急性瘫痪的诊断与鉴别诊断.ppt

湖南省人民医院儿科医学中心汤学专 1 瘫痪的诊断与鉴别诊断瘫痪的诊断与鉴别诊断 n随意运动发生麻痹时，首先应确定是否瘫痪。因为某些疾 病，例如关节炎或肢体局部问题，肢体因疼痛不敢动，也 产生运动受限，实际上这不属于瘫痪。所以首先应明确是 否为瘫痪，其次再确定属于哪一类的瘫痪。 前言前言 2 瘫痪瘫痪是指肌肉活动能力的减低或丧失而言。是 神经系统常见的症候之一。 随意运动：指意识支配下的主动运动。 随意运动是在大脑皮质运动区的直接管理下，在锥 体外系和小脑的调节下，由锥体束司理，经过上下 二级运动神经元而完成的。 随意运动障碍不都是瘫痪，如木僵、震颤麻痹 就不是瘫痪。 3 一、瘫痪的解剖生理学基础一、瘫痪的解剖生理学基础 4 5 运动系统运动系统 上运动神经元(i)起自中央前回运动区、运动前区 及旁小叶皮质的大锥体(betz)细胞轴突组成皮 质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行内囊膝部及 后肢的前2/3 =皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于 中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(ii) 6 运动传导径路运动传导径路 =皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部 、延髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至 对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉， 形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧) 陆续终止于脊髓前角细胞(ii)支配效应器运动 。 7 运动传导径路运动传导径路 上运动神经元(i)起自中央前 回运动区、运动前区及旁小叶皮 质的大锥体(betz)细胞轴突 组成皮质脊髓束与皮质延髓束( 锥体束)下行内囊膝部及后肢 的前2/3 =皮质延髓束在脑干不同 平面上交叉并分别终止于中脑、 脑桥和延髓的脑神经运动核(ii) =皮质脊髓束再经大脑脚 底中3/5、脑桥基底部、延髓锥 体(在锥体交叉大部分神经纤维 交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束 ；小部分纤维不交叉，形成皮质 脊髓前束，在各平面上交叉至对 侧)陆续终止于脊髓前角细胞 (ii)支配效应器运动。 8 组成组成 起止起止 行程行程 交叉交叉 皮质脊髓束皮质脊髓束 皮质核束皮质核束 锥体系 四肢肌四肢肌 躯干肌躯干肌 躯干肌躯干肌 中央前回中上中央前回中上2/32/3 中央旁小叶前中央旁小叶前部部 中央前回中央前回 下下1/31/3 内囊膝内囊膝 内囊后肢内囊后肢 中脑中脑： 脚底中脚底中3/53/5 脑桥脑桥 基底部基底部 延髓锥体延髓锥体 锥体交叉锥体交叉 7575纤维纤维 皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束 皮质脊皮质脊 髓髓 前束前束 发动发动 随意运动随意运动 四肢近端肌四肢近端肌 9 运动传导路图运动传导路图 n 由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥 体束支配，锥体束损害导致对侧肢体瘫、中枢性 面瘫（眼裂以下）和舌瘫。 n 眼肌，面上部肌肉（额肌、眼轮匝肌、皱眉 肌），咀嚼肌，咽喉声带肌，颈肌和躯干肌等接 受双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不出现瘫痪 。 10 基底节主要有两条与大脑皮质相关的神经环路。 (1)大脑皮质-纹状体-gpi-snr复合体-丘脑-皮 质环路 (直接通路) (2)大脑皮质-纹状体-gpe-丘脑底核-gpi-snr 复合体-丘脑-皮质环路 (间接通路) 基底节与运动有关的联系基底节与运动有关的联系 11 解剖与生理 纹状体 尾状核 豆状核 苍白球 壳核 新纹状体 旧纹状体 病变时肌张力降低 运动过多 病变时肌张力增高 运动减少 12 环路受损处 运动障碍 1、间接通路过度激活 运动不能，肌强直 2、间接通路过度抑制 舞蹈病，偏侧投掷症 3、直接通路过度激活 肌张力障碍、手足徐动症、 抽动 4、直接通路过度抑制 运动迟缓 基底神经节环路受损时可发生的运动障碍基底神经节环路受损时可发生的运动障碍 13 1、运动减少，如帕金森病。 2、运动过多，如舞蹈病、震颤、肌张力障碍、投掷症、 抽动、肌阵挛、静坐不能等。 3、混合性运动障碍，如共济失调、步态障碍、面肌痉挛 、僵人综合征等。 锥体外系统的疾病又称为运动障碍病 (movement disorders) 基锥体外系统的病变可引起下列三种运动障碍基锥体外系统的病变可引起下列三种运动障碍 14 锥体外系损伤后主要表现 为肌张力变化和不自主运动两大类症状。 苍白球和黑质病变多表现为运动减少和肌张力增高 ， 如帕金森病； 尾状核和壳核病变多表现为运动增多和肌张力减低 ， 如舞蹈病； 丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动。 