《小儿贫血概述》PPT课件.ppt

小儿贫血概述小儿贫血概述 贫 血 定 义 外周血中单位容积内红细胞数或 血红蛋白量低于正常。 世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L 血红蛋白正常值 中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4% 贫 血 分类 （一）贫血程度分类（一）贫血程度分类 极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 40% 高 铁的代谢（一） 人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg 分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约 32%; 微量(0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁 缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素 反馈使FEP合成FEP FEP、SF：为IDE特征 铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量） SI62.7mol/L(350g/dl ，生理变异 较小 病毒肝炎时可增高 TS60g/L者，可不必输； Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞 410ml/kg； 贫血愈重，每次输愈少。 Hb94fl，MCH 32pg 血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多， 易见嗜 多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变 的有核 红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。 网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 红细胞体积增大，中央苍白区增大或消失， 提示血红蛋白增多 骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染 色质 粗而松，副染色质明 显。 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过 多。 巨核细胞核：分叶过多。 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性 血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏 ) 尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺 乏) 诊 断 据临床表现、血象、骨髓象 血维生素B12和叶酸浓度测定 治 疗 一般治疗： 营养； 护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者。 去除病因 维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为 主，单用叶酸可加重症状。 维生素B12肌注： 5001000g 一次 每次100 g，每周23次，连用几周 ； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以 上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长 期应用。 维生素B12治疗反应 67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高 峰， 2周后降至正常； 精神神经症状：恢复较慢。 叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复； Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙 (Calc. Leucovorin)治疗 ； 先天吸收障碍者： 剂量增至每日1550 mg。 叶酸治疗反应： 12天食欲好转 ； 网织红细胞24天开始增加，67天高 峰； 26周RBC和Hb