课件：恶性淋巴瘤 (2).ppt

恶性淋巴瘤,化疗科专科知识培训,恶性淋巴瘤,基础知识介绍 概述 病因学 组织类型 播散与转移 临床表现 诊断 临床分期 常规治疗 治疗新法,基础知识介绍,基础知识介绍,淋巴管道包括：毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干和淋巴导管 淋巴器官包括：中枢淋巴器官包括胸腺和骨髓；外周淋巴器官包括淋巴结、脾脏和扁桃体。 淋巴组织是含有大量淋巴细胞的组织，通常以弥散淋巴组织和淋巴小结两种形式分布在网状组织或疏松结缔组织内。,概述,起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤称作恶性淋巴瘤。 在我国常见恶性肿瘤中占第八位。 每年发病24/10万人口。 发病年龄有两个高峰，2030和60岁左右。 男女之比为2.423.7:1。 我国淋巴瘤发病年龄较年青 , NHL多于HD。,概述,HD有90起源于淋巴结，仅10起源于结外。 NHL则约60起源于淋巴结，40起源于结外淋巴组织。 HD的治愈率可高达70%以上。 NHL的预后较差，但亦有部分经积极治疗获得治愈。,组织类型,何杰金淋巴瘤(Hodgkins lymphoma,HD) 非何杰金淋巴瘤(Non-Hodgkins lymphoma,NHL),分类,分类,病因学,1.病毒感染 疱疹型DNA病毒 C型逆转录病毒 EB病毒 人类T细胞淋巴瘤病毒（HTLV-1）,病因学,2.免疫抑制 器官移植、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎；某些先天性免疫缺陷病，原发性免疫缺陷及获得免疫缺陷（AIDS ）患者。,病因学,3、 环境因素 电离辐射、接触含苯的化合物。 4、其他 常伴有染色体异常。硫唑嘌呤等药物与淋巴瘤发生有关。,播散与转移,淋巴组织遍布全身与单核吞噬系统，血液系统关系密切，所以淋巴瘤可发生于身体任何部位。,临床表现,症状和体征 血液学改变 血液生化,症状和体征,临床表现,1.症状和体征 （1）浅表淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发 症状者占60%以上，发生在颈部者占6080。,临床表现,其次为腋下占620，腹股沟6一12。淋巴结肿大常不对称，质韧而有弹性，无疼痛，早期互不相连,临床表现,（2）咽淋巴环受侵：指鼻咽部、软腭、扁桃体、 舌根在内的环状淋巴组织。多NHL，HD罕见。表现为扁桃体肿大，口咽或鼻咽 肿块，呼吸困难；易侵犯胃及腹膜后淋巴结。,临床表现,（3）纵隔淋巴结及胸部器官受累：上腔静脉阻 塞综合征、肺浸润、肺不张、胸腔积液、心包积液。 （4）腹腔淋巴结受累：腹痛、腰痛、腹块、大小便困难。也可无症状。消化道粘膜下淋巴组织受累：腹痛、腹泻、肠梗阻、便血、肠穿孔、吸收不良综合症。,临床表现,（5）脾肿大：多见于HD，占1/3，可伴腹 腔淋巴结病变。 （6）肝大及肝功能异常：多见于晚期病人。 （7）骨骼病变：占12，主要为NHL。最常见于胸椎和腰椎, 肋骨和颅骨次之。骨痛、病理性骨折。,临床表现,（8）皮肤病变：特异性病变发生在真皮内， 表 现为多样化，肿块、结节、浸润性斑块， 溃疡、 丘疹、斑疹，称为蕈样霉菌病。非特异皮肤病变仅为普通炎症改变，搔痒、痒疹、带状疱疹。,临床表现,（9）神经系统病变：头痛、颅内压增高、 颅 神经瘫痪、癫痫发作、脊髓压迫及截瘫。 （10）泌尿生殖系统病变：腰痛、肾区肿块、睾丸肿块、子宫或卵巢肿块。 （11）骨髓侵犯：NHL多见可并发白血病。,临床表现,（12）全身症状 发热体温38，不规则热型，或 特征性周期热型-回归热。 盗汗。 体重下降（无特殊原因半年内体重减轻10以上）。,血液学改变,HD常有中度贫血： 粒细胞 嗜酸性粒细胞 粒细胞 血沉 淋巴细胞,血液生化,血钙 血磷 血清碱性磷酸酶 乳酸脱氢酶,诊 断,1.淋巴组织活检。 2.详细采集病史。 3.仔细全面的体格检查。 4.实验室检查：血常规、血沉、血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、肝肾功能检查。,诊断,5.骨髓穿刺或活检。 6.影像学检查：胸部正侧位X线检查， 腹部 B超检查，骨扫描， 胸、腹和盆腔CT扫描。,临床分期,两类淋巴瘤的比较 HD NHL 1.病理学特点： 疾病单元 单一疾病 一组疾病 2.临床特点： 首发表现 常为淋巴结肿大 常有结外病变 发展速度 较慢 除低度恶性外， 均较快 扩展方式 淋巴道向邻近 淋巴道/血道向邻 淋巴结扩散 远处组织扩散 侵犯范围 常局限于淋巴结 侵犯较广 全身衰弱 少见 多见,HD NHL 3.受侵部位： 咽淋巴环 很少 多见 滑车上淋巴结 很少 多见 纵隔 较多 较少 （除淋巴母外） 结外病变 较少，发生较晚 较多，发生早 肝 较少 较多 脾 较多 较少 肠系膜淋巴结 少见 多见,常规治疗,1.何杰金病治疗 （1）剖腹分期手术已被放弃。 （2）以联合化疗治疗为主。 （3）化疗后对巨大瘤块部位或残留病灶加 局部侵犯野放疗。 （4）化疗方案，首选ABVD，以减少诱发第 二癌的危险及造成不育的可能性。 （5）化疗疗程，一般需6个疗程。,何杰金氏淋巴瘤治疗经典方案,ABVD方案 ADM （阿霉素） 25mg/m2 iv 第1、14天 BLM （博来霉素） I0mgm2 iv 第1、14天 VLB （长春花碱）6mgm2 iv 第1、14天 DTIC （氮烯咪胺）375mg/m2 iv 第1、14天 每28天一疗程，共用46疗程,非何杰金淋巴瘤治疗,（1）低度恶性： 1）治疗不必过于积极 2）单药化疗或局部放疗 3）有时可以密切观察,（2）中、高度恶性 1）中、高度恶性NHL需积极的化疗 2）用CHOP等含ADM的联合化疗方案 3）化疗68疗程或至CR后3疗程 4）对于化疗后残留病灶或化疗前局部巨大肿物（直径7cm）行局部辅助放疗。,3）高度恶性非何杰金氏淋巴瘤：应采用短期、大剂量的联合化疗 近年来，对治疗失败的病例，应用自身骨髓移植（ABMT）或末梢血干细胞支持下强烈化疗、放疗的治疗试验十分风行（称为第四代治疗方案）。,非何杰金氏淋巴瘤治疗,CHOP方案 CTX（环磷酰胺） 750mgm2 iv 第1天 VCR（长春新碱） 1.4mg/m2 iv 第1天 ADM（阿霉素） 50mgm2 iv 第1天 P