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文档简介
广西医科大学 曾晶晶,第十章 泌尿系统疾病,内 容,第一节 肾小球肾炎 第二节 肾小管-间质性肾炎 第三节 泌尿系统常见恶性肿瘤,肾脏的主要功能,排泄体内的代谢产物 调节机体水和电解质含量 维持酸碱平衡 具有内分泌作用,分泌红细胞生成素、肾素和前列腺素,肾脏的基本结构,肾单位:,正常肾小球组织结构,血管球毛细血管壁为滤过膜 (filtering membrane): 内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞(足细胞),系膜细胞 系膜基质,将毛细血管袢联系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子功能,,肾小球血管系膜:,毛细血管袢的结构,电镜下:足细胞,第一节 肾小球肾炎,以肾小球损害为主的一组疾病 主要临床表现: 蛋白尿、血尿、 水肿、高血压,分类: 原发性:原发病变在肾小球 继发性:全身性或系统性疾病中出现 的肾小球病变,如红斑狼疮 过敏性紫癜、高血压、糖尿 病等。,一、病因及发病机理,多数为抗原抗体复合物引起的超敏反应性炎性损伤 少数情况下有赖于(或包含有)细胞免疫反应性损伤,主要介绍原发性肾小球肾炎,1.内源性: 肾小球源性(基底膜Ag、足突Ag 、内皮Ag、系膜细胞膜Ag) 非肾小球源性(DNA核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白) 2.外源性: 病原微生物、药物、外源性凝集素和异种血清,(一)抗原的来源,(二)肾小球损伤的形式,1.循环免疫复合物性肾炎 2.原位免疫复合物性肾炎 抗体+肾小球本身的抗原或植入肾小球的抗原 3.抗肾小球细胞抗体性肾炎 4.细胞免疫性肾炎 5.补体替代途径的激活性肾炎,循环免疫复合物沉积,免疫复合物沉积的部位,原位免疫复合物形成,颗粒状荧光,线性荧光,(三)肾小球肾炎的超敏性损伤,免疫复合物沉积本身并不直接引起肾小球损伤,但都可激活各种炎症介质系统,引起肾小球损伤。,基底膜,损伤,1.肾小球细胞增多 2.基底膜增厚和系膜基质增多 3.炎性渗出和坏死 4.玻璃样变、硬化 5.肾小管和间质的改变,二、基本病理变化,1.急性肾炎综合征 2.快速进行性肾炎综合征 3.肾病综合征 4.无症状性血尿或蛋白尿 5.慢性肾炎综合征 6.尿毒症,三、主要临床表现,肾小球肾炎的临床综合征,四、肾小球肾炎的常见类型,(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (二)快速进行性肾小球肾炎 (三)膜性肾小球肾炎 (四)微小病变性肾小球肾炎 (五)慢性肾小球肾炎,(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎,又称毛细血管内增生性肾小球肾炎 病变特点:弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生伴嗜中性粒细和巨噬细胞浸润,多数病例与感染有关,又称感染后肾炎 5-14岁儿童好发、成人也有发生 主要临床表现为急性肾炎综合征,【病变】,1. 肉眼观 两肾对称肿大色较红有“大红肾”之称 伴有多点状出血时称: “蚤咬肾”,“大红肾”,“蚤咬肾”,2. 