垂体炎性病变.ppt

垂体炎性病变,赵凌云 2009.10.30,原发性垂体炎,概述 原发性垂体炎又称为特发性垂体炎，是指非继发于其它部位炎症或全身性疾病而发生的垂体炎性病变，可分为三种类型：淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎。,有报道认为这三种垂体炎都是自身免疫性疾病，是一种疾病的不同表现形式 。其发病机制可能是CD8+T淋巴细胞在CD4+T淋巴细胞的辅助下介导的一种细胞毒性反应，其靶细胞可能是垂体组织中的一种自身抗原 。,影像学特点,三种原发性垂体炎的影像学表现极为相似。垂体MRI的特点可总结如下： (1)垂体弥漫性增大，可向鞍上、鞍旁、鞍内生长 ，蝶鞍大小正常或轻度增大； (2)增大垂体的T1加权像为低信号或等信号， T2加权像为高信号，增强扫描示病变均匀强化或环形强化； (3)垂体柄增粗，视交叉受压上抬 ； (4)病变侵犯周围组织，如双侧海绵窦、颈内动脉等,淋巴性垂体炎(Lymphocytic hypophysitis，LyH) 是一种器官特异性自身免疫性疾病，少见，依据如下： (1)约14的患者合并其他自身免疫性疾病； (2)糖皮质激素可取得良好的治疗效果；,(3)淋巴细胞性垂体炎还有与自身免疫性疾病相似的疾病过程，具备既可以自行缓解又可在治愈后再次复发的特点； (4)在少部分患者中监测到抗垂体抗体 ； (5)免疫组化和超微结构显示在垂体前叶细胞内有大量的细胞毒性淋巴细胞浸润。,LyH的分类,根据浸润的部位可分为： 炎症仅限于垂体前叶的淋巴细胞性腺垂体炎(Lymphocytic adenohypophysitis)，表现 为腺垂体功能不同程度的低下； 炎症限于垂体蒂和垂体后叶的淋巴细胞性漏斗神经垂体炎(Lymphocytic infundibuloneurohypophysitis)，常出现中枢性尿崩症的表现； 当炎症波及整个垂体，称为淋巴细胞性漏斗垂体炎(Lymphocyticinfundibulohypophysitis),临床上主要表现为垂体功能低下，多见于妊娠时或产后妇女，也有发生在绝经期后。早期临床表现隐匿，随着疾病的发展，临床表现很类似垂体无功能瘤，如垂体前叶功能低下、溢乳、类似垂体瘤的症状，自身免疫的症状。,LyH的临床表现,病理学特点,淋巴细胞性垂体炎的病理学特点表现为大量炎性细胞包括淋巴细胞、浆细胞以及散在的嗜酸性粒细胞浸润腺垂体组织，没有肉芽肿形成，部分也可见神经垂体受累，残存的垂体前叶细胞结构能保持正常或形成上皮细胞巢，随着病程的进展可发生不同程度纤维化、坏死等。免疫组化证实浸润的淋巴细胞主要是CD4 T细胞；,+,要明确诊断，须做： 垂体前叶功能的检查如：甲状腺功能，肾上腺皮质功能性腺功能等。 自身免疫功能紊乱的指标：如血沉升高，抗核抗体阳性，抗垂体抗体阳性。 CT及MR示：有许多淋巴细胞性垂体炎在CT上与垂体瘤非常相似，但淋巴细胞性垂体炎时，垂体窝扩大较对称，质地较匀，骨质破坏少见，也较少侵犯周围组织，影响视力视野者少见。,LyH的诊断,确诊淋巴性垂体炎依据是垂体组织切片内淋巴细胞增生肥大，严重者腺体组织完全丧失被纤维及肉芽肿样组织代替。 由于临床上获得病理标本较为困难， 所以术前诊断淋巴性垂体并非易事，妊娠中及妊娠后1年内妇女，不典型垂体瘤症， 特别是血沉升高，抗核抗体阳性者，则要高度怀疑淋巴细胞性垂体炎的可能。,结论,当临床出现头痛、中枢性尿崩症、腺垂体功能低下，MRI示垂体增大且边界欠清晰、大致均匀强化、鞍底平坦、垂体蒂增粗、垂体后叶短T信号消失，以及邻近硬脑膜受累等征象时，应考虑到LyH的诊断。,巨细胞性肉芽肿性垂体炎,巨细胞性肉芽肿性垂体炎罕见，其临床表现与病变部位及垂体破坏程度有关。不少报道认为肉芽肿性垂体炎是一种感染性疾病，但更多的人认为它是一种特发性疾病，同淋巴细胞性垂体炎一样是一种自身免疫性疾病 ，但目前尚缺乏有力的证据,文献报道巨细胞肉芽肿性垂体炎(GGH)，以垂体功能低下及蝶鞍轻度扩大为主要表现：病理学特点为垂体肉芽肿，有弥漫多核巨细胞浸润，周围有淋巴细胞及浆细胞浸润早期报告的病例多系结核、梅毒和类肉瘤病等系统性肉芽肿病所致；其中垂体结核尸检发现者不少，但经手术证实的病倒则极为罕见,肉芽肿性垂体炎的影像表现,CT平扫示鞍区占位性病变，肿物影可至蝶鞍旁区及蝶骨旁窦，增强后可见一不均匀的密度增强影。头颅MRI发现蝶鞍增大，垂体柄上抬、增粗，增强后见垂体明显强化。,内分泌检查,血促性腺激素、TRH、 H、LH、FSH及肾上腺皮质激素降低，血泌乳素升高。该病几乎不能通过临床表现及实验室检查来明确诊断，必需通过病理检查方能确诊。,肉芽肿性垂体炎的病理学特点表现为大量的慢性炎症细胞浸润，主要是朗格汉斯细胞和非朗格汉斯细胞型的多核巨核细胞并伴有局灶性纤维化。免疫组化显示，慢性炎症细胞主要以T细胞和巨噬细胞为主，掺杂少量的B细胞和浆细胞 。,病因？,巨细胞肉芽肿性垂体炎的病因未明。由于该病常伴有其他病变，如垂体腺瘤、颅咽管囊肿及黏液囊肿，因此有人认为其可能是肿瘤细胞或囊肿破裂内容物外溢引起的垂体的炎性异物反应,淋巴细胞性垂体炎与肉芽肿性垂体炎的鉴别,鉴别1 淋巴细胞性垂体炎与肉芽肿性垂体炎在临床症状上无明显差别，都表现为垂体功能低下和肿物压迫症状。头痛是最常见的症状，表现为无诱因剧烈头痛。其次是短期内出现垂体功能低下和尿崩症。,鉴别2 内分泌学检查表现为部分或全垂体功能低下，以性腺、肾上腺、甲状腺轴功能低下为主，大约有33 的女性病人因垂体柄受累出现血泌乳素增高。,鉴别3 垂体炎的MRI特征表现为鞍区肿物，肿物呈舌样沿垂体柄向鞍上和下丘脑方向生长，呈T1低或等信号， 高信号，垂体柄增粗，增强后肿物明显增强,黄瘤病性垂体炎,黄瘤病性垂体炎在影像学及实验外科学上