15 小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节 肌张力及协调随意运动。 小脑受损后主要表现为共济失调和平衡 障碍两大类症状。 16 二、二、瘫痪的分类瘫痪的分类 17 n瘫痪按损伤解剖部位分为： 特点： 瘫痪肌的肌张力增高 腱反射亢进 病理反射阳性 瘫痪肌无萎缩 电检查无变性反应 又称上运动神经元瘫痪；痉挛性瘫痪； 硬瘫。 中枢性瘫痪 18 周围性瘫痪 又称下运动神经元瘫痪； 弛缓性瘫痪； 软瘫。 如格林巴利综合征、小儿麻痹。 特点： 瘫痪肌的肌张力下降 腱反射减弱或消失 瘫痪肌出现肌肉萎缩 电兴奋性检查有变性反应 19 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 损害部位 皮质运动区或锥体束 颅神经运动核及其纤维 脊髓前角细胞或背神经 瘫痪范围 常较广泛 常较局限 肌张力 腱反射 亢进 减弱或消炎 病理反射 有 无 肌萎缩 早期无，晚期为废用 性 早期即有 电变性反应 () () 运动神经元瘫痪鉴别运动神经元瘫痪鉴别 20 按瘫痪的原因 1、神经源性瘫痪 2、肌肉源性瘫痪 3、神经肌肉接点性瘫痪 二、瘫痪的分类二、瘫痪的分类 21 按瘫痪的程度 1、完全性瘫痪 2、不完全性瘫痪 临床上使用05级分级法 0级 完全瘫痪。 1级 肌肉可收缩，但不能产生动作。 2级 肢体能在床面上移动，但不能抬起。 3级 肢体能抗地心引力而抬离床面，但不能抗阻力。 4级 能做抗阻力的动作，但较正常为差。 5级 正常肌力。 22 按瘫痪时的肌张力状态 1、驰缓性瘫痪 2、痉挛性瘫痪 按瘫痪的分布 1、偏瘫(包括交叉性偏瘫) 2、截瘫 3、四肢瘫 4、单瘫 23 按运动传导通路上不同部位的病变 1、上运动神经元性瘫痪 2、下运动神经元性瘫痪 24 一侧上下肢的运动障碍叫做偏瘫，是瘫 痪中最常见的一种症状。 （一）（一）偏瘫偏瘫 偏瘫病变定位诊断 1、皮质与皮质下性偏瘫 2、内囊性偏瘫 3、脑干性偏瘫 4、脊髓性偏瘫 25 偏瘫的病因 脑血管疾病 脑血管疾病以外的原因 反复发作性偏瘫 癔症性偏瘫 26 一般所谓的截瘫多指两下肢瘫痪。 广义上两上肢瘫或两下肢瘫都叫做截瘫， 两上肢瘫痪称颈性截瘫。 (一) 上运动神经元性驰缓性截瘫 1、表现：两下肢完全性瘫痪，肌张力下降， 腱反射消失，可有babinski氏征。 2、原因：(1) 外伤 (2) 急性横贯性脊髓炎(3) 脊髓血管病变 （二）（二）截瘫截瘫 27 (二) 痉挛性截瘫 1、特征：腱反射亢进，肌张力上升。 出现两侧病理反射。 多数伴有括约肌障碍，甚至尿潴留。 病理障碍极为常见。 2、原因： (1) 外伤 (2) 血管病变 (3) 癔症性截瘫 28 双侧上下肢的瘫痪叫四肢瘫。 病因： (一) 双侧大脑或脑干病变所致 (二) 颈髓病变所致 (三) 周围神经病变所致 (四) 肌肉病变所致 （三）三）四肢瘫四肢瘫 29 四肢中的一肢出现瘫痪者为单瘫。 单瘫可由周围神经病变及中枢神经病变引起， 分四种类型： (一) 周围神经病变(神经丛或神经根)所致 (二) 脊髓病变所致的症候 (三) 大脑病变所致 (四) 癔症性单瘫 （四）（四）单瘫单瘫 30 二、二、瘫痪的定位诊断瘫痪的定位诊断 31 肌肉病变: 肌萎缩不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛 带)对称性肌萎缩，少数为远端型；伴肌无力，无感觉障 碍和肌束震颤。 血清肌酶如肌酸磷酸激酶（ck）等不同程度增高 。 肌电图呈肌源性损害。肌活检可见病肌的肌纤维 肿胀破坏，横纹消失，纤维坏死、炎症细胞浸润等。 常见于进行性肌营养不良症、肌炎等。 瘫痪的定位诊断（一）瘫痪的定位诊断（一） 32 周围神经病变： 瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区 域感觉障碍，如桡神经受损导致伸腕、伸指及拇 指肌瘫痪，手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉 缺失；多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性 瘫痪，伴肌萎缩、手套袜子形感觉障碍及皮肤 营养障碍等。 瘫痪的定位诊断（二） 33 瘫痪的定位诊断（三） 神经丛病变： 引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神 经功能障碍，如臂丛上从损伤引起三角肌、肱 二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受 累，三角区、手及前臂桡侧感觉障碍。 34 瘫痪的定位诊断（四）瘫痪的定位诊断（四） 前根病变： 呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压 迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累 ，可伴根痛和节段性感觉障碍。 