《阑尾炎及阑尾肿瘤》PPT课件.pptx

阑尾炎及阑尾腺癌 阑尾炎 正常解剖学 人类的阑尾是一个无明显功能的残遗结构， 它起自盲肠中部管壁，长度平均6-7cm，最大 直径为0.7cm。阑尾的位置变化范围很大，可 位于盲肠或升结肠后（最常见的位置），结 肠周沟，末端回肠的前面或后面，腰大肌上 方，也可位于肝的下方。 除了具有较多的淋巴组织外（青春期尤其显著）， 阑尾黏膜类似于大肠黏膜。大体上，阑尾黏膜呈淡 黄色，手术创伤常引起新鲜出血灶。显微镜下，上 皮含有吸收细胞、杯状细胞、神经内分泌细胞（主 要位于基底的Kultschitsky细胞）和非常少的Paneth 细胞。固有层内的神经内分泌细胞应用嗜铬素或相 关染色可以检出，这些细胞与腺体不相连，而与神 经密切相关。在常规染色切片上偶尔可以辨认出这 些神经内分泌细胞，因为其具有明显的嗜酸性胞质 内颗粒，但注意不要与Paneth细胞混淆。存在于固 有层内的多数浆细胞产生IgA。 在性质上，黏膜下层、肌层和浆膜层与其余 下部肠管的相应部分类似。大体上，浆膜光 滑，具有光泽，而且呈半透明状。表面血管 充血通常与手术损伤有关。阑尾系膜主要由 脂肪组织构成，内含供应阑尾的血管。非常 少见的是，阑尾系膜内可见一个或几个小淋 巴结，将淋巴引流到结肠周围和肠系膜上淋 巴结。 图36 阑尾模式图 图37 阑尾光镜图 阑尾尖端闭塞常见，其发生机制尚有争议。 有人认为这是正常的衰老性变化，其他人则 认为这是消退了的急性阑尾炎的结局。与此 相反的现象是，管腔中度扩张，这种没有意 义的病变通常伴有某种程度的黏膜萎缩，有 时也被称为阑尾扩张。不要将其称为黏液囊 肿，更不应该将其视为黏液性肿瘤。 急性阑尾炎 流行病学和发病机制 急性阑尾炎主要是西方世界的一种疾病。它 在美国和英国尤其常见，在亚洲和非洲则非 常少见。在美国，白人比黑人或东方人更常 发生。这种差异可由饮食不同来解释，当饮 食量减少，而摄入纤维素含量低和高蛋白饮 食时，患病的风险最高。 尽管近来受到一些挑战，但大多数人认为， 多数急性阑尾炎病例是由管腔阻塞发展而来 的。在有压力的情况下引起的分泌可降低阑 尾黏膜对微生物侵犯的抵御能力，正如 Wagensteen对人进行的开拓性研究以及实验 动物模型所显示的。黏膜损伤发生在某一部 位，形成溃疡，之后炎症由此扩散。先前正 常的阑尾出血阻塞时比纤维性管腔闭塞的阑 尾更容易发生感染。 引起阻塞最常见的原因是粪石，但也可以 是异物、真性结石、胆石、盲肠肿瘤或阑 尾原发性肿瘤。在10岁以上的儿童到年轻 人中，弥漫性淋巴组织增生是引起梗阻的 另外一个原因。非梗阻性阑尾炎可能继发 于全身性感染，通常为病毒引起的。 除了白细胞计数上升趋势略低之外，AIDS 患者的阑尾炎与具有免疫功能个体的阑尾 炎没有明显差别。 临床特征 急性阑尾炎主要见于年轻男性，但男女以及 任何年龄均可发生。发生于儿童和老年人的 病例多半处置失当，因为未能考虑这一诊断 以及临床表现常不典型。急性阑尾炎通常表 现为脐周绞痛和呕吐，其后疼痛固定于右下 腹。这些症状常伴有发热、白细胞增多、血 沉加快、C-反应蛋白升高。如果发生阑尾穿 孔，腹痛可能暂时缓解，且随后出现急性腹 膜炎的征象。临床诊断的准确率大约为80% 。女性的假阳性诊断是男性的2倍。 与阑尾炎症状非常类似有：肠系膜淋巴结炎、妇 科疾患、急性憩室炎、Meckel憩室炎、大网膜梗 死以及见于儿童白血病和其他恶性肿瘤化疗引起 的盲肠炎。盲肠肿块以及钡餐灌肠时阑尾没有充 盈均支持急性阑尾炎的诊断，但这些放射影像学 改变并非完全特异。 对于这些患者的最初检查，非增强CT是一项准确 的影像学技术，而超声影像的实际价值却存在争 议。