课件：淋巴瘤教学.ppt

第十章第十章第十章第十章 淋巴瘤（淋巴瘤（淋巴瘤（淋巴瘤（ LymphomaLymphoma） 定定定定 义义义义 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶 性肿瘤，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿性肿瘤，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿性肿瘤，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿性肿瘤，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿 瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常 伴肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。伴肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。伴肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。伴肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。 组织病理学分类：组织病理学分类：组织病理学分类：组织病理学分类： 霍奇金病（霍奇金病（霍奇金病（霍奇金病（ Hodgkin disease, HDHodgkin disease, HD） 非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHLnon Hodgkin lymphoma, NHL） 发病率：发病率：发病率：发病率： 我国我国我国我国 男性男性男性男性 1.39/101.39/10万，女性万，女性万，女性万，女性 0.84/100.84/10万万万万 NHLNHL占占占占 90% 90% 美国美国美国美国 男性男性男性男性 3.6/103.6/10万，万，万，万， 女性女性女性女性 2.6/102.6/10万万万万 HD HD 占占占占25%25% 死亡率：死亡率：死亡率：死亡率： 我国我国我国我国 1.5/101.5/10万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤 11-1311-13位位位位 美国美国美国美国 2.5/102.5/10万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤 7 7位位位位 病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制 1 1病毒感染：病毒感染：病毒感染：病毒感染： 6060年代年代年代年代 DNADNA疱疹病毒疱疹病毒疱疹病毒疱疹病毒 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 EBV EBV HD 20 HD 20 R RS S细胞中可找到细胞中可找到细胞中可找到细胞中可找到 EBVEBV 70 70年代年代年代年代 C C 型逆转录型逆转录型逆转录型逆转录 RNARNA病毒病毒病毒病毒 成人成人成人成人 T T细胞淋巴瘤白血病细胞淋巴瘤白血病细胞淋巴瘤白血病细胞淋巴瘤白血病 HTLVHTLV T T细胞皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿细胞皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿细胞皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿细胞皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿 HTLV HTLV 