先心病的超声诊断医学课件

先天性心脏病的超声诊断 先心病的分型 1、 左向右分流 （ 非紫绀型先心 ） ： 房间隔缺损 ， 室间隔缺损 ， 动脉导管未闭 ，部分型肺静脉畸形引流 。 主 、 肺动脉窗 ， 主动脉窦瘤破裂 ， 冠状动脉瘘 。 2、 右向左分流 （ 紫绀型先心 ） ： 法乐四联症 ， 大动脉换位 ， 右室双出口 ， 完全型肺静脉畸形引流 （ 伴有房间隔缺损：右向左分流 ） 、 艾森曼格综合征 。 3、 无分流： 肺动脉口狭窄 、 主动脉口狭窄 、 三房心 、 三尖瓣下移畸形 。 先心病的分段诊断法 1、 心脏 、 心房位置 （ 剑下横切面 2、静脉 心房连接 3、心室定位 4、心房 心室连接 5、大血管定位 6、心室 大血管连接 7、心内、血管畸形（缺损、狭窄等） 正常心脏位置 正常心脏位置为左位心伴内脏正常位 左位心：心脏位于左侧胸腔，心尖朝向左下。 心房正位（右房在右侧） 心室右襻（右室在右侧） 主动脉发自左室，位于右后 肺动脉发自右室，位于左前 房间隔缺损的超声诊断 原发孔型 胚胎学来源 继发孔型（ 95%） 中心型 76% 缺损较大 下腔型 12% 上腔型 混合型 上述两种以上缺损 （巨大缺损） 病理解剖和分型 右心房不但接受上 、 下腔静脉回流血 ， 同时接受左心房分流的血 ， 导致右心室舒张期血流量增多 ， 负荷加重 。 表现为右室容量负荷增加 。 缺损较大时，肺循环血流量显著增多，肺动脉压可增高。早期为动力型肺高压。晚期肺小动脉硬化，导致阻力型肺高压。此时右房压增高，出现右向左分流，临床可见紫绀。 房间隔缺损的血流动力学改变 听诊：胸骨左缘第二肋间收缩期杂音， 级以上。 触诊：可及收缩期震颤。 临床表现 检查方法 右房、右室及右室流出道增大； 室间隔呈异常运动；即室间隔与左室后壁呈同向运动，系右室容量负荷过重的超声表现。 超声心动图表现 2房、右室及右室流出道增大； 室间隔呈异常运动；即室间隔与左室后壁呈同向运动。 剑突探查可见房间隔上或中部连续中断，有时可见缺损残端的飘动或房间隔瘤； 心尖或肋骨旁四腔观显示的房间隔连续中断可能为薄弱的卵圆孔导致的回声失落应注意鉴别。 置取样容积于房间隔右侧面，可探及到房间隔部位舒张期湍流频谱，方向向上。 房间隔连续性中断； 右房室腔增大； 室间隔异常运动 房水平左向右分流 两处缺损 法洛四联症的超声诊断 法乐氏四联症（ 四联症病理： 法洛四联症在紫绀型先心中最常见，占先心病的 肺动脉或 /和瓣下狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 临床表现： 1. 紫绀、杵状指 (趾 )、喜蹲踞 2. 病理解剖： 室间隔缺损：多为较大的膜部缺损 肺动脉口狭窄：常见多部位，多发狭窄。 右室流出道狭窄 多见， 50% 肺动脉瓣狭窄 肺动脉及其分支狭窄 严重者为肺动脉闭锁 血流动力学： 1、 肺动脉狭窄 压力 右室壁肥厚 右房压升高 右房肥大 肺血流量 回心血量 左房 、 左室发育差 2、 右室血流分流 主动脉 紫绀 右 左分流量越大 ， 紫绀越明显 。 通过 室压； 左 右分流 ， 正向频谱 射血期：左室压 =右室压 ， 无分流 ， 基线 等容舒张期：左室压 右室压 左 右分流 ， 正向频谱 绝大多数患者 ， 出现两相或三相的双向分流频谱 (2)右室流出道出现收缩期射流 (频谱特点：负向 ， 占全收缩期 ， 呈单峰 ， 峰值后 移 (加速时间 减速时间 ) ， 速度升高 ， 常 4米 /秒 。 (3)肺动脉内出现湍流信号：分布范围较小 ， 重度 肺动脉内探测不到明确的血流信号 。 (4)其它血流异常： 三尖瓣血流频谱 能减退 ) 三尖瓣返流 ， 主动脉瓣返流 4、 1)主动脉血流异常： 胸骨左缘左室长轴切面观：收缩期可见蓝 、 红两股血流经 右室 主动脉 （ 蓝色 ） 左室 主动脉 （ 红色 ） (2)室间隔缺损口出现双向分流束 ： （ 左室长轴 ） 等容收缩期 左 右分流 红色 等容舒张期 右 左分流 蓝色 舒张中 、 晚期 左 右分流 红色 (3) 大动脉短轴 ） 五彩镶嵌细窄血流起源于 射向主肺动脉 主肺动脉内湍流：肺动脉内多色斑点状血流 重度狭窄时 ， 无血流显示 。 (4)其它：为 O A L 分流 主动脉骑跨 法乐氏四联症 肺动脉口狭窄血流 肺动脉口狭窄血流频谱 女性， 27岁， 发现先天性心脏病 20余年。 般发育尚可，活动后口唇轻微紫绀，杵状指不明显，偶有蹲踞现象。肺动脉瓣听诊区闻及 级 超声所见： 1 图 1和图 2示右室扩大，室壁增厚，左房左室相对偏小，主动脉增宽并右前移位 ,骑跨于室间隔之上 ,骑跨率约 50%。 2 左心长轴（图 1和图 2）显示较大室缺 图 3示 :右室流 出道漏斗部狭窄， 室上嵴肥厚 图 5示 :肺动脉长轴 切面显示 :肺动脉瓣增厚 ,开放受限，漏斗部与肺 动脉瓣口间可见第三 心室腔，肺动脉主干内 径 左右肺动 脉分支分别为 图 7 动脉瓣上亦见五彩镶嵌蓝色彩束。 肺动脉瓣上流速491cm/s。 心底短轴切面显示较大室缺 心尖五腔切面 鉴别诊断： 一 、 巨大 巨大 右室扩大 ， 右房正常或增大 ， 肺动脉及左右肺动脉增宽 ， 易显示 。 右室流出道及肺动脉收缩期血流为低速血流 ， 多小于 s， 峰值前移 。 4鉴别表 室 不大 明显扩大 右室 室壁肥厚 心腔稍大 窄 增宽 小 扩大 明显增宽 正常 窄 增宽 易探查 易于探查 呈同向运动，幅度不大 逆向运动、幅度明显增大 不在同一水平 在同一水平 骑跨现象 典型 不明显 二 、 右室双出口 是大动脉转位的一种特殊类型 ， 大动脉的排列和走向均明显异常 。 主动脉明显骑跨 ， 骑跨率 75%。或两大动脉均发自右室 ， 后连续中断 ， 主动脉瓣与肺动脉瓣在同一水平 。 三 、 永存动脉干 左房增大 ， 共同动脉干明显增宽 ， 各切面均不能显示右室漏斗部及肺动脉 。 超声提示： 先天性心脏病 右前移位并骑跨 ,骑跨率 50%,主动脉根部右向左分流 ; 室水平双向分流