70%以上的病例腹膜吸收取呈“阳性”（显示 急性炎症细胞和一些间皮增生）。 病理学特征 大体上，在急性炎症充分发展的阑尾，其浆膜面具 有纤维蛋白性或脓性覆盖物，伴有血管充血。在明 显充血的背景上可见黏膜溃疡区域。大约1/4-1/3的 病例可以发现粪石或某些其他物质引起的管壁完全 坏死，病变的严重程度部分取决于从症状发作到手 术之间的间隔时间。在病变早期，在小块上皮缺损 附近的隐窝基底部可见中性粒细胞浸润。炎症到达 黏膜下层后迅速扩散到阑尾的其他部分。在病变晚 期，黏膜消失，管壁坏死。1/4的病例血管内可见血 栓。浆膜血管内可充满淋巴细胞，这一变化可能类 似于慢性淋巴细胞性白血病。 管腔内出现成堆中性粒细胞时应寻找黏膜炎症的 证据，但它们本身并不能诊断急性阑尾炎。 不同阶段的急性阑尾炎有时可以分别命名为急性 局灶性阑尾炎、急性化脓性阑尾炎、坏疽性阑尾 炎和穿孔性阑尾炎。急性阑尾炎不同阶段的炎症 浸润类型以及在阑尾组织和腹腔液中找到细菌的 可能性也不同。半数以上的病例可以发现厌氧菌 ，可能是继发性定殖。具有显著组织细胞成分并 有成群黄色瘤型细胞的病例被称为黄色肉芽肿性 阑尾炎。后者被视为阑尾炎的一种独特愈合方式 ，与普通的阑尾炎不同，其特征是管腔内出现肉 芽组织条索。 急性阑尾炎 （一）急性单纯性阑尾炎 病理变化 急性阑尾炎的初期病变 1、肉眼病变：阑尾肿胀，浆膜充血、失去光 泽；可无明显变化。 2、光镜病变：黏膜隐窝上皮脱落，形成一个 至多个缺损，纤维素、中性粒细胞渗出；黏 膜、黏膜下层和浆膜下充血、水肿，中性粒 细胞浸润；肌层轻度水肿。 （二）急性化脓性阑尾炎 或称急性蜂窝织炎性阑尾炎 病理变化 1、肉眼病变：病变多局限于阑尾远端；阑尾显著肿 胀、增粗、变直；浆膜高度充血，表面覆以纤维素 性脓性渗出物；切面，腔内充满血性脓液。 2、光镜病变：肠壁充血水肿，各层有大量中性粒细 胞浸润，小脓肿形成；肌层内肌纤维离散，可坏 死、消失；浆膜下炎性增厚，表被纤维素性脓性渗 出物（化脓性阑尾周围炎）。 （三）急性坏疽性阑尾炎 病理变化 1、肉眼病变：阑尾肿胀、增粗，广泛性出 血性梗死，暗红色或黑绿色，较脆；常继 发穿孔。 2、光镜病变：阑尾各层广泛出血、坏死， 中性粒细胞浸润；化脓性阑尾周围炎。 急性阑尾炎最常见的并发症是穿孔，后者可导致弥 漫性腹膜炎，或导致阑尾周围脓肿或纤维性硬结（“ 木样盲肠周围炎”）。这种病变临床上可能类似于肿 瘤，通常位于盲肠外侧的右髂窝，但也可发生在其 他部位，取决于阑尾原来的位置。阑尾周围脓肿可 穿入盲肠、回肠或直肠，甚或开口于皮肤表面。阑 尾炎穿孔也可引起输卵管梗阻，导致女性不育。另 外一种严重的并发症是炎症经由回结肠静脉、肠系 膜上静脉和门静脉扩散到肝，伴有肝内“门静脉炎性 ”脓肿形成。 阑尾周围炎是指浆膜层急性或慢性炎症。它总是出 现在阑尾炎的后期，但也可见于没有阑尾原发性炎 症的情况下，作为诸如女性附件等其他部位炎症播 散的结果。在出现阑尾周围炎时，需要仔细寻找黏 膜受累的证据，如果没有发现黏膜受累的证据，应 诊断为阑尾周围炎而不是阑尾炎。其含义是：炎症 的原发部位可能在别处。为了不致过诊断这种病变 ，必须记住，手术操作也可引起浆膜层的中性粒细 胞浸润。 亚急性阑尾炎 由急性阑尾炎迁延所致。 阑尾各层（尤其肌层）大量嗜酸性粒细胞 浸润 慢性阑尾炎 原发性慢性阑尾炎是否是一种临床或病理疾 病争议很大，其症状和体征如同病理学表现 一样模糊不清。阑尾切除之后术前模糊的症 状消失，并不一定能够证明这些症状与阑尾 有关。在解剖结构上，因诊断为慢性阑尾炎 而切除的阑尾与没有腹部症状个体的阑尾并 无差异。 