2 2免疫因素：免疫因素：免疫因素：免疫因素： 遗传性免疫缺陷：遗传性免疫缺陷：遗传性免疫缺陷：遗传性免疫缺陷： 无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血 管扩张症管扩张症管扩张症管扩张症 获得性免疫缺陷：获得性免疫缺陷：获得性免疫缺陷：获得性免疫缺陷： 红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征 医源性免疫抑制：医源性免疫抑制：医源性免疫抑制：医源性免疫抑制： 器官移植器官移植器官移植器官移植 3 3遗传因素：遗传因素：遗传因素：遗传因素： 患病危险性：患病危险性：患病危险性：患病危险性： 同胞增加同胞增加同胞增加同胞增加 7 7倍倍倍倍 第一代直系增加第一代直系增加第一代直系增加第一代直系增加 3 3倍倍倍倍 非随机性染色体易位：非随机性染色体易位：非随机性染色体易位：非随机性染色体易位： * *发生率（发生率（发生率（发生率（ NHLNHL） Burkitt 100%Burkitt 100% non-Burkitt 90% non-Burkitt 90% * *淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因 染色体易位染色体易位染色体易位染色体易位 累及基因累及基因累及基因累及基因 功能功能功能功能 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 t(8;14)(q24;q32) t(8;14)(q24;q32) MYC/IgHMYC/IgH基因基因基因基因 转录因子转录因子转录因子转录因子 t(2;8)(p12;q24) t(2;8)(p12;q24) MYC/IgLMYC/IgL基因基因基因基因 转录因子转录因子转录因子转录因子 t(8;22)(q24;q11) MYC/IgLt(8;22)(q24;q11) MYC/IgL基因基因基因基因 弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性 BCBC淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 t(11;14)(q13;q32) t(11;14)(q13;q32) CCND1/IgH CCND1/IgH G1-S G1-S (CLL, MM) (CLL, MM) 滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤 t(14;18)(q32;q21) t(14;18)(q32;q21) bcl-2/IgH bcl-2/IgH 凋亡抑制凋亡抑制凋亡抑制凋亡抑制 T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 t(8;14)(q24;q11) t(8;14)(q24;q11) MYC/TCR MYC/TCR 转录因子转录因子转录因子转录因子 染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调 控紊乱，细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。控紊乱，细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。控紊乱，细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。控紊乱，细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。 病理和分类病理和分类病理和分类病理和分类 病理特征病理特征病理特征病理特征 1. 1. 正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或 组织细胞破坏。组织细胞破坏。组织细胞破坏。组织细胞破坏。 2. 2. 被膜周围组织有上述细胞浸润。被膜周围组织有上述细胞浸润。