35 瘫痪的定位诊断（五）瘫痪的定位诊断（五） 前角细胞病变： 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如c5前角细胞病变引起 三角肌瘫痪和萎缩，c8-t1病变可见手部小肌肉瘫痪萎缩， l3病变股四头肌萎缩无力，l5病变踝关节及足趾背屈不能 。 急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损伤的前角细 胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤或肉眼不能分辩而 仅肌电图上可见的肌纤维颤动,常见于进行性脊肌萎缩症、肌 萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。 36 瘫痪的定位诊断（六）瘫痪的定位诊断（六） 脊髓病变： 1）半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉 障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显； 2）横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平 面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能 障碍等。 颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现 双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性 截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。 37 瘫痪的定位诊断（七）瘫痪的定位诊断（七） 脑干病变： 一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束 和皮质脊髓前束，产生交叉性瘫痪综合症，即病灶同侧脑神 经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。 如：1）weber综合征（大脑脚底综合征）：损害部位在大脑脚底（中脑 ），出现病灶侧动眼神经周围性瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体中枢 性瘫； 2）millard-gubler综合征（脑桥基底外侧综合征）：为脑桥基底部外 侧病损，出现病灶侧外展神经麻痹、面神经核性瘫痪，对侧舌下神经、 肢体中枢性瘫痪； 38 瘫痪的定位诊断（八）瘫痪的定位诊断（八） 内囊病变： 运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥 体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢2/3受累引起 对侧均等性瘫痪（中枢性面瘫、舌瘫、肢体瘫）， 后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受 累引起对侧同向性偏盲。 39 皮质运动区病变： 局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫 合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应的部 位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大 、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列 顺序扩散称为jackson癫间。 瘫痪的定位诊断（九）瘫痪的定位诊断（九） 40 三、三、急性迟缓性瘫痪急性迟缓性瘫痪 41 急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，afp）不是单一的疾病 是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减 弱或消失为主要特征的一组综合征 afp可见于不同病因和多种疾病 非脊灰肠道病毒（npev）仍是afp重要病因之一 概述概述 42 卫生部规定的afp病例 包括以下14种疾病 （1）脊髓灰质炎 （2）格林巴利综合症 （3）横贯性脊髓炎 （4）多神经病 （5）神经根炎 （6）外伤性神经炎 （7）单神经炎 （8）神经丛炎 （9）周期性麻痹 （10）肌病 （11）急性多发性肌炎 （12）肉毒中毒 （13）四肢瘫截瘫和单瘫 （14）短暂性肢体麻痹 监测病例的定义 所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，任何年龄 临床诊断为脊灰的病例。 43 afpafp的目的和重要性的目的和重要性 脊髓灰质炎（ poliomyelitis ）是由脊髓灰质炎病毒引起 的急性肠道病毒性传染病。临床上出现肢体急性弛缓性瘫痪 (afp)，部分病人留有永久的肢体瘫痪等后遗症，是致残的 主要疾病之一。 