白细胞减少症 医学课件

第三章 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 外周白细胞持续低于 109/为白细胞减少症。其中主要是粒细胞减少，当粒细胞绝对值低于 109/粒细胞减少症。 当白细胞计数低于 109/L，109/粒细胞缺乏症。 病因和发病机制 一、粒细胞生成减少：骨髓造血障碍的表现之一。 主要原因有： （ 1）药物及理化毒物直接损伤造血干细胞或抑制粒细胞生成。 （ 2）恶性肿瘤细胞浸润骨髓。 （ 3）造血物质缺乏。 二、粒细胞破坏过多 （ 1）药物 （ 2）自身免疫病 （ 3）脾功能亢进及某些感染 三、粒细胞分布异常 亦称假性粒细胞减少症 四、其他 临床表现 一、白细胞减少症 一般无特殊症状，隐匿起病，多表现为一些非特异症状，如头晕、乏力四肢酸软、食欲减退、低热；有些病人容易发生上呼吸道炎症、中耳炎、支气管炎、肺炎和泌尿道感染。 二、粒细胞缺乏症 起病急，常突然寒战或畏寒、高热、头痛、关节痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。常伴有急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠炎、肛周脓肿和败血症等严重感染。颌下及颈部淋巴结肿痛，少数可有肝、脾肿大和黄疸。 实验室检查 一、血象 （ 1） （ 2） 0%。 髓中以异常早动粒增多为主 ， 占非红系细胞 30%。 系和单系细胞恶性增生 。 性单核细胞白血病 。 性红白血病：异常系细胞 50%；非红系细胞 30%。 性巨核细胞白血病：巨核细胞 30%。 临床表现 急性白血病呈迅速进展 ， 但起病方式缓急不一 。 发病急者突然高热 ， 严重出血及全身衰竭；发病慢者 ， 表现为进行性贫血 ,低热和出血倾向 。 一 、 贫血：常为首发表现 ， 并进行性加重 。 二 、 发热与感染：半数病人以发热起病 ， 热型不定 ， 伴有寒战 、出汗和全身不适 。 （ 1） 感染部位以咽峡炎 、 口腔炎最多见 。 （ 2） 致病菌以革兰阴性杆菌最多见 。 （ 3） 感染的发生机制 。 三 、 出血：约 1/3以上病人早期即有出血的表现 ， 以皮肤粘膜出血最多见 。 表现为淤点 、 淤斑 、鼻 、 牙龈或口腔粘膜出血 、 内脏出血 、 颅内出血 ， 常为致死的原因之一 。 出血主要由于血小板减少所致 ，与血管壁损伤 、 凝血障碍和抗凝物质增多有关 。 四 、 浸润：白血病细胞可浸润全身组织和器官 ， 并出现相应的临床表现 。 （ 一 ） 肝脾肿大和淋巴结肿大 ， （ 二 ） 骨和关节疼痛 ， （ 三 ） 中枢神经系统白血病 ， （ 四 ） 其他部位浸润 ， （ 1） 口腔和皮肤 （ 2） 眼部 （ 3） 睾丸 （ 4） 其他 实验室检查 一 、 血象：多数病人白细胞增多100 109/ 称高白细胞性白血病 ， 也有 109/L。 二 、 骨髓象：骨髓增生极度活跃 ，出现大量白血性原始和幼稚细胞 。 根据骨髓的形态学可进行白血病分型 。 三 、 其他检查 （ 1） 血液生化 （ 2） 脑脊液检查 诊断和鉴别诊断 诊断：根据临床特点 （ 贫血 、 高热 、 出血 、 全身各器官组织的白细胞浸润 ） ， 结合血象和骨髓检查 ， 诊断并不难 。 鉴别诊断： （ 1） 要与血象异常的疾病鉴别 （ 2） 与出血性疾病鉴别 （ 3） 与传染性疾病的发热鉴别 治疗 一 、 支持治疗 （ 一 ） 防治感染：感染是白血病的主要并发症 ， 也是导致死亡的主要原因 。 （ 1） 预防：要做好病室的消毒和无菌护理 （ 2） 治疗：有感染征象时 ， 认真检查 ， 进行细菌培养 ， 根据不同的细菌或病毒 ， 应用相应的药物 。 病情严重的可输入特种血制品 。 （ 二 ） 控制出血；可输入浓集血小板悬液 ， 应用适当有效的止血药或局部填塞压迫止血 。 （ 三 ） 纠正贫血 （ 四 ） 预防尿酸性肾病 二 、 化学治疗：化疗的目的是使疾病达到完全缓解 ， 并延长生命期 ， 采用早期 、 足量 、 联合及个体化的原则积极采用联合化疗用药 ， 争取 1 一个疗程需持续用药 7 间歇1 （ 一 ） 常用化疗药物：见表 6 （ 二 ） 急性淋巴白血病的治疗 （ 1） 诱导缓解治疗 a、 长春新碱 1 /周一 b、 泼尼松 40d 门 冬 氨酸5000iv 0天 柔红霉素 10 1（ 2） 缓解后治疗 取得完全缓解后 ， 间歇 1立即进行巩固化疗 ， 可采用原诱导方案 2 巩固强化期采用甲氨蝶呤20mg/服 次 /周 ， 进行维持治疗 3 （ 三 ） 急性髓细胞白血病的化疗 病程 5 休息 1（ 1） a、 柔红霉素 40iv 3 B、 阿糖胞苷 100滴 7天 （ 2） a、 高三尖杉酯碱 2滴7 b、阿糖胞苷 100滴7天 （ 3） a、 长春新碱 1每周第 1天 b、 高三尖杉酯碱 2滴7 c、 阿 糖 胞 苷 100滴7天 缓解后治疗 （ 四 ） 特殊病例的化疗 1、 难治 、 复发性白血：可用中量阿糖胞苷配合二线药物 。 2、 高白细胞性白血病：可先服羟基脲 4d 3， 使 ， 开始化疗 。 3、 老年白血病 （ 五 ） 中枢神经系统白血病的防治 1、 预防；鞘内注射甲氨蝶呤10塞米松 5每周 2次共 3周 ， 2、 治疗：预防方法 +头颅放射线照射 。 三 、 造血干细胞移植 预后 第三节 慢性粒细胞白血病 常见慢性白血病有慢性粒细胞白血病 （ 慢粒 ， 和慢性淋巴细胞白血病 （ 国内以 发病率仅次于急粒和急淋 ，居第三位 。 临床以脾大 ， 白细胞异常增多和出现 临床表现 一 、 脾大 二 、 全身症状：逐渐出现乏力 、低热 、 多汗或盗汗 ， 体重减轻 。 三 、 胸骨压痛 实验室检查 一 、 血象 （ 1） 白细胞总数增多 ， 常在100 109/L 以上 ， 可 高 达1000 109/L。 （ 2） 呈轻中度贫血 （ 3） 血小板 二 、 骨髓象：骨髓增生极度活跃 ，以粒细胞为主 。 三 、 染色体检查： 90%以上患者出现标记性 四 、 血液生化：血清 诊断和鉴别诊断 一 、 诊断：根据巨大脾脏 、 血象 、骨髓及 诊断不难 。 慢粒病程分为三期： 1、 慢性期 2、 加速期 3、 急变期 二 、 鉴别诊断 （ 一 ） 其它原因引起的脾大 （ 二 ） 类白血病反应 （ 三 ） 骨髓增殖性疾病 治疗 一 、 化学治