被膜周围组织有上述细胞浸润。被膜周围组织有上述细胞浸润。 3. 3. 被膜及被膜下窦也被破环。被膜及被膜下窦也被破环。被膜及被膜下窦也被破环。被膜及被膜下窦也被破环。 一、一、一、一、 HD HD 里斯（里斯（里斯（里斯（ Reed-sternberg,R-SReed-sternberg,R-S）细胞）细胞）细胞）细胞 细胞多样化细胞多样化细胞多样化细胞多样化 毛细血管毛细血管毛细血管毛细血管 增生增生增生增生 纤维化纤维化纤维化纤维化 HD HD 组织分型（组织分型（组织分型（组织分型（ RyeRye会议会议会议会议 19651965） R-S R-S 临床特点临床特点临床特点临床特点 病情病情病情病情 预后预后预后预后 淋巴细胞为主淋巴细胞为主淋巴细胞为主淋巴细胞为主 少少少少 病变局限病变局限病变局限病变局限 轻轻轻轻 较好较好较好较好 结节硬化结节硬化结节硬化结节硬化 多多多多 年轻、早期年轻、早期年轻、早期年轻、早期 混合细胞混合细胞混合细胞混合细胞 大量大量大量大量 播散倾向播散倾向播散倾向播散倾向 淋巴细胞耗竭淋巴细胞耗竭淋巴细胞耗竭淋巴细胞耗竭 不等不等不等不等 老年、晚期老年、晚期老年、晚期老年、晚期 重重重重 极差极差极差极差 何杰金氏病（何杰金氏病（ R-S细胞）细胞） 二、二、二、二、 NHLNHL 瘤组织成份单一瘤组织成份单一瘤组织成份单一瘤组织成份单一 * *分类：分类：分类：分类： 1 1Rappaport 1966Rappaport 1966年年年年 结节型结节型结节型结节型 弥漫型弥漫型弥漫型弥漫型 2 2Working Formulation 1982Working Formulation 1982年年年年 低、中、高度恶低、中、高度恶低、中、高度恶低、中、高度恶 性和杂类性和杂类性和杂类性和杂类 3 3成都工作分类成都工作分类成都工作分类成都工作分类 19851985年年年年 低、中、高度恶性、无杂类低、中、高度恶性、无杂类低、中、高度恶性、无杂类低、中、高度恶性、无杂类 4 4淋巴组织肿瘤欧美修改分类淋巴组织肿瘤欧美修改分类淋巴组织肿瘤欧美修改分类淋巴组织肿瘤欧美修改分类 19941994年年年年 （REALREAL） NHLNHL的分类的分类的分类的分类 : :国际工作分类法国际工作分类法国际工作分类法国际工作分类法 分类分类分类分类 病人病人病人病人 % % 中位生存期中位生存期中位生存期中位生存期 ( (年年年年 ) ) 低度恶性低度恶性低度恶性低度恶性 A.A.小淋巴细胞型小淋巴细胞型小淋巴细胞型小淋巴细胞型 3.63.6 5.85.8 B. B.滤泡型，小裂细胞为主型滤泡型，小裂细胞为主型滤泡型，小裂细胞为主型滤泡型，小裂细胞为主型 22.5% 22.5% 7.27.2 C. C.滤泡性，大小细胞混合滤泡性，大小细胞混合滤泡性，大小细胞混合滤泡性，大小细胞混合 7.7% 7.7% 5.15.1 中度恶性中度恶性中度恶性中度恶性 D.D.滤泡型，大细胞为主型滤泡型，大细胞为主型滤泡型，大细胞为主型滤泡型，大细胞为主型 3.8% 3.8% 3.0 3.0 E. E.弥漫型，小裂细胞型弥漫型，小裂细胞型弥漫型，小裂细胞型弥漫型，小裂细胞型 6.9% 6.9% 3.43.4 F. F.弥漫型，大小细胞混合型弥漫型，大小细胞混合型弥漫型，大小细胞混合型弥漫型，大小细胞混合型 6.7% 6.7% 2.72.7 G. G.弥漫型，大细胞弥漫型，大细胞弥漫型，大细胞弥漫型，大细胞 19.7% 19.7% 1.51.5 高度恶性高度恶性高度恶性高度恶性 H.H.大细胞，免疫母细胞大细胞，免疫母细胞大细胞，免疫母细胞大细胞，免疫母细胞 7.9% 7.9% 1.31.3 I. I.淋巴母细胞淋巴母细胞淋巴母细胞淋巴母细胞 4.2% 4.2% 2.02.0 J. J.