癫痫ppt课件

1,小儿癫痫的诊断与治疗,2,癫 痫的历史,2500年的历史 近30年的进展,3,必须 的回答三个问题,是不是癫痫？ 什么类型的癫痫？ 什么部位及病因的癫痫？,4,癫痫 epilepsy,1、是由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合 征 2、是大脑神经细胞群反复超同步放电所起引 的发作性、复发性、短暂性脑功能紊乱 3、临床伴有各型发作，EEG呈痫性波和实验 室检查异常,5,癫痫发作的 电风暴 放电,某种刺激使脑内许多神经细胞群同时 兴奋、同时放电，这就形成一个巨大的电 风暴。人体对这突如其来的电风暴的应激 反应就是一次EP发作,6,痫样波 epileptic form activity,凡在脑电图上出现棘波、尖波、棘慢波、 尖 慢波及多棘慢波，统称痫样波。 脑电图报告描述的痫样波： 棘波：2070MS； 高度节律紊乱； 尖波：70200MS； 阵发性节律性放电(棘慢、尖慢、多棘慢波 ； 、节律)、3HZ棘慢波放电。,7,癫痫综合征 epileptic syndrome,是指某些症状和体征总是集合在一起 表现出来的EP性疾病。 它有特定的发病年龄、病因、发作类 型、脑电模式、促发因素、临床过程、治疗反应、预后和转归。,8,癫痫的患病率 (1) prevalence rate,是指凡是一生中患过癫痫的人数占群 体人数的百分比。 欧洲：310 0/00 美国：5 0/00 日本：35 0/00 中国：4.4 0/00 一般：49 0/00 儿童：57 0/00,9,癫痫的患病率 (2) prevalence rate,全世界： 中国： 1978年： 3000万人 5001000万人 1988年： 4000万人 1998年： 5000万人,10,小儿癫痫的特点,有些特定的发作类型只有在儿童EP中存在； EEG随脑的发育而具有特征性地不断变化； 儿童的代谢较快，用药剂量(按公斤体重计算 ) 较成人大； 小儿脑的可塑性较强，惊厥本身对不成熟脑 的损伤较对成熟脑为轻。,11,癫痫的病因分类,原发性癫痫：即癫痫为疾病的唯一症状，始终查不出病因； 症状性癫痫：即癫痫发生在疾病过程中， 主病清楚，癫痫只是一个症状，或者癫痫为首发症状，最终能查出确切病因者； 隐源性癫痫：系一组原因不明的症状性癫痫。,12,特点：,原发性 症状性 1、年龄相关性 强 不强 2、发作 少 多 3、EEG背景 正常 异常 4、NS检查 正常 异常 5、影象检查 正常 异常 6、智商 正常 异常 7、预后 好 差,13,小儿癫痫和癫痫发作的分类,一、部分性发作(partial seizures) 1、简单部分性发作 (1) 伴运动症状的发作 (2) 伴感觉症状的发作 (3) 伴植物神经症的发作 (4) 伴精神症状的发作 2、复杂部分性发作 3、部分性发作演变为全身性发作,14,二、全身性发作 (generalized seizures) 1、全身强直-阵挛发作 (GTCS) 2、强直性发作 (tonic) 3、阵挛性发作 (clonic seizures) 4、失神发作 (Absence) 5、肌阵挛发作 (myoclonic seizures) 6、失张力发作 (akinetic seizures),三、其它(包括分类不明的各种发作),15,癫痫的诊断,详细确凿的病史资料是诊断的基础； 全面完整的体格检查，有利寻找病因 （包括全身体检和神经系统检查）； 脑电图检查，具有诊断意义； 选择性的病因检查； 排除其他疾病。,16,小儿良性癫痫 benign epilepsy of childhood,也称良性部分性癫痫(benign partial epilepsies) 属儿童期特有的一种类型。其特点： 1、在小儿某一特定的发育时期 2、有明显的遗传因素，没有限局性疾病 3、临床表现、EEG各具特征,发作时意识不丧失 4、没有智力缺损，抗EP治疗有效，能自然缓 解 ，预后良好,17,小儿良性癫痫的几种类型,1、 伴脑电图中央颞区棘波灶； 2、伴脑电图枕部棘波灶； 3、伴情感症状发作； 4、良性少年肌阵挛癫痫 5、青春期发作。,18,难治性癫痫 refractory epilepsy,是指经适当的抗癫痫药物规 律治疗至少两年，血药浓度已达 治疗有效范围，仍不能控制发作，并影响日常生活的癫痫。