课件：神经病学—脊髓病变.ppt

脊 髓 病 变 Diseases of the spinal Cord 上海第二医科大学附属九院 神经内科 周翠娟,概 述,Introduction,脊髓外部结构（external structure),脊髓位于椎管内 是脑干向下的延伸部分 脊髓呈微扁圆柱体 自上而下发出31对脊神经 颈段8对 胸段12对 腰段5对 骶段5对 尾神经1对 脊髓有两个膨大 颈膨大（C5-T2) 腰膨大( L1-S2),脊髓外部结构 （extrenal structure),脊髓表面有六条纵行的沟裂 腹面：前正中裂 前外侧沟（左右各一） 背面：后正中沟 后外侧沟(左右各一),脊髓的被膜和腔隙,脊髓由三层结缔组织的被膜所包围 硬脊膜、蛛网膜、软脊膜 椎管内有三个腔 硬膜外腔 硬膜下腔 蛛网膜下腔,脊髓节断与脊柱的关系,脊髓各节段位置比 相应脊椎要高 颈髓（C1-C8）较颈椎高1节椎骨 上中胸髓(T1-T8) 较相应的胸椎高2节椎骨 下胸髓(T9-T12) 较相应的胸椎高3节椎骨 腰髓(L1-5) 相当于T10-12 骶髓（S1-5） 相当于T12和L1,从已知脊髓病变的节段 来算脊椎的节段,颈椎节段=颈髓节段-1 胸椎节段=上中胸髓节段 (T1-T9)-2 胸椎节段=下胸髓节段(T10-T12)-3 腰髓位于 T10-T12 骶髓位于 T12 和 L1,脊椎的表面标志 (surface symbol),C7棘突 颈部第一个高出的棘突 T3棘突 两肩胛冈内端的连线 T7横突 两肩胛下角的连线 L3横突 脐平线 L4棘突 两髂嵴最高的连线 S2椎体 两髂前上棘的连线,病例一,某患者双下肢二月余 体检：双下肢肌力3度，T4以下针刺觉减退 脊髓MR:提示相应的脊髓节段受压 拟脊髓压迫症，手术探查 请问：手术切口应从第几胸椎进入？ 该胸椎根据什么标志来定位？,脊髓内部结构 （internal structure),灰质(ash matter) 前角、后角、前连合、 后连合、侧角（C8-L2、S2-4） 中央管(center canal) 位于灰质中央的小管 白质(white matter) 上下行传导束， 如锥体束、脊髓丘脑束、 薄束、楔束、脊髓小脑束等,脊髓内部结构 （internal structure),侧角是交感和副交感中枢 C8-L2侧角 主要为交感神经细胞，调节内脏 和腺体的功能。 C8-T1侧角 发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、 睑板肌、眼眶肌、同侧面部血管及 汗腺，病变后产生Horner综合症。 S2-4 侧角 为脊髓副交感中枢，支配膀胱、 直肠和性腺功能。,脊髓的血液供应,脊髓前动脉 （anterior spinal artery） 起源于两侧椎动脉 的颅内部分，在延髓腹 侧并成一支沿脊髓的前 正中裂下行，供应脊髓 横断面前2/3区域,脊髓的血液供应,脊髓后动脉 （posterior spinal artery） 起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，在脊髓的后外侧沟下行，供应脊髓横断面后1/3区域。,脊髓前动脉分支 沟动脉（sucal artery）,前正中裂中，每1cm 的脊髓前动脉发出3-4支小血管，左右交替深入脊髓，称为沟动脉。 沟动脉为终末支，供应脊髓横断面的前2/3的血液供应，较容易发生缺血性病变。,脊髓根动脉 (radicalar artery) 来自颈部的椎动脉、肋 间、髂腰和髂外诸动脉的分支沿脊神经根进入椎管，分为根前动脉和根前动脉 。,脊髓根动脉 （radicalar artery),根动脉在颈6、胸9、腰2 较大 胸4节段 在颈6和胸9两根动脉分布区的交界处。 腰1节段 在胸9和腰2两根动脉分布区的交界处。 常容易发生供血不足， 临床上称为 脊髓前动脉综合症。