、两项或三项同时具备者均可诊断为肺心病。（2）鉴别诊断：冠心病。风湿性心瓣膜病：其三尖瓣病变应与肺心病三尖瓣相对关闭不全相鉴别。风湿性心脏病常有风湿性关节炎的病史，且二尖瓣、主动脉瓣常有病变。原发性心肌病：多为全心增大，有充血性心力衰竭的表现，常合并各种类型的心律失常。8治疗原则和主要措施（1）控制呼吸道感染：控制呼吸道感染是最重要的治疗措施，采用兼顾革兰阳性球菌和革兰阴性杆菌的抗生素或联合用药。院外感染者病原菌多为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌；院内感染多为革兰阴性杆菌（克雷伯杆菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌等）。常用抗菌药物有头孢菌素类、氟喹诺酮类、亚胺培南西司他汀等，或根据痰细菌培养与药敏试验结果选用抗菌药物。（2）改善呼吸功能、纠正呼吸衰竭（2000）：解痉平喘、化痰，使用氨茶碱、沙丁胺醇、特布他林等支气管舒张药通畅气道；氧疗（应为低浓度，2535，持续给氧）；为增加通气量和减少二氧化碳潴留，可酌情应用呼吸兴奋剂，必要行气管插管或气管切开，机械通气。（3）控制心力哀竭（2003、2004）：肺心病心力衰竭的首要措施是积极控制感染和改善呼吸功能，经此治疗后心力衰竭大多能得到改善，而不需要应用利尿药和强心药。对治疗后无效者，或以心力衰竭为主要表现的肺心病患者，可适当应用利尿药、强心药或血管扩张药。利尿药：原则是选用作用弱、小剂量、短疗程给药（一般不超过4天）。利尿过度可导致低钾低氯性碱中毒、痰液黏稠不易咳出、血液浓缩等不良后果。正性肌力药：肺心病病人因慢性缺氧、感染、低血钾，对洋地黄类药物耐受性很低，易发生心律失常，给予常规剂量的12或13。如毛花苷C（西地兰）02mg或毒毛花苷K0125mg加葡萄糖液稀释后静脉缓慢推注。因低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜单纯以心率作为衡量强心药应用和疗效考核的指标。应用指征：感染已控制，呼吸功能已改善，心力衰竭仍无好转者；以右心衰竭为主要表现而感染不突出者；出现急性左心衰竭者。血管扩张药：对减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，降低肺动脉压有一定效果。对强心、利尿效果差，可应用。（4）控制心律失常（2007）：积极控制感染、纠正缺氧以及水、电解质和酸碱平衡紊乱等综合治疗后，心律失常多可自行消失。如持续存在可用抗心律失常药物，但避免应用受体阻滞药。（5）并发症的处理：呼吸衰竭、酸碱失衡和电解质紊乱、消化道出血、肺性脑病。历年考点串讲肺动脉高压与肺源性心脏病自19992009年以来共考过18题，其中病因与发病机制相关题目1道，临床表现相关题目3道，检查相关题目3道，诊断及鉴别诊断相关题目5道，并发症相关题目2道，治疗相关题目4道。从试题出现的频率来说，肺动脉高压与肺源性心脏病为每年的必考考点，20002001年题量较大，35道年。其中，诊断及鉴别诊断、实验室及其他检查、临床表现和治疗是考试的重点，应熟练掌握。病因和发病机制、并发症应熟悉。常考的细节有：1肺心病、肺动脉高压的形成，最重要的原因是肺细小动脉痉挛。2急性肺水肿咳痰的性状是粉红色泡沫样。3提示早期慢性肺源性心脏病的临床表现是颈静脉怒张。4慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是肝