l脊灰无特效的治疗方法 l控制乃至消灭脊灰最重要策略是预防预防 l口服脊灰减毒活疫苗（oral polio vaccine opv）或灭活脊灰病 毒疫苗( inactived poliovirus vaccine ipv） 44 （一（一）脊髓灰质炎脊髓灰质炎 45 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 n定义：脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病，部 分患者可发生弛缓性瘫痪，多发于5岁以下儿童，小 儿麻痹症。 n 脊髓灰质炎病毒的特性： 微小核糖核酸病毒族肠道病毒属， 耐潮湿寒冷，在水、粪便和牛奶中可存活数月 按其抗原性分三个血清型，即1、2、3型，型间无交叉免疫 ，1 型最为常见。 嗜神经性：脊髓灰质炎病毒具有嗜神经细胞的特性，人的运 动神经元细胞中寄生，并破坏运动神经细胞 46 脊髓灰质炎传播途径脊髓灰质炎传播途径 途径传播粪-口传播，人是脊灰病毒的唯一宿主 粪便中排除病毒时间及规律：感染初期至症状出现之后6周内 最早分离出病毒时间：症状前3-5日（咽部与粪便）排出病 毒时间规律：粪便排出病毒量最多，时间也长。发病一周内 粪便中病毒检出率最高，一周后排毒量逐渐减少直至发病6周 后消失，少数患者粪便排毒可持续3-4个月。 传播途径：可直接或间接传染水源、食物. 玩具. 衣物、被 褥等，可做为传播媒介，将病毒带给密切接触者，导致感染 或发病。 感染早期咽部带有大量病毒，此期亦可通过飞沫传播。 47 (1)可有双峰热，发热或热退后出现肢体和或躯干 非对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失、无感 觉障碍 (2)脑脊液检查细胞-蛋白分离现象 (3)肌电图呈神经源性损害 (4)粪便分离出脊灰野毒株 由于我国已经消灭脊灰病例，诊断脊灰病例应当慎重。 疑似脊灰时应请专家小组会诊，个人不可直接作出临床诊断 ，以免传递错误信息。 脊髓灰质炎诊断脊髓灰质炎诊断 48 （二）（二）脊灰疫苗相关病例脊灰疫苗相关病例 49 1962年美国terry首先报道 是指因机体免疫缺陷，免疫低下或其他原因，在接 种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（opv）后，对正常 人并不致病opv对这些人却成为致病病原，而发生脊 灰症状病例 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例 vaccine associated-paralytic poliomyelitisvaccine associated-paralytic poliomyelitis （vappvapp） 50 又称疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（vapp） vapp病例主要发生在以下3种人群中 opv受种者：通常为20岁未接种或未全程接种 opv的人，尤其是opv受种者的双亲或近邻 免疫缺陷个体：尤其是细胞免疫功能低下或缺损、缺失 者 脊灰疫苗相关病例 51 vappvapp与疫苗质量无关与疫苗质量无关 发病机制可能如下 与疫苗株病毒的基因突变，出现毒力的“返祖现象” 与疫苗株病毒的基因重组：当不同血清型脊灰病毒（ 或不同病毒）感染同一宿生活细胞时，由于病毒复制 时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象 人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒 疫苗株病毒的遗传稳定性 脊灰疫苗相关病例 52 服苗者vapp病例 服用活疫苗（多见于首剂服苗）后435d内发热，6 40d出现afp 无明显的感觉丧失 临床诊断符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰疫苗，从粪便标本只分离到脊灰疫 苗株病毒者 如有血清学检测脊灰igm抗体阳性，或中和抗体（或igg 抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一致者 vapp的诊断标准 53 接触者vapp病例 与服活疫苗者在服苗后35d内有密切接触史 接触660d后出现afp 临床诊断符合脊灰 如有血清学检测脊灰igm抗体阳性，或中和抗体（或 igg抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一 致者，则诊断依据更充分 vapp的诊断标准 54 异常反应定义： 是指合格的疫苗在实施规范接种过程后，造成 受种者机体组织器官功能损害，相关各方面均无过 错不良反应，任何医疗单位或个人均不得做出预防 接种异常反应诊断。 vappvapp属于预防接种的异常反应属于预防接种的异常反应 55 资料表明，免疫缺陷和/或肛门周围脓肿可能是vapp重 要危险因素 严格掌握接种疫苗禁忌症 此外，在临床诊断一定要慎重，任何医生在没有经过省 级afp病例专家诊断小组讨论同意，不要对vapp做出 诊断 处 理 56 （三）（三）急性麻痹综合征急性麻痹综合征 57 急性麻痹综合征（acute paralytic syndromes）是指由 非脊灰肠道病毒（npev）或其他病毒所致afp病例 临床特征与脊灰相似 前驱症状：发热、恶心、头痛、肌痛等 迅速出现急性弛缓性麻痹，非对称性，瘫痪部位以单下 肢、双下肢居多（69.19%）；腱反射减弱或消失。