《丙戊酸脑病论》word版.doc

一例顽固性癫痫行前颞叶切除术后应用丙戊酸钠引起丙戊酸脑病患儿的护理赵 静 工作单位：750001宁夏医科大学总医院神经外科作者简介：赵静（1981），女，汉族，宁夏银川人，主管护师，研究生学历，主要从事神经外科临床护理管理工作。Email：423442877【摘要】 目的 总结1例顽固性癫痫行前颞叶切除术后应用丙戊酸钠引起丙戊酸脑病患儿的护理方法。方法 对1例顽固性癫痫行前颞叶切除术后应用丙戊酸钠引起丙戊酸脑病的患儿及时发现，早期诊断，密切观察患者意识与精神状态的观察，癫痫发作有无减少或增多，发作形式有无改变，患者的认知与行为有无异常等、做好用药护理、安全防护及心理护理。结果 VHE临床上少见，且其临床表现易使医务人员误认为是原有癫痫症状的加重而采取加大丙戊酸钠用量的治疗方法，从而造成严重的后果。该患儿经过早期识别与治疗，患儿神经系统功能恢复正常，配合后续治疗，最终康复出院。结论 丙戊酸脑病除了要及时诊断和早期、正规治疗外，全面、精心的护理也尤为重要，是减少神经功能损害，促进疾病康复的重要手段。【关键词】顽固性癫痫 丙戊酸脑病 护理丙戊酸钠（sodium valproate，VPA）是治疗癫痫的一线药物1-3。尽管有很好的耐受性，但仍可能出现不良反应。丙戊酸脑病是一种少见却严重但又可逆的不良反应，通常伴有血氨升高而不伴有肝功能损害4 ，固又被称为丙戊酸钠相关的高血氨脑病(valproate-induced hyperammonemic encephalopathy ，VHE)。VHE通常发生在VPA开始治疗或VPA再联用其他抗癫痫药后数天或数周内，与药物剂量无关。VPA致VHE的典型表现是:（1）急性起病。（2）意识障碍如意识模糊、定向力障碍、认知障碍，如记忆力下降、思维混乱、睡眠过多、视力模糊等，儿童患者更易出现兴奋和攻击行为等精神行为异常，以后可发展为共济失调，扑翼样震颤、呆滞、甚至昏迷。（3）局灶性神经系统体征。（4）癫痫发作加重，而被误认为是VPA用量不足从而加量VPA。（5）血氨增高。（6）肝功正常5。脑电图(EEG)弥漫性慢波与癫痫样放电增多6。国内相关报道较少，我院于2014年4月出现了一例在正常用药剂量下短期内（1天）发生VHE的患儿，经过及时诊断、早期治疗、合理的护理干预，患儿预后良好，现报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料患儿，男性，9岁，主因间断性意识不清伴四肢抽搐9年于2014年4月14日入院。患儿于出生后43天高热后突发意识不清，右侧肢体抽搐、强直，头、眼向右偏转，约持续1分钟缓解。4岁时无明显诱因出现意识不清，头、眼向右偏转，伴口吐白沫，身体向右偏转，双上肢强直、屈曲，右下肢屈曲，左下肢伸直，约2分钟后缓解，每天数次，以凌晨4点左右发作频繁。就诊当地医院，诊断为癫痫，给予苯妥英钠片200mg/天，发作次数约每周1-2次。遂来我院就诊，查24小时视频脑电图示睡眠各期右额、中央、顶、颞区稍多量棘慢复合波散发，颅脑MRI示左侧颞、顶、枕叶软化灶形成，以婴儿偏瘫伴顽固性癫痫收住。入院后继续给予苯妥英钠片200mg/天，控制癫痫。5月5日在全麻下行左侧顶枕开颅、术中电生理监测下痫灶切除术。1.2治疗方法术后给予丙戊酸钠200 mg/d静脉泵入。患儿出现癫痫频繁发作，表现形式为高声尖叫、肢体舞动、扑翼样震颤，5月6日、7日加用苯巴比妥钠0.05g/d,q12h肌肉注射，5月8日改为0.1 g/d，bid，肌肉注射，并加服丙戊酸钠口服液5ml，bid ，5月10日丙戊酸钠升至400 mg/d静脉泵入。患儿症状未缓解，反有加重表现。12日查血氨179mol/L，肝功能正常，行脑电图检查显示异常儿童脑电波，清醒时慢波增多，睡眠时右额尖波、慢波增多。5月12日立即停用所有丙戊酸钠，改卡马西平与苯巴比妥联合口服，5月13日患儿神志清楚，精神症状缓解，5月13、14日发作次数明显减少，15日完全恢复正常，复查血氨45mol/L,5月15日至22日仅有一次癫痫发作。