小无裂细胞小无裂细胞小无裂细胞小无裂细胞 （Burkitts lymphoma ) Burkitts lymphoma ) 5.0% 0.75.0% 0.7 其其其其 它它它它 毛细胞型、皮肤毛细胞型、皮肤毛细胞型、皮肤毛细胞型、皮肤 T T细胞型、组织细胞型细胞型、组织细胞型细胞型、组织细胞型细胞型、组织细胞型 、髓外浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、 不能分型及其他不能分型及其他不能分型及其他不能分型及其他 Burkitts 淋巴瘤：防水布状增殖的淋巴细胞之间可淋巴瘤：防水布状增殖的淋巴细胞之间可 见明显的被分离状的巨噬细胞，如夜空中的星星在见明显的被分离状的巨噬细胞，如夜空中的星星在 闪闪发光，故被称为闪闪发光，故被称为“星空星空 ”（stary sky)像。像。 国际工作分类未列入的淋巴瘤类型：国际工作分类未列入的淋巴瘤类型：国际工作分类未列入的淋巴瘤类型：国际工作分类未列入的淋巴瘤类型： 蕈样霉菌病蕈样霉菌病 肿瘤性肿瘤性 T细胞增生侵润细胞增生侵润 表皮形成表皮形成 Pautrier微脓肿微脓肿 （5 5）血管免疫母细胞性）血管免疫母细胞性）血管免疫母细胞性）血管免疫母细胞性T T细胞淋巴（细胞淋巴（细胞淋巴（细胞淋巴（ angio-angio- immunoblastic T-cell lymphomaimmunoblastic T-cell lymphoma）：）：）：）： 过去曾被认为系一种非恶性免疫性疾病，过去曾被认为系一种非恶性免疫性疾病，过去曾被认为系一种非恶性免疫性疾病，过去曾被认为系一种非恶性免疫性疾病， 称作称作称作称作 “ “血管免疫母细胞淋巴结病血管免疫母细胞淋巴结病血管免疫母细胞淋巴结病血管免疫母细胞淋巴结病” ”（angio-im-angio-im- munoblastic munoblastic lymphadenopathy, lymphadenopathy, AILDAILD），近年），近年），近年），近年 来的研究确定为侵袭性来的研究确定为侵袭性来的研究确定为侵袭性来的研究确定为侵袭性T T细胞淋巴瘤的一种，细胞淋巴瘤的一种，细胞淋巴瘤的一种，细胞淋巴瘤的一种， 为中高度恶性，应使用含阿霉毒的化疗方案治为中高度恶性，应使用含阿霉毒的化疗方案治为中高度恶性，应使用含阿霉毒的化疗方案治为中高度恶性，应使用含阿霉毒的化疗方案治 疗。疗。疗。疗。 （6 6）血管中心性淋巴瘤（）血管中心性淋巴瘤（）血管中心性淋巴瘤（）血管中心性淋巴瘤（angiocentric angiocentric lymphomalymphoma） ： 此型较少见。此型较少见。此型较少见。此型较少见。 （7 7）小肠）小肠）小肠）小肠 T T细胞性淋巴瘤：细胞性淋巴瘤：细胞性淋巴瘤：细胞性淋巴瘤： 为周围性为周围性为周围性为周围性 T T细胞淋巴瘤的一种特殊类型，临床细胞淋巴瘤的一种特殊类型，临床细胞淋巴瘤的一种特殊类型，临床细胞淋巴瘤的一种特殊类型，临床 可表现为腹痛及空肠穿孔。主张手术治疗。可表现为腹痛及空肠穿孔。主张手术治疗。可表现为腹痛及空肠穿孔。主张手术治疗。可表现为腹痛及空肠穿孔。主张手术治疗。 间变性大细胞性淋巴瘤间变性大细胞性淋巴瘤 瘤细胞大小不等，胞浆嗜碱，大细胞与小细胞形瘤细胞大小不等，胞浆嗜碱，大细胞与小细胞形 态有过渡现象，瘤巨细胞核固缩变性态有过渡现象，瘤巨细胞核固缩变性 （9 9）成人）成人）成人）成人 T T细胞白血病淋巴瘤：细胞白血病淋巴瘤：细胞白血病淋巴瘤：细胞白血病淋巴瘤： 这是周围性这是周围性这是周围性这是周围性 T T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，已细胞淋巴瘤的一个特殊类型，已细胞淋巴瘤的一个特殊类型，已细胞淋巴瘤的一个特殊类型，已 知与知与知与知与 HTLV-IHTLV-I病毒感染有关，具有地区流行性、肺病毒感染有关，具有地区流行性、肺病毒感染有关，具有地区流行性、肺病毒感染有关，具有地区流行性、肺 及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免 疫缺陷。预后恶劣，本型在我国很少见。疫缺陷。预后恶劣，本型在我国很少见。疫缺陷。预后恶劣，本型在我国很少见。疫缺陷。预后恶劣，本型在我国很少见。 成人成人 T细胞白血病细胞白血病 末梢血出现大量的核折入，核分叶的异常细胞，如花瓣状末梢血出现大量的核折入，核分叶的异常细胞，如花瓣状 、脑回状核。