其他炎症性病变 在美国，在大约3%的阑尾切除标本中发现 有蛲虫病。这种被称为蛲虫的寄生虫最常 见于7-11岁儿童的阑尾中。蛲虫感染不是 阑尾炎的原因，虽然其症状可能类似于阑 尾炎。蛲虫感染在正常阑尾比在急性炎症 的阑尾更为常见。蛲虫可以广泛游走并常 常侵犯女性下生殖道。然后，它们沿子宫 和输卵管上行，可以到达腹腔。蛲虫引起 的肉芽肿可见于子宫内膜、输卵管、卵 巢、肠系膜和阑尾系膜。 嗜酸细胞性阑尾炎：特征是弥漫性嗜酸性 粒细胞浸润，或出现由上皮样细胞、成纤 维细胞和大量嗜酸性粒细胞组成的阑尾肉 芽肿，伴有中心坏死和周围弥漫性嗜酸粒 细胞浸润。这些改变与粪便检查发现粪类 圆线虫有关；在肉芽肿中很少能够找到粪 类圆线虫的幼虫。 血吸虫病：阑尾增粗变硬；阑尾各层（尤 其黏膜下层）检见血吸虫卵及其诱发的肉 芽肿；急性虫卵结节（见于急性血吸虫病 ），含多量嗜酸性瘤细胞，结节中心常见 成熟虫卵及其头腺所分泌的红染放射状毒 素。 结核病：少见；阑尾浆膜面常见粟粒样结 节；壁内（尤其黏膜下层）干酪样坏死性 肉芽肿；病变中可检见抗酸染色阳性杆 菌。 急性坏死性动脉炎可以见于阑尾血管。在 大多数病例，病变局限于阑尾，但少数患 者会发生系统性疾病。 麻疹前期可伴有阑尾炎。显微镜检查可显 示明显的淋巴组织增生伴Warthin- Finkeldey型多核巨细胞发现，与扁桃体中 出现的多核细胞相似。根据这种改变，一 个敏锐的病理医师可据此告知临床医师患 儿即将出现典型的麻疹。在麻疹后期，可 能出现化脓性成分。 传染性单核细胞增多症也可伴发阑尾淋巴 组织显著增生，伴有由于小淋巴细胞和免 疫母细胞混合性增生造成黏膜固有层增厚 ，有些免疫母细胞类似于Reed-Sternberg 细胞。 大约50%的溃疡性结肠炎病例累及阑尾。 几乎总是与盲肠病变相连续，但有时也可 发生“跳跃性”病变。 Crohn病可以累及阑尾，在临床上类似于急性阑 尾炎。事实上，相当数量的Crohn病患者曾有阑 尾切除病史；然而，在切除的阑尾中具有提示 Crohn病的肉芽肿性改变的患者，胃肠道其他部 分却很少发生Crohn病。因此，所谓的“局限于阑 尾的Crohn病”实际上是特发性肉芽肿性阑尾炎的 一种形式，在疾病分类学上，大多数病例与真正 的Crohn病无关。在某些情况下，肉芽肿可以出 现在普通的急性阑尾炎，其原因仅仅在于手术被 拖延。据说，阑尾肉芽肿的数目越多，诊断回肠 Crohn病的可能性越小，但这种对应关系不是很 好。因此，对所有这些病例应进行随访。 ICD-O编码 腺癌 8140/3 黏液腺癌 8480/3 低级别阑尾黏液性肿瘤 8480/1 印戒细胞癌 8490/3 未分化癌 8020/3 流行病学 阑尾腺癌占阑尾切除标本的0.1%-0.2%，与 估计的年发病率0.2/10万吻合。中位年龄在 50-70岁。SEER资料库中，阑尾腺癌占阑 尾恶性肿瘤的58%，其余最多见的是类 癌。1973-1987年间，腺癌发病率保持稳 定。男性较女性多见，但荷兰的一项研究 却表明女性更易罹患。 病因学 阑尾腺癌的病因还不清楚，但有报道与大 肠其他部位的肿瘤相关。溃疡性结肠炎可 能是危险因素。有报道长期患溃疡性结肠 炎会出现阑尾腺瘤与腺癌。 临床特征 许多阑尾腺癌患者的临床表现与急性阑尾 炎无法辨别。其余大部分病例表现为腹腔 或盆腔块，扩散至腹膜腔可产生大量黏液 ，形成腹膜假粘液瘤，出现腹部膨隆或疝 囊。 影像学 CT能可靠地显示阑尾腺瘤与腺癌，特征性 地表现为囊性扩张或软组织肿块。CT上阑 尾直径大于15mm就要怀疑肿瘤。CT上腹 膜假黏液瘤的典型表现为低强化的黏液性 腹水，但很多病例也显示为高强化。