,脊髓静脉（vein),脊髓表面有6条静脉 分别位于： 前正中裂 后正中沟 左、右前外侧沟 左、右后外侧沟,脊髓静脉回流,经根前静脉和根后静脉 引流至椎静脉丛 向上：与延髓静脉相通 胸段：与胸腔内奇V和上腔V相通 腹部：与下腔V、门V、盆腔V相通 椎V丛内压力很低，没有瓣膜，血流方向不定， 常受腹腔压力的变动而改变（如负重、咳嗽、 屏气等），构成感染和恶性肿瘤转移入颅内的可能途径。,脊髓损害的临床表现 运动障碍,脊髓前角或/及前根病变 表现为：下运动神经元瘫痪，如脊髓灰质炎。,脊髓侧束损害表现为上运动神经元瘫痪。 侧束和前角同时损害，表现为混合性瘫痪 见于：运动神经元病,脊髓损害的临床表现 感觉障碍 sense obstruction,后根 节段性感觉障碍 后角 节段性分离性感觉障碍 前联合 对称性分离性感觉障碍,脊髓丘脑束损害,对侧损害平面以下 痛温觉障碍,后束损害 back sheaf damage,后束损害产生病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减退或消失。表现为感觉性共济失调，如脊髓痨。,脊髓半切综合症 Brown Sequard syndrom,病变以下同侧上运动神 经元瘫痪及深感觉丧失对侧 的痛、温觉丧失。 见于慢性脊髓压迫症,脊髓横贯性损害traverse damage,受损平面以下各种感觉、运动及括约肌障碍。 急性期可有脊髓休克(spinal shock) 多见于急性脊髓炎、外伤等。,病变节断的定位诊断,高颈髓（C1-4） 颈膨大（C5-T2） 胸髓（T3-12） 腰膨大（L1-S2） 脊髓圆椎（S3-5、Co) 马尾神经根,神经根刺激症状 感觉障碍平面 肌肉萎缩 反射改变 棘突压痛及扣击痛 辅助检查,脊髓主要节段横贯性损害表现,高颈位（C1-4） 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈中枢性瘫痪 括约肌障碍 四肢和躯干多无汗 常见于:环枕部畸形、外伤和炎症等.,脊髓主要节段横贯性损害表现,颈膨大(C5-T2） 两上肢呈周围性瘫痪 下肢呈中枢性瘫痪 病灶平面以下各种感觉缺失 C8-T1节断侧角受损可产生 Horner综合症,胸 髓(T3-12） 损害平面以下各种感觉缺失 受损节断有束带感 两下肢中枢性瘫痪及括约肌障碍,脊髓主要节段横贯性损害表现,Beevor征,腹壁反射对应的脊髓反射中枢 上腹壁反射T7-8、中腹壁反射T9-10、下腹壁反射T11-12 T10病变，下半部腹直肌无力，上半部肌力正常， 患者仰卧用力抬头时， 可见脐孔被上半部牵拉而 向上移动，称为Beevor征。,脊髓主要节段横贯性损害表现,腰膨大（L1-S2） 两下肢呈周围性瘫痪 两下肢及会阴部各种感觉缺失 伴根痛和括约肌功能障碍,脊髓主要节段横贯性损害表现,圆锥病变（S3-5、尾节） 无下肢瘫痪及锥体束症 马鞍区感觉障碍 尿失禁 髓内病变 可有分离性感觉障碍,脊髓主要节段横贯性损害表现,马尾病变 下肢可有不对称性下运动神经元瘫痪 根痛明显 大小便功能出现较晚,急性脊髓炎 Acute myelitis,定义(define),急性脊髓炎(acute myelitis)是指原因不明的脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。 又称 非感染性炎症型脊髓炎 （myelitis of noninfectious inflamatory type) 急性横贯脊髓炎,包括不同的临床综合症,感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化） 坏死性脊髓炎 副肿瘤脊髓炎,病因pathogeny,病因未明，可能与病毒感染和疫苗接种后引起的自身免疫反应有关。 脑脊液未检出抗体， 神经组织未分离出病毒 多数病人在脊髓症状出现之前1-4周有发热、腹泻等病毒感染的症状,肉眼观察软膜充血，脊髓肿胀，质地变软。 切面可见灰白质界限不清，有点状出血。 显微镜下可见软膜和脊髓血管扩张、充血、水肿、淋巴细胞和浆细胞浸润，灰质细胞肿胀，白质内髓鞘肿胀、变性和脱失。大量吞噬细胞和胶质细胞增生。,病理(pathology),临床表现,多发生在青壮年,男女无性别差异 病前有病毒感染、预防接种史。 