课件：脊髓疾病-.ppt

脊 髓 疾 病,Diseases of the Spinal Cord,脊髓是中枢神经系统组成部分之一 上接延髓，下端形成脊髓圆锥，终止于第1节腰椎的下缘，占据椎管上2/3。 成人脊髓长度4245cm。,一、脊髓解剖,外部结构 脊髓共31对脊神经 （颈8 、胸12 、腰5 、骶5、尾1） 颈膨大（C5T2） 腰膨大（L1S2） 脊髓圆锥 马尾：L2以下,脊髓节段与脊柱的关系 颈髓（ C18）高1节段; 上中胸髓（T18）高2节段， 下胸髓（T912）高3节段； 腰髓位于T1012胸椎处； 骶髓位于T12L1腰椎处。,脊髓的被膜,脊椎骨膜 硬膜外腔 硬脊膜 硬膜下腔 蛛网膜： 蛛网膜下腔 软脊膜：,硬脊膜,蛛网膜,软脊膜,内部结构,灰质：神经细胞核团 白质：传导束,前角：下运动神经元（同侧肌肉） 后角 ：二级感觉神经元 （痛觉、温觉、部分触觉） 侧角：自主神经细胞 C8L2 交感神经细胞 - 调节内脏、腺体功能 C8T1 脊髓交感中枢 - 瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌 -面部血管和汗腺 S2S4 脊髓副交感中枢 - 膀胱、直肠、性腺功能,白质,前索：脊髓丘脑前束、皮质脊髓前束 侧索：皮质脊髓侧束、 脊髓丘脑侧束 后索：薄束、楔束,上行束 脊髓丘脑束：传导对侧躯体痛温觉、部分触觉（传导束型 感觉异常，体表平面较脊 髓受累节段低 23 节段） 薄束（T4以下）、楔束（T4以上） : 传导同侧（肌肉、关节、肌腱）深感觉、触觉。,下行束 皮质脊髓束（侧、前束）： 终止于同侧前角 细胞， 支配 肌肉的随意运动。,传导束排列顺序 后索：薄束、楔束 内外: SLTC 侧索：皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束 外内 : SLTC 临床定位意义 髓外病变: 从下上发展 髓内病变: 从上下发展,脊髓的血液供应,脊 髓 动 脉,在脊髓的主要动脉（脊前、脊后动脉）发生缺血时，常在相邻两根动脉分布区的交界处 即T4和L1最易发生供血不足,二、脊髓的生理功能,三、脊髓损害的临床表现,三大主征,运动障碍,皮质脊髓束损害上运动神经元瘫痪 前角及前根病变下运动神经元瘫痪 两者损害 混合性瘫痪,感觉障碍,节段型感觉障碍， 与后角损害的区别在于常伴有剧烈的疼痛,植物神经功能障碍,定位：脊髓侧角损害 主要临床表现：1）泌汗异常 2）循环障碍 3）躯体营养障碍 4）大小便障碍 5）性功能障碍 霍纳征：C8T1侧角损害，同侧瞳 孔 缩小、眼球内陷、眼裂小，面部无汗,3.脊髓各节段横贯性损害临床表现,脊髓疾病的诊断,1.是否为脊髓病 2.是压迫性病变还是非压迫性病变 1）病史 2）腰穿压颈实验 3.定位诊断 纵向：病变在哪一水平 横向：病变侵犯了哪些结构 4.定性诊断,急性脊髓炎,又称急性横贯性脊髓炎，是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害。,病因,病因不明。 包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。,病理,可累及脊髓任何节段，胸髓（T3-5）最常见。通常局限于1个脊椎节段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。,肉眼：脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物。 镜下：软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主。,临床特点,1.流行病学 可见于任何年龄，青壮年多见，无性别差异， 散在发病。 2.前驱症状：发病前12周常有上呼吸道、消 化道感染症状，或有预防接种史。,临床特点,起病急，常在数小时至2 3天内发展至完全性瘫痪 胸段最常见，尤其是T3-T5节段,临床特点,病损水平以下的肢体瘫痪； 传导束性感觉障碍； 以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。,运动障碍 早期脊髓休克:截瘫、肌张力低、腱反射消失、无病理征。 2-4周进入恢复期，肌张力渐增高，腱反射亢进、出现病理征 肌力恢复常始于远端，逐步上移,感觉障碍 感觉平面以下所有感觉丧失 感觉缺失平面上缘可有感觉过敏带或束带感 病情恢复，感觉平面下移,自主神经功能障碍 早期尿便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁； 随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300-400ml时自主排尿，称反射性神经源性膀胱。 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度。,辅助检查,腰穿 压颈试验通畅，少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。,辅助检查,电生理检查 （1）视觉诱发电位（VEP）正常 （2）下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显降低，运动诱发电位（MEP）异常 （3）肌电图呈失神经改变。