先心带教ppt课件.ppt

,小儿先天性心脏病,上海交通大学附属儿童医院,掌握VSD、PDA、ASD 、TOF血流动力学特点 熟悉上述先心病的诊断方法及其临床意义 了解上述常见先心病的治疗进展,教学要求,复习与思考题,1.用血流动力学特点阐述先心病的临床表现和辅助检查的关系 2.左向右分流型先心病的共同特点,小儿常见先天性心脏病,室间隔缺损（Ventricular Septal Defect） 动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus） 房间隔缺损（Atrial Septal Defect）,一、室间隔缺损,按部位分型： 流入道 流出道（双动脉瓣下） 肌部 按大小分型： 小型 10 mm/m2,病理类型,VSD血流动力学改变,VSD血流动力学改变,与分流量有关,临床表现,临床表现,体检： - 24 LSB SM IIIIVo - 心尖区DM（相对MS） - P2 增强、亢进， - 晚期 P2明显亢进 杂音 、青紫,心电图表现,小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大 中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主 双心室肥厚或右室肥厚症状严重，出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损,VSD合并肺动脉高压,X线表现,小型缺损 无明显改变或肺动脉段稍突出 肺野轻度充血 中型缺损 心影轻度到中度增大 左、右心室增大，左室增大为主 主动脉弓影较小 肺动脉段扩张 肺野充血 大型缺损 心影中度以上增大 肺动脉段明显突出 肺血管影增粗，搏动明显增强 左、右室大，以右室大为主，左房也大 主动脉弓影较小,超声心动图表现,缺损部位与大小 分流方向、速度 跨隔压差 左房增大 左室增大 主动脉小 肺动脉宽 右室增大（晚期）,心导管诊断,右心室血氧含量增高 （RV比RA高4） 肺动脉压力增高 导管通过缺损 造影显示分流 计算分流量 计算肺动脉阻力,VSD的预后和转归,自然闭合（25-40%小型、膜周部及肌部缺损2-4岁） 无症状（asymptomatic） 心力衰竭 (heart failure) 肺动脉高压（pulmonary hypertension) 右心室漏斗部狭窄 (infundibulum stenosis) 主动脉瓣脱垂 (prolapse of aortic valve) 感染性心内膜炎 (infective endocarditis, IE),治疗原则,手术治疗原则,占先心病 15 20 早产儿 PDA 占早产儿 20 1750 克，占 66 高原地区：平原地区 30 : 1,二、动脉导管未闭,病理类型,血流动力学改变,临床表现,2 LSB 连续性“ 机器”样杂音、心尖 DM（分流量大）、P2亢进 周围血管征：水冲脉、枪击音、甲床毛细血管搏动 当肺动脉压 杂音 ，仅有SM杂音杂音消失 差异性紫绀,特殊体征,心电图表现,导管细的：可正常 导管粗的： 1左心室肥大，偶有 左心房肥大， 2肺动脉压力显著增 高者，左、右心室肥 厚，严重者甚至仅见 右心室肥厚,X线表现,肺血增多：充血、瘀血 心胸比例增大：0.55 左房增大 左室增大 左右室均增大 肺动脉段突出 主动脉结不小或扩大,超声心动图表现,类型与大小 分流情况 跨动脉导管压差 左房增大 左室增大 主动脉宽 肺动脉宽 右室增大（晚期）,心导管诊断,肺动脉血氧含量增高 MPA比RV高5 肺动脉压力增高 导管通过动脉导管 造影显示分流 计算分流量 计算肺动脉阻力,asymptomatic heart failure pulmonary hypertension IE spontaneously closed 4d 90%生理性关闭 3m 80%解剖性关闭 1yr 95%解剖性关闭,PDA的预后和转归,治疗原则,内科治疗： 适当活动 防治感染 改善心功能 定期随访 早产儿 PDA：消炎痛 *介入治疗： coil、蘑菇伞堵塞术 外科治疗： 姑息手术 根治手术,外科治疗原则,反复肺炎伴心功能不全 顽固性心力衰竭 进行性肺动脉高压 感染性心内膜炎 宜学龄前手术,三、房间隔缺损,是成人最常见的先心病 占先心病2030,病理类型,原发孔型 继发孔型 静脉窦型,血流动力学改变,肺循环量 体循环量 右心负荷 ： RA、RV、 LA大 肺动脉高压 动力性阻力性,小型ASD：无症状, 23 LSB SM0 大型ASD： 反复呼吸道感染(婴儿期） 发育落后 心功能减退：气短、多汗、乏力、心悸 可有青紫（少见）,临床表现,体检： 23 LSB SM 0 剑突下DM P2 固定分裂、增强 *I孔型 ASD：心尖 SM（二尖瓣裂缺）,临床表现,心电图表现,典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张） 部分有右心室、右心房肥厚,X线表现,肺血增多：充血 心胸比例增大：0.55 右房增大 右室增大 肺动脉段突出 主动脉结缩小,超声心动图表现,缺损部位与大小 分流方向、速度 右房增大 右室增大 左房增大 主动脉小 肺动脉宽 矛盾运动,心导管诊断,asymptomatic heart failure pulmonary hypertension spontaneously closed 8 mm，mostly closed before 2yr old,ASD的预后和转归,治疗原则,手术治疗原则,反复肺炎伴心功能不全 顽固性心力衰竭 进行性肺动脉高压 宜学龄前手术 原发孔型伴二尖瓣裂缺,儿童最常见的青紫型先心病 占先心病 10 ,四、法洛四联症,肺动脉狭窄： 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,病理及血流动力学特点,肺循环减少 右向左分流 右室负荷增加,病理及血流动力学特点,临床表现,体征： 发育落后，青紫，杵状指（趾） 23LSB SM IIIII P2 或 响亮单一 并发症：脑血栓、脑脓肿、IE,临床表现,心电图表现,典型心电表现 -电轴右偏 -右室肥大,X线胸片表现,肺血减少 心胸比例正常 心脏形状呈“靴形” 主动脉结增大 肺动脉段凹陷 右心室增大、心尖上翘,超声心动图表现,主动脉增宽，骑跨 主动脉同时接受左、右心室的血流 室间隔缺损、分流 右室流出道狭窄 肺动脉发育不良，肺动脉口收缩期高速湍流讯号 右心室肥厚,心导管检查和造影,右心室压力增高 肺动脉压力降低 三类曲线： 导管通过异常通道 造影显示VSD分流及右向左分流 主动脉血氧含量降低 计算分流量 造影显示肺小动脉发育情况,PA,RV,RVOT,心导管检查和造影,TOF的内科治疗,姑息手术 根治手术 手术与介入 镶嵌治疗,外科治疗,手术治疗原则,川崎病,上海交通大学附属儿童医院,教学目的,掌握川崎病的临床表现及诊断标准 熟悉治疗原则,诊断标准 -日本MCLS研究委员会（1984）提出至少满足五条,鉴别诊断,感染性疾病：麻疹、风疹、幼儿急疹、肠道病毒、伤寒、结核、猩红热等 非感染性疾病