无感 觉障碍 脑脊液检测约1/3病例可有淋巴细胞增多 58 npev感染导致afp是属于下运动神经元麻痹，病毒感 染及其炎症反应均直接作用于脊髓灰质前角运动细胞。 npev所致疾病临床表现差异很大。 npev包括柯萨奇（coxsackie）病毒a群和b群（cox-a ，cox-b），埃可（echo）病毒，新肠道病毒6872 型等，npev有60多种血清型。npev在健康人群中具有 较高的携带率 。 急性麻痹综合征急性麻痹综合征 59 （四）（四）格林巴利综合征格林巴利综合征 60 概 述 格林巴利综合征（cuillain-barre syndrome，gbs） ，也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周 围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数 国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因 。 61 为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪 该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复 1.7%15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹 而死亡，约10%15%留下不同程度的后遗症 临床特征 62 运动障碍 运动障碍是gbs最主要的临床特征，表现为急性或亚 急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称肢体瘫痪 瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢 无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反 射减弱或者消失 肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级 80%2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周 临床表现 63 运动障碍 重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音 低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等 呼吸肌麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、咳 嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻痹是 gbs患儿主要的死亡原因 临床表现临床表现 64 感觉障碍 与运动障碍相比，gbs患儿感觉障碍症状相对轻微 表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺 失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、 臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经 根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时 受压有关。 临床表现 65 植物神经功能紊乱 临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发热) 可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功 能障碍的表现 部分患儿在病程早期可出现不超过1224h的一过性 括约肌功能障碍（主要表现为尿潴留，尿便失禁少见 ） 临床表现 66 脑脊液检查 典型的脑脊液改变为“蛋白-细胞分离”现象（即脑 脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和 其他均正常） 此“蛋白-细胞分离”的改变见于80%90%的gbs病人 ，在病程1周后逐渐明显，第2、3周达高峰 实验室检查 67 神经传导功能检查 神经电生理检查是辅助诊断gbs的敏感指标，90% 病例在起病1周内表现出神经传导功能异常 实验室检查 68 gbs诊断标准 gbs的临床表现 进行性、对称性肢体瘫痪 起病1周内深部腱反射减弱或消失 病程进展不超过4周 四肢感觉障碍 69 支持gbs诊断的实验室检查及电生理诊断标准 起病3周内，脑脊液中蛋白高于0.45g/l 至少两侧肢体异常神经电生理特点 运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常 下限