帕金森病的内科治疗ppt课件.ppt

济宁市第一人民医院神经内科 张 璇 主任,帕金森病的内科治疗,帕金森病概况,帕金森氏病是一种常见于中、老年人的中枢神经系统退行性疾病。它的主要症状表现为肢体的震颤和僵硬、动作缓慢、行动困难，进行性加重。又称为震颤麻痹。,帕金森病及世界帕金森病日的由来,1817年，英国医生詹姆士.帕金森第一次描述了这种疾病，故被命名为帕金森氏病； 4月11日是帕金森博士的生日，从1997年开始每年的4月11日被世界卫生组织定为帕金森病日。 目的是促使帕金森病患者、他们的家人、专业医疗人员共同努力，不仅让帕金森病家喻户晓，而且要提高公众对该病的关注程度。,帕金森病的发病率,据资料显示：我国60岁以上人群中发病率约为1.7%； 75岁以上人群的患病率达到了2.5以上。 世界帕金森病患者400万，我国帕金森病患者近200万，世界帕金森病患者半数在中国， 每年10万例新发帕金森氏病患者。,帕金森病的病因,帕金森病的发病原因还不清楚 目前认为与环境因素、遗传因素和老龄老化因素相关。 环境因素：与环境中的一些有毒物质有关：如农药百草枯、室内装修污染、手机、电脑辐射等。 遗传因素：大多数帕金森病患者是散发的，但10-15%的帕金森病患者有家族史。 老龄化：本病多见于老年人，随年龄增加患病率增高。,帕金森病的病理生化改变,帕金森病主要病变部位在脑干的中脑部位。 中脑含黑色素的黑质多巴胺神经元大量丧失，导致多巴胺含量显著减少(80% 99%) 。 使得黑质到纹状体的神经通路功能紊乱所致， 该生化异常与临床症状严重程度成正比,正常人,帕金森病人,帕金森病临床症状,帕金森病经典的四大运动症状,静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态障碍,帕金森病的非运动症状,帕金森病四大主要症状,姿势步态异常 “易跌倒、慌张步态”,静止性震颤 “抖”,肌强直 “僵”,运动迟缓 “慢”,临床表现 - 1静止性震颤,拇指与食指“搓丸样”动作，节律46Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失 常为首发症状(60%70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累 少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤。,临床表现- 2肌强直,肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管。 若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致,临床表现- 3运动迟缓,因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓。 可致表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，流涎。 手指精细动作：扣纽、系鞋带等动作笨拙、困难,临床表现- 4姿势步态异常,站-屈曲体姿 行-步态异常：小步前冲慌张步态 转弯-时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动。 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 晚期自坐位、卧位起立困难。,帕金森病的非运动症状,包括：感觉障碍（疼痛、麻木）； 睡眠障碍（失眠、早醒、做恶梦等）； 精神障碍（抑郁、焦虑等）； 认知功能障碍（痴呆、记忆力下降等）； 自主神经功能障碍（心慌、头晕、便秘、小便困难、频数）等。,帕金森病的辅助检查,血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见 高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低 DNA印迹技术、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低,PET显示PD脑内DAT功能显著降低,帕金森病的诊断标准,一、帕金森症的诊断标准 1、运动减少。 2、至少存在下列1项特征： 肌肉僵直 静止性震颤 姿势不稳、慌张步态。,诊断标准,二、支持诊断必须具备下列3项或3项以上的特征 1、单侧起病 2、静止性震颤 3、逐渐进展 4、发病后多为持续性的不对称性受累。 5、对左旋多巴的治疗反应良好。 6、左旋多巴导致的严重的异动症。 7、左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上。 8、临床病程10年或10年以上。,排除帕金森综合症及帕金森叠加综合症,反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状血管性帕金森综合症 反复的脑损伤史-脑外伤性帕金森综合症 确切的脑炎病史-脑炎所致帕金森综合症 在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗-药物性帕金森综合症 MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物所致帕金森综合症 帕金森叠加综合症 核上性凝视麻痹、动眼危象 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍 病情持续性缓解 发病三年后，仍是严格的单侧受累 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）,帕金森氏病如何治疗？,本病至今尚无根治疗法，目前采用的多数疗法只能减轻症状，减少并发症，延长生命。,药物治疗:多巴胺替代治疗,对症治疗:抗胆碱药主要是盐酸本海索（安坦）,复方左旋多巴 （美多巴、息宁 ）,多巴胺受体激动剂（泰舒达、溴隐亭）,拟多巴胺类药物,促多巴胺释放药物（金刚烷胺）,多巴胺增效剂：（恩他卡朋）,单胺氧化酶B抑制药（司来吉兰）：早期应用该药，保护黑质DA神经元，延缓疾病的发展,消减对手的力量,补,帮,延长,保护,帕金森病患者对左旋多巴治疗的反应,第一阶段：“蜜月期”，疗效稳定而持久（3-5年）； 第二阶段：药效减退； 第三阶段：影响睡眠,有“晨僵”现象,可能有脚的痉 挛或肌张力异常,通常在症状严重的一侧； 第四阶段： 剂末现象； 第五阶段： 频繁发生药效减退，出现开关及剂末现 象，并伴有明显的“异动症”; 一般来讲，左旋多巴的“蜜月期”为5年左右，此后便出现疗效减退、症状波动和异动症等并发症。,药物治疗遵循的原则,1、长期服药、控制症状，目前无法治愈 2、从小剂量开始，缓慢增加剂量，“剂量滴定”原则 3、以最小剂量达到最佳疗效，“细水长流，不求全效”原则 4、不宜盲目多加药品，也不宜突然停药，权衡利弊，慎重联合用药； 5、复方多巴制剂，至今仍是改善PD症状及体征最基本最有效的药物，其它药物多在其基础上进一步发挥辅助治疗作用,手术治疗,立体定向毁损手术； 脑起搏器手术治疗(DBS)；,干细胞治疗,是一种希望、曙光，目前还不成熟，在不断改进中。,中医针灸、按摩、体育疗法（打太极拳、瑜伽、跳舞）等有一定帮助。,康复治疗,帕金森病影响寿命吗 ？,帕金森病本身不是一种致命的疾病，一般不影响寿命；如果患者没有得到及时和合理的治疗，很容易导致身体机能下降，甚至生活不能自理，最后出现各种并发症，如肺炎、泌尿系感染、骨折等，从而严重影响患者的生活质量。,帕金森氏病的预后如何？,帕金森病是一种慢性进展性疾病，不同病人疾病进展的速度不同，目前尚不能治愈， 早期患者通过药物治疗多能很好地控制症状， 至疾病中期虽然药物仍有一定的作用，但常因运动并发症的出现导致生活质量的下降。 疾病晚期由于患者对药物反应差，症状不能得到控制，患者可全身僵硬，生活不能自理，甚至长期卧床，最终多因严重的肺感染、褥疮影响到生命.,帕金森氏病能预防吗？,目前尚无有效的预防措施能阻止疾病的发生和进展。流行病学证据显示每天喝3杯绿茶可以降低患帕金森病的风险。维生素E、C、辅酶Q10以及鱼油等可能对神经元有一定的保护作用。,帕金森专病门诊治疗的意义,目前国内多家医院设立了帕