5月23日复查血氨15mol/L，6月15日患儿出院。 2讨论2.1密切观察病情变化。VHE与颅内压增高的临床表现十分相似，均会出现呕吐、意识转差等症状，但颅内压增高还会引起瞳孔的变化(一侧或双侧瞳孔增大、对光反射迟钝或消失)、生命体征的变化(心率、呼吸减慢，血压增高等)及伴随头痛的症状。而VHE一般是不会引起瞳孔的变化、生命体征的变化及伴随头痛的症状7。对于难治性癫痫的患者，在手术后一般都会常规给予丙戊酸钠注射液微泵维持预防癫痫的发生。术后安排患者入住神经外科重症监护室，护理人员24小时密切观察患者的病情变化。除密切监测患者的生命体征及瞳孔变化外，更要特别注意患者意识与精神状态的观察，癫痫发作有无减少或增多，发作形式有无改变，患者的认知与行为有无异常等。2.2用药护理。由于该患者为儿童，年龄较小，在使用丙戊酸钠持续泵入预防癫痫治疗期间应严格按医嘱进行，不可随意加快或减慢丙戊酸钠的泵入速度。一旦确诊患儿系丙戊酸脑病后，立即遵医嘱停用丙戊酸钠，并观察患儿症状有无改善。2.3安全防护。该患者在发作脑病发作期间有精神症状，持续性高声尖叫，扑翼样震颤，肢体舞动。因此，将患儿安排在离护士站最近的地方，肢体给予适当的保护性约束，固定好各种管路，床头及床档使用软垫包裹，防止患儿受伤或坠床。2.4心理护理。由于术后癫痫症状未见减轻反而频繁发作，加之患儿有精神症状，常常自语“我快死了”，家属一再询问是否因手术原因或是药物使用不正确或剂量不足导致患儿病情加重等，患儿及家属极为紧张恐惧，心理负担重。护理人员及时与患儿及其家属沟通，安排患儿母亲进入重症监护室陪伴在患儿身旁安慰患儿，并且在发作的间期尽量让患儿放松，如给患儿讲故事，看动画片，听儿歌等分散患儿的注意力，护理人员及家属严格避免使用有诱导或暗示性的语言。同时及时向患儿及家属解释VHE的病程大多是可逆性的，停药后对症治疗，神经系统功能可恢复正常，增强其战胜疾病的信心，配合后续治疗。最终获得了满意的效果，患儿康复出院。结论 VHE临床上少见，且其临床表现易使医务人员误认为是原有癫痫症状的加重而采取加大丙戊酸钠用量的治疗方法，从而造成严重的后果。因此，护理人员密切观察患者的病情变化，及时发现患者的异常症状，早期识别，一旦患者发生了VHE应并配合医师进行肝功能、血氨、血气分析等各项监测，做好患者的用药护理、安全防护及心理护理，促进患者康复。参考文献1 崔荣周，詹彦，谢延风，等.丙戊酸钠致高氨血症脑病性意识障碍(附5例报告)J.中国神经精神疾病杂志，2011,37(7): 430-432.2 Agarwal R, Sharma S, Chhillar N,et al. Hypcrammoncmia and hepatic status during valproate therapyJ. Indian Journal of Clinical Biochemistry,2009,24(4):366-369.3 Topezcwski A,Cahoclo LOSF.Valproate-induced acute encephalopathyJ. Einstein,2008,6(1):86-87.4 Segura-Bruna N,Rodriguez-Campello A,PuenteV,etal.Valproate-induced perammonemicencephalopathyJ.ActaNeurolScand,2006,114(1):1-7.5 Gomceli YB , Kutlu G, Cavdar L, et al. Different clinical manifes- Tations of hyperammonemic encephalopathyJ.Epilepsy Behav,2007,10(4):583-587.6 Dewolfe JL, Knowlton RC,Bea