儿科护理学-肾病综合症.ppt

肾病综合症肾病综合症 （nephrotic syndrome,ns） 泸州医学院附属医院儿科 陈玲玲 概述 发病机理 病理生理 临床表现 实验室检查 治疗要点 护理 主要内容主要内容 教学目的与要求教学目的与要求 n了解：肾病的发病机制、病理生理 n熟悉：肾病的治疗要点 n掌握：肾病的临床表现 n掌握：肾病的护理诊断、护理措施 概述概述 （一）定义：（一）定义： n n 肾病综合征（肾病综合征（nsns） 简称肾病，是多种病因 所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量 蛋白尿的一组临床症候群，以大量蛋白尿 、低白蛋白血症、高胆固醇血症和不同程 度的水肿为特点。 原发性ns发病率高，约占儿科泌尿系住院病 例的21%。仅次于急性肾炎，居第2位。 资料资料 n05.10.28.召开的第九届亚洲儿科肾脏病大 会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上，有关 专家透露，目前我国3亿多214岁儿童中， 有200多万肾脏病患儿。 n儿童定期体检。 n肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜） 一定要定期做尿筛查。 北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病 患儿约800人次，门诊诊治肾脏疾病患儿 数千例次，其中绝大多数为疑难病症及 危重患儿。 患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就 会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要 进行透析和移植治疗。 早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。 （二）分类（二）分类 ns按病因可分三种类型 n原发性ns 占90%以上,分为单纯性肾病和 肾炎性肾病 n继发性ns 多见于过敏性紫癜、系统性红 斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病 n先天性ns 新生儿或生后1年内起病, 较 少见 病因与发病机制病因与发病机制 1 1、病因、病因 原发性ns,尤其是微小病变(mcd)病因未明 2 2、发病机制、发病机制 与t细胞免疫功能紊乱有关 与遗传有关 同胞患病率高些 与人种环境有关（黑人患ns症状表现重） 病理生理病理生理致病因素（免疫或其他因素） 肾小球基底膜通透性 大量蛋白尿 肾内蛋白质 分解代谢 低蛋白血症 血浆胶体渗透压 血容量 肾小球 滤过率 抗利尿激素 (adh) 醛固酮 利钠因子 水 肿 水钠潴留 水 分 转 入 间 质 高脂血症 脂代谢紊乱 1、微小病变（mcd）占76.4% 2、局灶性肾小球硬化 3、系膜增生性肾炎 4、膜性肾病 5、膜性增生性肾炎 大致有以下大致有以下5 5种病理类型种病理类型 临床表现临床表现 n男性发病率显著高于女性(24:1) n起病前常有上呼吸道感染 n发病年龄多为学龄前儿童，35岁为高峰 肾病临床的四大特点肾病临床的四大特点 n大量蛋白尿 n低蛋白血症 n高胆固醇血症 n不同程度的水肿 蛋白尿蛋白尿 蛋白尿蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 治疗前治疗前治疗后治疗后 血浆白蛋白血浆白蛋白5.72mmol/l5.72mmol/l） 增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响 主主 要要 危危 害害 临临床表 现现 单纯单纯 性肾肾病 肾肾炎性肾肾 病 发发病年 龄龄 27岁岁 大于7岁岁 水肿肿 全身凹陷性水肿肿；以颜颜面、下肢、阴 囊为为明显显，由眼睑睑、颜颜面开始，波及 全身，逐渐渐加重并随体位变变化，常有 腹水 有 不严严重 血尿 无有 高血压压 无明显显高血压压 有 蛋白尿 定性3+4+ 定量0.1g/（kgd） 程度较轻较轻 血浆浆蛋白 白蛋白降低(5.7mmol/l 程度较轻较轻 单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 临临床表现现 单纯单纯 性肾肾病 肾肾炎性肾肾病 血沉 明显显增快，可达100mm/h以上 增快 肾肾功能正常不正常 血清补补体 正常 下降 病理类类型微小病变变非微小病变变 氮质质血症 暂时暂时 的、轻轻度的 不同程度 持续续的 激素治疗疗效果 敏感部分敏感或耐药药 预预后大多良好 较较差 单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 并发症并发症 1.1.感染感染 2.2.电解质紊乱电解质紊乱 3.3.低血容量休克低血容量休克 4.4.高凝状态和血栓形成高凝状态和血栓形成 5.5.急性肾衰竭急性肾衰竭 6.6.生长延迟生长延迟 1 1、感染、感染 原因 合并感染 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 皮质激素/免疫抑制 气管炎 肺炎 腹膜炎 皮肤感染 2 2、电解质紊乱、电解质紊乱 长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮 食限制低钠血症、低钾血症。 钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由 尿中丢失,维持维生素d的水平降低等 血钙降低，低钙血症。 3 3、低血容量休克、低血容量休克 原因： 表现： 体液调节机制差，强利尿剂体液调节机制差，强利尿剂 和大量放腹水和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了大量长期使用了激素降低了 保钠作用保钠作用 白蛋白白蛋白10rbc10个个/hp /hp 凹陷性水肿凹陷性水肿 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症 临床诊断临床诊断 鉴别诊断鉴别诊断 原发性ns必须与伴有ns症状的继发或原 发性肾炎相鉴别，如： 过敏性紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 链球菌感染后肾炎 急进性肾炎 治疗要点治疗要点 一般治疗 利尿 激素治疗 免疫抑制剂的治疗 1 1、一般治疗、一般治疗 n休息 n饮食 n防治感染 n补充维生素与矿物质 防治感染防治感染 n抗生素不作为预防用药 n预防接种需在病情完全缓解 且停用糖皮质激素3个月后 才进行 2 2、利、利尿尿 当水肿较重,有腹水时可给予利尿剂治疗： n安体舒通 n速尿(呋噻米) n低分子右旋糖酐 n人血清蛋白或血浆 3 3、激素治疗、激素治疗 n肾上腺皮质激素为治疗肾病的首选药物 常用制剂泼尼松(强的松) q泼尼松中、长程疗法 q泼尼松短程疗法 q隔日顿服的目的 n激素疗效的判断 n激素治疗的副作用 泼尼松中、长程疗法泼尼松中、长程疗法 (1) 泼尼松每日1.52mg/kg,每日总量不超 过60mg,分3次口服,共4周。 (2)若4周内尿蛋白转阴,巩固至转阴后2周则 改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4 周,以后每24周减量2.55mg,直至停药 ，疗程达6个月者称为中程疗法 泼尼松中、长程疗法泼尼松中、长程疗法 (3)若4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后 2周,一般用药8周,最长不超过12周，然 后改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服, 继用4周,减量方法同上,912个月者为 长程疗法。 泼尼松短程疗法泼尼松短程疗法 n泼尼松每日2mg/kg,分3次服用,共4周。 n4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg/kg 隔日晨顿服4周,全疗程8周,然后骤然停药。 激素疗效的判断激素疗效的判断 n(1)激素敏感 n(2)激素部分敏感 n(3)激素耐药 n(4)激素依赖 n(5)复发和反复 n(6)频复发和频反复 激素治疗的副作用激素治疗的副作用 n代谢紊乱 n消化性溃疡和精神欣快感 n易发生感染或诱发结核灶的活动 n急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征 n还可发生白内障、无菌型股骨头坏死， 高凝状态，生长停滞等 代谢紊乱代谢紊乱 n明显柯兴貌 n肌肉萎缩无力 n伤口愈合不良 n蛋白质营养不良 n高血糖 n尿糖 n水钠潴留 n高血压 n尿中失钾 n高尿钙 n骨质疏松 4 4、免疫抑制剂的治疗、免疫抑制剂的治疗 n适用于激素耐药、依赖、复发的病例 n常用药物为：环磷酰胺（ctx） q经泼尼松治疗,尿蛋白转阴后加用 n治疗方案：口服法、冲击法 n其他免疫抑制剂(环孢素a） nctx的副作用 口服法口服法 nctx 23mg(kg.d) n晨顿服1次/ d n812 周/疗程 n总量200mg/kg 冲击法冲击法 nctx 1012mg/(kg.d),加入5%葡萄糖盐水 100200ml内iv滴12h,连续2天为一疗 程 n用药日嘱多饮水 n每两周重复一疗程 n累计量150mg200mg/kg 环磷酰胺环磷酰胺（ctxctx） 副作用副作用 胃肠道反应 出血性膀胱炎 脱发 骨髓抑制 远期性腺损害（令人瞩目） 小剂量、短疗程，间断用药 避免青春前期和青春期用药！ 护理诊断护理诊断 体液过多(fluid volume ecess) 营养失调低于机体需要量 有感染的危险 有皮肤完整性受损的危险 有受伤的危险 自我形象紊乱 潜在并发症 焦虑（anxiety） 护理措施护理措施 n适当休息 n饮食 n预防感染 n观察药物疗效及副作用 n心理支持与健康教育 病例分析病例分析 患儿男，4岁，以水肿伴排泡沫尿2 个月，阴囊水肿2天为主诉入院。2个月 前出现颜面部浮肿排泡沫尿，无头痛、 头晕，无尿量减少，在当地医院查尿常 规：蛋白（3+），红细胞（+），予治疗 （具体不详）无好转，2天前全身浮肿加 重，出现阴囊水肿、发亮。 护理护理查体查体 nt37.3，p90次/分，r25次/分，体重 20kg，bp90/60mmhg，发育正常，神志 清楚，面色稍苍白，颜面浮肿，心肺 无异常，腹部移动性浊音（+），双下 肢凹陷性水肿，阴囊明显水肿。 辅助检查辅助检查 n尿常规：尿蛋白（4+），镜下红细胞（+） n血浆白蛋白20g/l（正常值40g55g/l） n总胆固醇6.0mmol/l （正常值2.9 6.0mmol/l） n入院后予抗感染、利尿、激素等治疗后，症 状好转。 问题问题 1、此患儿最可能的诊断是什么？ 2、评估患儿目前的状况，列出5个