受凉、过劳、外伤等常为发病的诱因。 起病较急，常在数小时至几天内出现脊 髓损害症状.,典型的脊髓横贯性损害,运动障碍 病变水平以下肢体瘫痪 早期有脊髓休克 感觉障碍 病变节段以下所有的感觉消失 膀胱、直肠和植物神经功能障碍 尿潴留、无汗 3-4周后进入恢复期,起病急骤，病变在1-2天内上 升至延髓，出现吞咽困难，构音不请，呼吸肌瘫痪，常可引起死亡。,上升性脊髓炎 Acute ascending myelitis,脱髓鞘性脊髓炎 demyelinative myelitis,急性多发性硬化(MS)脊髓型 临床表现与感染后脊髓炎相同 进展较慢，可持续1-3周 脑干诱发电位（BAEP)异常 MRI检查可发现其他异常,周围血 WBC正常或稍增高 csf 无椎管阻塞、压力正常 旦白、细胞可轻度增高 WBC 10-100x106/L 旦白 0.5-1.2g/L 电生理 体感诱发电位(SEP) 阴性或波幅降低 视觉诱发电位(VEP) 正常 运动诱发电位(MEP) 异常 肌电图(EMG) 呈失神经改变 脊髓MR 可见病变部分脊髓增粗。,辅 助 检 查,诊断(diagnose),急性起病 病前有感染或预防接种史 迅速出现脊髓横贯性损害 脑脊液变化,急性硬膜外脓肿病前有皮肤脓肿或细菌感染 Csf wbc、蛋白轻度增高，以蛋白增高 明显，脊髓腔梗阻。 CT或MR 可帮助诊断。 脊柱结核 有结核中毒症状 脊柱X片 可见典型的脊柱结核改变,鉴别诊断distinguish diagnose,鉴别诊断 distinguish diagnose,脊柱转移性肿瘤 老人多见，早期有根痛，不久出现脊髓受压。 X线片可见椎体破坏。 脊髓出血 起病急，发病时有剧烈背痛， 迅速出现肢体瘫痪，csf呈血性， CT或MR可有助诊断。,治疗(therapy) 药物及护理,支持疗法 加强营养 皮质类固醇激素 甲强龙、地塞米松、氢考等. 免疫球蛋白 15-20/日 静滴 连用3-5天 抗菌素 防止继发感染 维生素、血管扩张剂等 有助神经功能恢复 护理 翻身拍背、防止感染及褥疮、留置导尿护理等.,康复及预后 healing and prognosis,康复治疗 肢体功能锻炼,促进肌力恢复 纠正足下垂，防止肢体痉挛及关节挛缩 预 后 通常在3-6月内可恢复生活自理,病例二 病史摘要,患者女，29岁。入院前4天开始发热、 鼻塞、流涕、咽痛，白细胞8.0109/L,中 性80%，当地医院拟诊“上呼吸道感染”， 给予青钠640万u治疗，入院前一天晚11 时许，突然双下肢乏力，不能行走，排 尿困难，急诊转来我院。,体格检查,T390C，P110次/分，R24次/分，P16/11Kpa 颅神经（-），双上肢肌力正常， 双下肢肌力减退，左侧I0，右侧II0， 腱反射迟钝，T10以下针刺觉减退， 病理征（-） ，并出现尿儲留。,辅助检查,白细胞 7.8109/L,中性72%，血钾4.2mmol/l， 腰穿 脑脊液细胞总数295106/L，, 白细胞20106/L， 蛋白1.2g/L，糖、氯化物正常。 分析思考 请作定位诊断、定性诊断及诊断依据。 如何来解释病人当时的体症？ 应与何种疾病进行鉴别，如何鉴别？ 治疗原则。,脊髓压迫症 compressive myelopathy,定义 (define),脊髓压迫症 compressive myelopathy 是由于椎管内的占位性病变而产生脊 髓受压的一大组病症。 病变呈进行性发展，最后导致脊髓横 贯性损害和椎管阻塞,病因pathogeny,肿瘤 约占1/3以上，可为原发性或转移性. 炎症 邻近组织蔓延和直接种植. 脊柱外伤 骨折、脱位、血肿形成. 脊柱退行性病变 椎间盘突出、后韧带钙化等. 先天性疾病 颅底凹陷、环椎枕化. 