光镜: 1)肾小球 毛细血管纤维素样坏死 中性白细胞渗出 系膜细胞、内皮细胞增生 2)肾小管病变: 上皮细胞变性 腔内可见管型 3)肾间质 充血水肿 中性白细胞浸润,肾小球毛细血管丛肿大炎症细胞细胞增生及浸润,肾小球毛细血管丛内细胞数显著增多,肾小管上皮细胞变肾间质 充血水肿 中性白细胞浸润,3.电镜 基底膜和上皮细胞间有驼峰状电子 致密物质沉积。,4.免疫荧光: 颗粒状荧光物堆积,临床病理联系:毛细血管受压受损,1.尿量改变:少尿 无尿 尿质变:血尿 蛋白尿 管型尿,红细胞管型,透明管型,2.因水钠潴留毛细血管通透性增加:水肿 3.因水钠潴留,血容量增加,肾缺血,肾素分泌增加? 高血压,结局绝大多数完全痊愈 少数可转变为慢性肾炎 新月体性肾小球肾炎,起病急、进展快、病情重 肾小球内大量新月体形成 大多数原因不明、发病机理不清 此型少见 发于中青年,(二)弥漫性新月体性肾炎,概述:,【病变】,1.肉眼: 双肾对称肿大、苍白、 皮质内可有点状出血,2.光镜: 1)肾小球 毛细血管纤维素样坏死 纤维蛋白 中性白细胞 单核细胞渗出 肾小球囊壁上皮显著增生与渗出的单核细胞形成新月体(特征性病变) 2)肾小管病变: 上皮细胞水变性、脂肪变性,部分萎缩消失 3)间质: 纤维组织增生,淋巴、单核细胞浸润,弥漫性新月体性肾炎,毛细血管纤维素样坏死,肾小球囊壁上皮显著增生与渗出的单核细胞形成新月体,新月体压迫球体,3.电镜: 基底膜厚薄不一;有裂孔或缺损;电子致密物沉积,4.免疫荧光:线形荧光 颗粒荧光 荧光阴性,抗基底膜性免疫复合物免疫反应缺乏性,临床病理联系,快速进行性肾炎综合征: 即血尿、蛋白尿、迅速出现少尿、无尿、氮质血症,快速进展为肾功能衰竭。,结局,预后较差,一般与新月体的数量有关,(三)肾病综合征及相关的肾炎类型,1.膜性肾小球肾炎 2.轻微病变性肾小球病 3.膜增生性肾小球肾炎 4.系膜增生性肾小球肾炎,肾病综合征: (表现为 “三高一低”),高量蛋白尿 高度水肿 高脂血症,低蛋白血症,1.膜性肾小球肾炎 (膜性肾病 ),概述: 起病慢 病程长 中青年多见 可发展为慢性肾炎,成人肾病综合征的最常见原因,病理变化,光镜: 弥漫性毛细血管基底膜增厚 上皮下免疫复合物沉积 免疫复合物之间新生的基底膜样物质 形成钉状突起(spike) 肉眼:大白肾,膜性肾小球 肾炎 (大白肾),毛细血管壁均匀弥漫性增厚,钉状突起,基底膜表面、上皮细胞下有许多小丘状沉积物,沉积物之间为钉状突起,膜性肾病颗粒状荧光,肾小球无病变, 主要为肾小管上皮细胞脂肪变性,2. 微小病变性肾小球肾炎,光镜:肾小球无病变 近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡 脂性肾病(lipoid nephrosis)。 电镜:上皮细胞足突部分融合 足突病(foot process disease) 免疫荧光:肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积,病理变化,上皮细胞足突部分融合,临床特点: 多见幼儿,2-8岁 临床主要表现肾病综合征 糖皮质激素治疗对90%以上病儿有 明显疗效,预后好 5%儿童慢性肾衰,(四)慢性肾小球肾炎,不是一种独立的疾病,通常由不同类型的肾炎发展而来,部分患者起病隐匿,发现时已是晚期阶段。,大体:继发性颗粒性固缩肾 光镜: a.大部分(75%以上)肾小球玻变(玻璃球)和硬化,呈“集中趋势”,所属肾小管萎缩; b.病变轻的肾小球代偿性肥大,所属肾小管扩张,有管型; c.间质纤维增生和小动脉硬化。,病理变化,大体:继发性颗粒性固缩肾:变形、变小、变轻、变硬、变薄、变浅。