,19,难治癫痫的有关因素,1、发作类型：如婴儿痉挛、复杂部分性 发作； 2、起病年龄：年龄越小，1岁以内起病者 ，尤其有器质性病变的； 3、发作频繁，每次发作持续时间长，脑 电图背景波不正常(有大慢波)的癫痫。,20,难治性癫痫的鉴别,诊断错误 选药不当 药量不足 依从性差,21,年龄依赖性癫痫性脑病,一、大田原综合征(Ohtahara syndrome) 又称早期婴儿型癫痫性脑病 1、发病年龄：新生儿、小婴儿(3月)； 2、发作类型：强直、强直-阵挛发作； 3、脑 电 图：爆发性抑制； 4、智 能：严重的精神运动发育落后。 5、预 后：极差，死亡率高，幸存者 常转变为婴儿痉挛。,22,二、婴儿痉挛 (infantile spasms) (West syndrome) 1、发病年龄： 4月4岁 2、发作类型： 强直-痉挛发作； 3、脑 电 图：高度节律失调； 4、智 能： 90%出现智力低下； 5、预 后：半数以上转型，死亡率 11.23%，少数特发性预后较好。,23,三、Lennox-Gastaut 综合征,1、发病年龄：18岁，多数在8月8岁； 2、发作类型：不典型失神、强直、肌阵挛、 失张力，有时合并强直-阵挛 或精神运动型发作； 3、脑 电 图：背景波异常，常出现1.52.5Hz 棘慢波； 4、智 能：常伴进行性脑病和智力落后； 5、预 后：不良。,24,癫痫的治疗,为一综合性措施 1、一般处理，预防危险因素，保护身体与心理健康发育； 2、正规的AEDs应用，是关键； 3、病因治疗； 4、外科手术治疗。,25,AEDs治疗原则,诊断明确者，应尽早治疗： 1、二次及以上的发作； 2、首次发作为持续状态者； 3、某些确诊为EP的首次发作者。 下例情况可暂时观察： 1、第一次发作； 2、依从性差者。,26,选择AEDs,1、根据发作类型 2、根据癫痫综合症 3、根据特殊的病因进行治疗 另外必须具体病人具体分析，通过实践达到最佳治疗状态。,27,选择用量,原则：为能够控制发作的最低剂量 1、从小剂量开始，逐渐加量至有效控制发作又无明显毒副作用的剂量； 2、结合血浆药物浓度的监测来调整剂量； 3、儿童因体重不断增加，故需经常调整药物剂量。,28,选择配伍,1、单一药物治疗为主； 2、联合用药需注意药物间的相互作用。,29,如何判断疗效,根据发作情况 根据药物的半衰期； 根据药物的血浓度； 另外药物在体内代谢，需稳定一段时间，才能发挥最佳效果。,30,药物的增减,加药：原药不变，添加一个药； 减药：当加药有效时，方逐渐减量； 停药：掌握指征，具体分析，权衡利弊， 再做决定。 注意！？,31,癫痫的治疗,1、正确的诊断是治疗的前题； 2、准确的分型是选药的根据； 3、合理的给药是疗效的保证； 4、良好的依从性是成功的关键； 5、治疗的艺术性是成功的促进。,32,常用的 AEDs,PB、PHT、NZP、CZP、CBZ、VPA,33,新型抗癫痫药,加巴喷丁Gabapentin、拉莫三嗪Lamotrigine 氨已烯酸Vigabatrin、非氨酯Felbamate 唑尼沙胺Zonisamide、替加平Tiagabine、 托吡酯Topiramate(Topamax)、,34,托吡酯，妥泰,化学结构为：吡喃果糖氨基磺酸酯 1980年首次在实验室合成。 1986年首次用于第一位癫痫患者。 1995年在英国首次上市。 1998年在美国上市。 1999年在中国上市。,35,妥泰的作用机制,1、阻断电压依赖性钠通道，以限制持 续的反复放电； 2、增加GABA介导的抑制性作用； 3、阻断谷氨酸介导的神经兴奋作用； 4、轻度钙离子阻断作用； 5、轻度碳酸酐酶抑制作用。,36,妥泰的药代动力学,1、口服吸收迅速，不受食物影响，2 小时达血浆峰浓度； 2、血浆蛋白结合率低，生物利用度高； 3、半衰期成人21小时，小儿15小时； 4、为线性动为学，无须监测血药浓度； 5、肾脏排泄，不诱导肝酶。,37,妥泰的适应症,部分性发作（简单性、复杂性）； 继发全身发作的； 全身发作； 可治疗Lennox-Gastaut综合症、West综 合症； 用于难治性癫痫。,38,用法与用量,一般用法：从0.51.0mg/kg.d开始，每12周增加0.51.0