血管畸形,主要的病因,椎骨肿瘤对脊髓压迫,马尾肿瘤,转移性肿瘤,大脑半球、肺、乳房、 椎骨均有病灶 脊髓受压,T3椎体显示模糊， T3椎体水平胸髓正常结构消失，,T1加权胸椎骨骨松质内见结节状低信号病灶,腰骶椎可见多个结节状高信号影,椎骨骨折,脊髓血管畸形,压迫性病因对脊髓的影响 代偿功能 脊髓移位、挤压脑脊液及表面静脉血 骨质吸收、椎管扩大 影响代偿功能的因素 压迫速度 病变与脊髓的关系,发病机理和病理生理,临床表现,急性脊髓压迫,常见于脊髓外伤、脊髓转移性肿瘤等 多数表现为急性或亚急性脊髓横贯性损害症状 起病初期有脊髓休克 腰穿：椎管阻塞，旦白增高 脊柱有压痛及畸形 脊柱摄片有骨质破坏,通常可分为三期 根痛期 又称神经根刺激期 脊髓部分受压期 脊髓半切综合症 （Brown Sequard Syndrome） 脊髓完全受压期 病变以下感觉、 运动、膀胱及肛门括约肌功能障碍。,慢性脊髓压迫,慢性脊髓压迫的症状,神经根症状 感觉障碍 运动障碍,反射异常 自主神经功能障碍 脊膜刺激症状,神经根症状,神经根及硬脊膜受到刺激而发生 病变神经根分布区有自发性疼痛 性质为撕裂、触电、刀割或火烧样疼痛，于夜间加剧 咳嗽、喷嚏、转体、负重等用力动作时诱发。 后根被病变破坏后，产生而呈节段性感觉障碍。 前根受累后，表现为节段性的肌束颤动和肌肉萎缩。 常见于：为髓外硬膜内肿瘤的常见的症状 尤其是神经纤维瘤，可作为最常见的首发的症状。 此疼痛常有定位意义。,感觉障碍 sense obstruction,病变如在椎管内继续发展 脊髓开始部分受压，出现传导束功能障碍 表现各种类型的感觉障碍 症状常逐渐进展,脊髓丘脑束损害,病变水平以下对肢体烧灼样疼痛， 体检时发现该区域的痛温觉缺失。,颈髓节段白质中 感觉纤维的排列次序,髓外病变,感觉障碍常自下肢远端（足趾）开始 逐渐至受压节段,髓内病变,病变节段分离性感觉障碍 脊髓丘脑束受损后， 出 现病变水平以下，对侧肢体 的痛温觉缺失。 感觉障碍常自病变节段向 下发展，鞍区（S3-5）感觉 保留到最后才受损，称为“马鞍回避”。,后索,后索受压或者病灶从前面向后推，使后索受黄韧带压迫，均能产生病变水平以下同侧深感觉缺失。,运动障碍(dyskinesia),脊髓前角和前根受压，引起病变节段支配肌肉松弛性瘫痪，伴肌肉萎缩和肌束颤动（下运动神经原瘫） 椎体束受压，引起运动障碍，为上运动神经原瘫痪。,反射异常,经过病变节段的腱反射减弱或消失。 椎体束受损则损害平面同侧腱反射 亢进，出现病理反射，腹壁反射、提睾 反射消失。 脊髓休克时各种反射，包括病理反 射均不能引出。,自主神经功能障碍,双侧椎体束受损时双下肢呈痉挛性瘫 痪，出现尿潴留（无张力性膀胱）和便秘。 马尾和圆锥病变，出现尿失禁、大便失禁。 瘫痪肢体皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗。,脊膜刺激症状,表现为脊柱局部自发性疼痛或扣击痛，运动受限，如颈部抵抗和直腿高举试验阳性等。 多数由硬膜外病变引起。,辅助检查,腰穿 csf呈旦白细胞分离 Froin征：椎管严重梗阻时蛋白含量超 过10gL时CSF呈黄色，流出后可自 动凝结，称为Froin征 压颈试验(Queckenstedt) 提示椎管严重阻塞. 脊髓CT及MR检查 脊髓腔造影 脊柱X线平片,腰穿测压,压颈试验 (Queckenstedl test),不完全梗阻 完全梗阻 腰穿后症状加重,诊断步骤,脊髓损害是压迫性还是非压迫性？ 脊髓受压的部位及平面？ 病变是在髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外？ 压迫性病变的病因及性质？,诊 断,急性脊髓压迫 起病急，早期有脊髓休克， 腰穿及脊柱摄片有助诊断。 慢性脊髓压迫 脊髓受压从一侧开始， 早期有神经根刺激症状， 进而发展成为横贯性损害。 慢性脊髓压迫的诊断应包括 病变的定位 定性及与其他疾病的鉴别,与非压迫性病变鉴别,急性脊髓炎 脊髓空洞症 脊髓粘连性蛛网膜炎,横位诊断和定性诊断,髓内 髓外硬膜内 髓外硬膜外 病变的性质,脊髓髓内及髓外病变鉴别,髓内 髓外 自发性疼痛 烧灼样 早期神经根痛 感觉丧失 自病灶开始向下 自下部向上发展 下运动神经元症状 明显 少见 锥体束症 出现较晚 出现较早 倒半切综合症 无 可有 椎管阻塞 晚出现且不明显 早发生且明显,髓外硬膜内、外病变鉴别,硬膜内 硬膜外 病程进展 较慢