,与原发性颗粒性固缩肾如何区别?,大部分肾小球玻璃样变性,相应肾小管萎缩,临床病理联系,尿改变: 多尿,夜尿,低比重尿 代偿肥大肾小球滤过太快,肾小管来不及重吸收而致,4. 贫血:,临床病理联系,【结局】,早期治疗可控制疾病发展,晚期常死于尿毒症、心功能衰竭、脑出血等,透析4年患者的肾脏,第二节 肾小管-间质性肾炎,是一组病变主要累及肾小管和肾间质的疾病 一、肾盂肾炎 急性和慢性肾盂肾炎 二、药物引起的肾小管-间质性肾炎,【病因】主要由大肠埃希菌细菌感染引起的化脓性炎症性疾病 【发病机制】 A.上行感染途径 B.下行感染途径(血源感染),一、肾盂肾炎,1.急性肾炎肾炎,是化脓菌感染引起的肾盂、肾小管和肾间质的急性化脓性炎症 肉眼:肾脏肿大充血,表面有小脓肿;、镜下:间质水肿,大量中性白细胞浸润,形成脓肿或条索状化脓病灶 临床表现:发病急骤,发热,寒战,血中白细胞数量增多等全身症状明显。,2.慢性肾盂肾炎,病变特点: 慢性肾小管炎、间质纤维化、瘢痕形成 部分肾小管扩张,内有胶样管型,似甲状腺滤泡 早期肾小球囊周围纤维化,晚期肾小球硬化 肾脏变小,出现不规则瘢痕,不对称-土豆肾,大体:瘢痕凹陷性固缩肾,显微镜下,肾小球球囊周围纤维化和囊壁呈同心层状纤维化,慢性肾小球肾炎,慢性肾盂肾炎,二者区别,肾小球纤维化玻璃样变,管型,慢性肾小球肾炎,【临床】 多尿、夜尿,高血压,晚期 致氮质血症、尿毒症 【结局】 1.治疗合理:不完全痊愈 2.病变广泛 高血压、肾功能衰竭 3.单侧病变严重:肾切除,第三节 泌尿系统常见恶性肿瘤,一、肾细胞癌 二、肾母细胞瘤 三、膀胱尿路上皮癌,起源于肾小管的腺癌 是肾脏最常见的恶性肿瘤 (80%- 90%),多发生在50-70岁。,一、肾细胞癌 renal cell carcinoma,临床表现:无痛性间歇性血尿, 腰痛、肾区肿块 相关因素: 化学致癌剂,烟草、肥胖(尤女性)、高血压、接触石棉、 石油产物和重金属等为危险因素。,肉眼: 部位:两极多见,上极最多 形状及大小:单个圆形,大小差 别大;分界清,有假包膜; 内有出血、坏死、钙化、 囊性变,呈多彩性,病理变化,1.透明细胞癌:最常见 癌细胞体积大,多角形,胞 界清楚,胞浆丰富,几乎呈 透明状。癌细胞排列成实性 巢状或条索状。,组织学特点,肾透明细胞癌,2.乳头状癌: 呈现高分化腺癌, 癌细胞排列成乳头状结构。 3.嫌色细胞癌: 癌细胞胞浆弱嗜碱性,核周 常有空晕,细胞呈实性片状 排列。 预后较好,【扩散】 1.直接蔓延 2.血道转移:早期发生 3.淋巴道转移:肾门、主动脉旁淋巴结,1.无痛性血尿 2.肾区肿块 3.异位内分泌肿瘤,可分泌激素, 产生相应症状 促红细胞生成素 红细胞 甲状旁腺样激素 血钙 肾素 血压,【临床病理联系】,二、肾母细胞瘤,来源于肾胚基,是典型的胎儿型肿瘤 为小儿最为常见的肾脏恶性肿瘤 与染色体的畸变有关,(一)病理变化,肉眼观,肿瘤多发生在单侧肾,体积大,边界清楚,灰白色,可形成假包膜。 镜下观,肿瘤组织有三种成分: 上皮样细胞 未分化的肾母细胞 不同分化程度的间叶组织,(二)临床病理联系,典型症状是患儿首先被发现的腹部肿块 腹痛和肠梗阻也可为首发症状 临床治疗效果较好,病人预后得到很大改善,三、膀胱尿路上皮癌,泌尿系统最常见的恶性肿瘤 病因和发病机制: 癌的发生与苯胺染料等化学物质、吸烟、病毒感染和膀胱粘膜的慢性炎症等慢性刺激有关。,年龄 40-60岁 部位
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