、脑回状核。 T and B cell differentiation pathways * *根据病理分型、对淋巴瘤恶性程度判断的共同规律根据病理分型、对淋巴瘤恶性程度判断的共同规律根据病理分型、对淋巴瘤恶性程度判断的共同规律根据病理分型、对淋巴瘤恶性程度判断的共同规律 ： 弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性 结节、滤泡性，大细胞结节、滤泡性，大细胞结节、滤泡性，大细胞结节、滤泡性，大细胞 小细胞、无裂小细胞、无裂小细胞、无裂小细胞、无裂 细胞细胞细胞细胞 有裂细胞、分化不良有裂细胞、分化不良有裂细胞、分化不良有裂细胞、分化不良 分化良好、原免疫母细分化良好、原免疫母细分化良好、原免疫母细分化良好、原免疫母细 胞、扭曲核胞、扭曲核胞、扭曲核胞、扭曲核 T T细胞、组织细胞性预后最差。细胞、组织细胞性预后最差。细胞、组织细胞性预后最差。细胞、组织细胞性预后最差。 临床表现临床表现临床表现临床表现 一、一、一、一、 HDHD 多见于青年多见于青年多见于青年多见于青年 多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病（多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病（多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病（多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病（60-80%60-80% ） 向邻近淋巴结发展向邻近淋巴结发展向邻近淋巴结发展向邻近淋巴结发展 可有压迫症状：可有压迫症状：可有压迫症状：可有压迫症状： 纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大、硬膜外肿纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大、硬膜外肿纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大、硬膜外肿纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大、硬膜外肿 块块块块 肝脾肿大少（肝脾肿大少（肝脾肿大少（肝脾肿大少（ 10%10%）。）。）。）。 可侵犯各系统或器官（肺、骨髓、胸、腰椎等）可侵犯各系统或器官（肺、骨髓、胸、腰椎等）可侵犯各系统或器官（肺、骨髓、胸、腰椎等）可侵犯各系统或器官（肺、骨髓、胸、腰椎等） 全身症状：全身症状：全身症状：全身症状： 持续或周期性发热、盗汗、消瘦、皮肤搔痒多持续或周期性发热、盗汗、消瘦、皮肤搔痒多持续或周期性发热、盗汗、消瘦、皮肤搔痒多持续或周期性发热、盗汗、消瘦、皮肤搔痒多 （30-50%30-50%），），），）， 并发带状疱诊并发带状疱诊并发带状疱诊并发带状疱诊 5-16%5-16% 二、二、二、二、 NHLNHL 随年龄增长而发病增多随年龄增长而发病增多随年龄增长而发病增多随年龄增长而发病增多 大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现 ，但少于，但少于，但少于，但少于 HDHD 结外起病较多：结外起病较多：结外起病较多：结外起病较多： 咽淋巴环（咽淋巴环（咽淋巴环（咽淋巴环（ 10-15%10-15%）、胃肠道、骨髓（）、胃肠道、骨髓（）、胃肠道、骨髓（）、胃肠道、骨髓（33336666 ）、中枢神）、中枢神）、中枢神）、中枢神 经系统、肺门、纵隔、肺（经系统、肺门、纵隔、肺（经系统、肺门、纵隔、肺（经系统、肺门、纵隔、肺（5050）、心包及心）、心包及心）、心包及心）、心包及心 脏（脏（脏（脏（ 3030）、）、）、）、 骨骼、皮肤、肾脏（骨骼、皮肤、肾脏（骨骼、皮肤、肾脏（骨骼、皮肤、肾脏（33.5%33.5%）肝、脾受累多（）肝、脾受累多（）肝、脾受累多（）肝、脾受累多（ 