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再生障碍性贫血 一、定义 简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭。以 造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。 主要临床表现为进行性贫血、出血、感染及全血细胞减 少。分为重型（急性）再障和慢性再障。 再障患儿 二、常见病因 1、原发性 占大多数，无明显原因可查。 2、继发性 （1）化学因素 药物（氯霉素最为常见）；化学物质（ 苯）。 （2）物理因素 各种电离辐射。 （3）生物因素 病毒性肝炎较肯定。 （4）免疫因素及其他因素 三、临床表现 贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。 （一）重型再障特点 1、起病急，进展快，病情凶险。 2、出血、感染症状突出，贫血呈进行性加重。 3、多在起病1年内死亡（颅内出血和败血症是主要死因） 。 （二）慢性再障特点 1、起病缓慢，病程长。 2、以贫血为主，出血、感染较轻。 3、治疗得当可长期缓解。 四、实验室检查 1、血象 全血细胞减少，尤以中性粒细胞减少为主，贫血属正 常细胞型。 网织红细胞绝对值减少。 2、骨髓象 骨髓增生明显低下或极度低下。 粒系、红细胞系明显减少，非造血细胞相对增多（淋巴 细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞增多）。 巨核细胞不易找到。 慢性再障可呈灶性增生（但巨核细胞仍明显减少）。 五、诊断标准 1、全血细胞减少， 网织红细胞绝对值减少。 2、一般无肝、脾、淋巴结肿大。 3、骨髓检查至少有部分增生不良（如增生活跃，须有巨 核细胞减少）。 4、能除外引起全血细胞减少的其他疾病。 5、常用抗贫血药物无效。 六、治疗要点 及时去除病因，预防和控制感染、出血、贫血，改善症 状，加强支持治疗（如输血等）。 重型再障应尽早进行造血干细胞移植。 慢型再障首选雄激素治疗。 七、护理要点 1、指导病人加强休息和营养。 2、防治出血和感染。 3、遵医嘱应用雄激素、免疫抑制剂等，并观察疗效和副 作用。 4、造血干细胞移植的护理。 八、出血的护理 1、协助止血 2、大出血时，迅速建立静脉通路，配血并做好输血准备 及输血护理。 3、颅内出血的护理 立即去枕平卧，头偏向一侧，头部置冰袋或冰帽。 保持呼吸道
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