肝脏 或其它脏器的扇样轮廓是其特征。 大体检查 原发性腺癌患者的阑尾可能增粗、变形或 完全破坏。由于阑尾腔内黏液聚集导致囊 性扩张，此时可称之为黏液囊肿，但这只 是描述性诊断，而非病理诊断。罕见地黏 液形成小球，称之为黏液小球病。 肿瘤扩散与分级 低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN)生长缓慢 ，表现低级别腹膜假黏液瘤的临床特征， 腹腔外或淋巴结转移少见。高级别黏液腺 癌也可出现假黏液瘤的通知，但更易侵袭 周围器官，出现血道或淋巴道转移。非常 罕见的是腹膜后假黏液瘤。非黏液性癌与 结肠同名癌生物学行为类似。 腹膜假黏液瘤，尤其低级别肿瘤，独特特 征是其在腹部的分布：一般不在肠道表面 的腹膜，跟多在大网膜、右半膈下、右半 肝后腔隙、Treitz韧带、腹部左侧、盆腔。 当患者同时有卵巢黏液性肿瘤及阑尾黏液 性腺癌，通过分子分析认为，一般阑尾为 原发，卵巢肿瘤为继发性。 阑尾上皮性肿瘤 第4版分类中，新增加了阑尾低级别黏液性肿 瘤（ICD-O：8480/1，属难以分类、交界性 或难以明确生物学行为的肿瘤类别）。阑尾 低级别黏液性肿瘤和高级别黏液性癌均可导 致腹膜假黏液瘤，但前者导致的假黏液瘤常 局限于腹膜表面；而后者导致的腹膜假黏液 瘤常侵犯周围器官和出现脉管转移。 阑尾黏液性肿瘤 对于阑尾肿瘤，第4版分类 中最大的变化就 是对阑尾黏液性肿瘤的分类和界定。其中， 腺瘤是指病变局限在阑尾内且无浸润现象， 类似于大肠腺瘤且黏膜肌层完整无破坏，这 些病变单纯切除阑尾即可治愈。一旦出现任 何疑问或不确定是否具有黏膜肌层破坏或浸 润现象，就需要诊断阑尾低级别黏液性肿瘤 （LAMN）。一旦阑尾外出现黏液，即使黏液 内没有看到上皮细胞成分，也绝不能仅诊断 为腺瘤。 肿瘤TNM 分类 结构特征细胞型特征细胞内黏液分裂 象 阑尾低级 别黏液性 肿瘤， LAMN 黏液 性， 低级 别 绒毛状、锯齿状或 波浪状结构，常类 似于腺瘤。出现“ 钝性浸润”，即被 覆上皮下黏膜下层 和肌层出现萎缩和 纤维化的间质， 但无促纤维反应 肿瘤细胞单 层排列，呈 柱状、立方或 扁平状。核小 而规则。低 度异型增生。 细胞外观似 乎比较温和 柱状细胞内可 见大黏液空泡 ，将核挤压至 细胞基底部。 立方上皮内黏 液稀少 罕 见 阑尾黏液 腺癌 黏液 性， 高级 别 浸润性生长，有促 纤维反应。腔内可 见残留的黏液性肿 瘤，类似于LAMN 高度异型增生 ，至少局灶性 多少不等，可 见印戒细胞 常 见 ，可 见 病理 性核 分裂 腹膜假黏液瘤（腹膜黏液腺癌） 腹膜假黏液瘤这一名词指，腹腔内的肿瘤 性黏液分泌细胞缓慢、持续不断产生黏液 ，黏液聚集而导致凝胶性腹水。LAMN的细 胞形态温和、漂浮在黏液中。大多数病例 阑尾是原发部位，偶尔来自其他器官的黏 液性腺癌，例如结直肠、胆囊、胃、胰 腺、输卵管、脐尿管、肺、乳腺。现在证 据显示，卵巢作为原发部位非常罕见，仅 有的情况是起源于成熟性囊性畸胎瘤的高 分化黏液性肠型腺癌。 腹膜假黏液瘤 在第4版分类中将腹膜假黏液瘤分为低级别和高级别 两种级别，低级别和高级别腹膜假黏液瘤也可以称 之为腹膜低级别和高级别黏液腺癌。通常低级别腹 膜假黏液瘤与LAMNs 相关，而高级别病变与黏液腺 癌有关，但有时也有例外。第4版分类中指出，目前 不再推荐使用播散性腹膜腺黏液病（DPAM）、破 裂性腺瘤和交界性肿瘤等术语，因为上述术语并不 能真正反应病变本质和生物学行为。同样的，“交界 性”一词也最好避免应用于阑尾LAMN，因为卵巢类 似的交界性肿瘤预后更好。腹膜假黏液