25-50%25-50%） 易侵犯系统或器官，易发生远处扩散易侵犯系统或器官，易发生远处扩散易侵犯系统或器官，易发生远处扩散易侵犯系统或器官，易发生远处扩散 全身症状少，晚期发生全身症状少，晚期发生全身症状少，晚期发生全身症状少，晚期发生 （24%24%） 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 1 1血象：血象：血象：血象： HDHD：贫血、：贫血、：贫血、：贫血、 WBCWBC轻度增高（中性粒、嗜酸粒轻度增高（中性粒、嗜酸粒轻度增高（中性粒、嗜酸粒轻度增高（中性粒、嗜酸粒 增高）晚期增高）晚期增高）晚期增高）晚期 LCLC减少，全血细胞减少。减少，全血细胞减少。减少，全血细胞减少。减少，全血细胞减少。 NHLNHL：淋巴细胞增多，晚期易并发淋巴瘤细：淋巴细胞增多，晚期易并发淋巴瘤细：淋巴细胞增多，晚期易并发淋巴瘤细：淋巴细胞增多，晚期易并发淋巴瘤细 胞白血病。胞白血病。胞白血病。胞白血病。 2 2骨髓：骨髓：骨髓：骨髓： HDHD：找到：找到：找到：找到 R-SR-S细胞有诊断价值，该细胞多较细胞有诊断价值，该细胞多较细胞有诊断价值，该细胞多较细胞有诊断价值，该细胞多较 大，形态不规则，核呈大，形态不规则，核呈大，形态不规则，核呈大，形态不规则，核呈“ “镜影镜影镜影镜影 ” ”，可多核，可多核，可多核，可多核 或单核，核仁大，胞浆嗜双色。或单核，核仁大，胞浆嗜双色。或单核，核仁大，胞浆嗜双色。或单核，核仁大，胞浆嗜双色。 NHLNHL：并发白血病或溶血性贫血可有相应改变：并发白血病或溶血性贫血可有相应改变：并发白血病或溶血性贫血可有相应改变：并发白血病或溶血性贫血可有相应改变 3 3免疫学：免疫学：免疫学：免疫学： HDHD：T T细胞功能低下：细胞功能低下：细胞功能低下：细胞功能低下： 淋转，淋转，淋转，淋转， EaEa形成，形成，形成，形成， TBTB菌素菌素菌素菌素 NHLNHL：体液免疫异常：体液免疫异常：体液免疫异常：体液免疫异常： 单克隆，多克隆单克隆，多克隆单克隆，多克隆单克隆，多克隆 IgCoombs(+)IgCoombs(+) 4 4其它：其它：其它：其它： 血沉块，血沉块，血沉块，血沉块， 球蛋白，结合珠蛋白，血清铜，球蛋白，结合珠蛋白，血清铜，球蛋白，结合珠蛋白，血清铜，球蛋白，结合珠蛋白，血清铜， LDHLDH进展。进展。进展。进展。 AKPAKP，Ca+Ca+累及骨骼。累及骨骼。累及骨骼。累及骨骼。 染色体异位染色体异位染色体异位染色体异位 t(14;18)t(14;18)和和和和t(8;14)t(8;14)是是是是NHLNHL最常见的染色最常见的染色最常见的染色最常见的染色 体标志。还可应用体标志。还可应用体标志。还可应用体标志。还可应用PCRPCR技术检测技术检测技术检测技术检测 bcl-2bcl-2或或或或T T细胞受体的细胞受体的细胞受体的细胞受体的 基因重排。基因重排。基因重排。基因重排。 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大 要考虑本病的可能性，诊断靠影像学和病要考虑本病的可能性，诊断靠影像学和病要考虑本病的可能性，诊断靠影像学和病要考虑本病的可能性，诊断靠影像学和病 理学检查，确诊靠病理。理学检查，确诊靠病理。理学检查，确诊靠病理。理学检查，确诊靠病理。 深部病变：深部病变：深部病变：深部病变： 1 1X X线胸片，骨骼片线胸片，骨骼片线胸片，骨骼片线胸片，骨骼片 2 2B B超、超、超、超、 CTCT和和和和MRIMRI 3 3骨髓活检、涂片骨髓活检、涂片骨髓活检、涂片骨髓活检、涂片 4 4淋巴管造影、放射性核素扫描淋巴管造影、放射性核素扫描淋巴管造影、放射性核素扫描淋巴管造影、放射性核素扫描 5 5剖腹检查剖腹检查剖腹检查剖腹检查 鉴诊：鉴诊：鉴诊：鉴诊： 1 1长期不明原因发热：长期不明原因发热：长期不明原因发热：长期不明原因发热： 风湿、结核、败血症、结缔组织病，恶组风湿、结核、败血症、结缔组织病，恶组风湿、结核、败血症、结缔组织病，恶组风湿、结核、败血症、结缔组织病，恶组 2 