,影像学检查 脊柱X线平片正常 MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。有的病例可始终无异常。,诊断,急性起病，迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害，常累及胸髓。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。结合脑脊液和MRI检查可以确诊。,鉴别诊断,1.视神经脊髓炎 2.脊髓前动脉综合症 3. 脊髓出血 4.急性硬脊膜外脓肿 5. 脊柱转移性肿瘤或结核 6. Guillain-Barre syndrome,1.视神经脊髓炎 横贯性脊髓炎+视力下降/VEP异常 视神经病变可在脊髓症状之前、同时、之后,2.脊髓前动脉闭塞综合症 突然起病，病变水平相应部位出现根痛、瘫痪、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留,3.脊髓出血 脊髓外伤或血管畸形引起 起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。 CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形，MRI,4.急性硬脊膜外脓肿 病前常有身体其他部位化脓性感染，病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。 在原发感染数日或数周后突然起病 出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状，常伴根痛、脊柱叩痛 血WBC增高，CSF细胞数和蛋白含量明显增加，CT、MRI有助于诊断。,5.脊柱结核或转移性肿瘤 脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶，病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸形，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影。 转移瘤X线见椎体破坏，如找到原发灶可确诊。 CT、MRI,治疗,主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。,1.药物治疗 （1）皮质类固醇激素： 甲基强的松龙、地塞米松（V）、泼尼松（PO） （2）免疫球蛋白 0.4g/kg . d，3-5天 （3）VitB 能量合剂 （4）抗生素 治疗泌尿道或呼吸道感染 （5）其他：扩血管药物及营养神经药物,2.急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹，轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入，重症呼吸困难清除呼吸道分泌物，保持通畅，必要时行气管切开，人工呼吸机。 3.护理 （1）防止坠积性肺炎、肢体痉挛、关节挛缩、褥疮 （2）留置尿管 （3）留置胃管 4.早期康复,预后,与病情严重程度有关 无合并症通常3-6月可基本恢复。 完全性截瘫6月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围多于10个脊髓节段预后不良。 合并泌尿系感染、褥疮、肺炎常影响恢复。,脊髓血管病,缺血性：严重心血管疾病所致低血压以及动脉粥样硬化、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连 出血性：血管畸形、动脉瘤、外伤、血液病、肿瘤、抗凝后 血管畸形：常合并脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管瘤、脊髓空洞症,缺血性脊髓血管病,脊髓短暂性缺血发作：间歇性跛行和下肢远端发作性乏力 脊髓前动脉综合征：突然出现病变水平相应部位的根性疼痛和迟缓性瘫痪，脊髓休克期后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失，深感觉保留，尿便障碍 脊后动脉综合征：急性根痛，深感觉丧失，少见 中央动脉综合征：即沟联合动脉，相应节段以下下运动神经元瘫痪，多无感觉障碍及锥体束损伤 治疗同缺血性脑血管病,出血性脊髓血管病,脊髓外伤或血管畸形引起 起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。 CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形。,脊髓血管畸形,多在45岁前起病，缓慢起病多见，可为间歇性病程。突然起病为畸形血管破裂。 治疗：显微外科手术或介入栓塞,脊髓空洞症,病因 先天发育异常 脑脊液动力学异常 血液循环异常,脊髓空洞症,临床特点 感觉：灰质前连合 节段性分离性感觉（痛温觉丧失，触觉及深感觉障碍） 运动：前角细胞 软瘫 神经营养性障碍,脊髓空洞症,青壮年隐匿起病，进展缓慢 节段性分离性感觉障碍（痛温觉丧失、触觉及深感觉相对保留），病变节