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局灶节段性肾小球硬化症 局灶节段性肾小球 硬化 症 一 简述 局灶性节段性肾小球硬化（ 是一病理形态学诊断名词，它既是特发性 述了组织学改变局灶、节段的病变特点，也是其它多种疾病如糖原累积症、获得性免疫缺陷病毒感染、高血压等疾病发展到一定阶段的共同形态学改变。 是一组具有共同病理改变特征的症候群，按其病因 ,可将发性两大类 。 原发性 (特发性 )继发性 1 家族性 足细胞结构蛋白特定基因突变 2 病毒相关 细小病毒 药物 海洛因肾病 锂 促进合成代谢的激素等 4肾小球肥大或高滤过介导的结构功能适应性改变 肾单位数量 (肾小球 )减少 肾脏发育异常 病理性肥胖 镰状细胞性贫血 5 恶性疾病（淋巴瘤） 6 肾小球病瘢痕形成后出现的非特异型 定义 现为部分（局灶）肾小球和（或）肾小球部分毛细血管袢（节段）发生病变。一般“局灶性”病变是指有病变的肾小球 50，“节段”则为累及肾小球的部分 (50%，尿蛋白超过 3g/65%； 降低蛋白尿，减少尿蛋白 45%; 降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。 降脂治疗 降脂治疗可干预 到延缓肾小球硬化和疾病进展之目的，血脂恢复正常也降低冠心病、脑血管疾病的危险性。 抗凝、抗血小板治疗 改变肾小球局部高凝状态，可能影响凝血机制介导的肾小球硬化，从而减缓本病进展，同时对肾病综合征患者的血栓栓塞性并发症有防治作用 血浆置换和免疫吸附 血浆置换和免疫吸附可以有效缓解那些治疗反应差、快速进展至终末期肾衰竭、肾移植后复发的复发的患者重复血浆置换治疗仍能使 病情改善。 难治性 免疫吸附柱进行免疫吸附治疗。 九 预后 25 40的患者在 10 15年后进展为终末期肾脏病，即使肾移植后也有 20 30的患者在移植肾中仍可出现 预后指标包括诊断时患者肾功能水平和组织学上间质纤维化严重程度，肾病范围尿蛋白量和高血压。 尿蛋白的缓解，包括部分缓解是唯一的预测不进展到 九 预后 2016年北京大学第一医院，回顾分析显示： 随 双沉积是难治性患者的一项独立危险因素 。 伴有 双沉积被确定为是肾功能不全的一项独立危险因素。 该研究发现伴有 沉积的原发性 者显示出对治疗的应答率不佳，并且肾脏结局较差。这就提示 积可能通过激活补体参与了疾病的进展。 小结 既是特发性 可以是多种疾病发展到一定阶段共同的形态学改变。 交界处的肾小球，早期病变包括肾小球体积增大，脏层上皮细胞空泡变性等；经典的 生性病变是早期活动性病变的标志。 促进 血压、蛋白尿、高脂血症及生长因子等。要牢记 此，不能以蛋白尿的多寡来判断其发病机制；特发性 常在临床表现、实验室及放射性检查均除外继发性原因后方可确定 . 尿蛋白的缓解是预测 低 族、年龄、有无遗传背景和激素使用剂量和疗程与治疗疗效也相关。 成人 完全缓解 尿蛋白 分缓解 尿蛋白 d300g(30同时 酐变化 50%,同时 酐变化 500mg/g(350mg/繁复
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