2浅表淋巴结肿大：浅表淋巴结肿大：浅表淋巴结肿大：浅表淋巴结肿大： 炎症、结核、白血病、鼻咽癌，转移癌炎症、结核、白血病、鼻咽癌，转移癌炎症、结核、白血病、鼻咽癌，转移癌炎症、结核、白血病、鼻咽癌，转移癌 3 3深部纵隔、结外病变深部纵隔、结外病变深部纵隔、结外病变深部纵隔、结外病变 肺癌、胃癌、肠癌肺癌、胃癌、肠癌肺癌、胃癌、肠癌肺癌、胃癌、肠癌 临床分期和分组临床分期和分组临床分期和分组临床分期和分组 Ann Arbor Ann Arbor 临床分期法临床分期法临床分期法临床分期法 19701970 期：期：期：期： 一个一个一个一个 LNLN区（区（区（区（ I I）或单一器官（）或单一器官（）或单一器官（）或单一器官（ IEIE） 期：期：期：期： 横膈同侧两个或更多横膈同侧两个或更多横膈同侧两个或更多横膈同侧两个或更多LNLN（ ）、）、）、）、 器官（器官（器官（器官（ E E） 期：膈上下（期：膈上下（期：膈上下（期：膈上下（ ）、伴脾（）、伴脾（）、伴脾（）、伴脾（ S S）、）、）、）、 器官（器官（器官（器官（ E E）、脾器官（）、脾器官（）、脾器官（）、脾器官（ S E S E） 期：一个或多个器官组织弥漫性受累、期：一个或多个器官组织弥漫性受累、期：一个或多个器官组织弥漫性受累、期：一个或多个器官组织弥漫性受累、 播散性受累播散性受累播散性受累播散性受累 分组：分组：分组：分组： A A组：无全身症状组：无全身症状组：无全身症状组：无全身症状 B B组：发热（组：发热（组：发热（组：发热（ 3838以上以上以上以上 33天）天）天）天） 体重减轻（体重减轻（体重减轻（体重减轻（ 6 6个月内下降个月内下降个月内下降个月内下降 1/101/10以上）以上）以上）以上） 盗汗盗汗盗汗盗汗 治疗治疗治疗治疗 一、霍奇金病一、霍奇金病一、霍奇金病一、霍奇金病 霍奇金病治疗方法的选择霍奇金病治疗方法的选择霍奇金病治疗方法的选择霍奇金病治疗方法的选择 临床分型临床分型临床分型临床分型 主要疗法主要疗法主要疗法主要疗法 1 1 A A A A 扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用 倒倒倒倒“ “Y”Y”字式字式字式字式 剂剂剂剂 量：量：量：量： 30-40GY 3-4W30-40GY 3-4W 2 2 B B B B A A 联合化疗局部照射联合化疗局部照射联合化疗局部照射联合化疗局部照射 B B MOPPMOPP：氮芥、长春新碱、丙卡巴肼：氮芥、长春新碱、丙卡巴肼：氮芥、长春新碱、丙卡巴肼：氮芥、长春新碱、丙卡巴肼 、泼尼松、泼尼松、泼尼松、泼尼松 ABVDABVD：阿霉素、博来霉素、长春碱：阿霉素、博来霉素、长春碱：阿霉素、博来霉素、长春碱：阿霉素、博来霉素、长春碱 、甲氮咪胺、甲氮咪胺、甲氮咪胺、甲氮咪胺 A 斗篷式斗篷式 B 倒倒“Y”字式字式 C 全淋巴照射全淋巴照射 二、非霍杰金淋巴瘤：二、非霍杰金淋巴瘤：二、非霍杰金淋巴瘤：二、非霍杰金淋巴瘤： 治疗方案：治疗方案：治疗方案：治疗方案： 1 1 1. 1. 低度恶性：推迟化疗，密切观察低度恶性：推迟化疗，密切观察低度恶性：推迟化疗，密切观察低度恶性：推迟化疗，密切观察 2 2 （Watch and waitWatch and wait） 有症状者：单药治疗，有症状者：单药治疗，有症状者：单药治疗，有症状者：单药治疗， （苯丁酸氮芥、环磷酰胺）（苯丁酸氮芥、环磷酰胺）（苯丁酸氮芥、环磷酰胺）（苯丁酸氮芥、环磷酰胺） 进展期：进展期：进展期：进展期： COPCOP或或或或CHOPCHOP方案方案方案方案 2 2中度恶性：中度恶性：中度恶性：中度恶性： 一代药物：一代药物：一代药物：一代药物： COP CHOP 70% CR COP CHOP 70% CR 二代药物：二代药物：二代药物：二代药物： m-BACOB 55-60% CRm-BACOB 55-60% CR 三代药物：三代药物：三代药物：三代药物： MACOP-B 84% CRMACOP-B 84% CR ESHAP ESHAP 3 3高度恶性：二、三代药物高度恶性：二、三代药物高度恶性：二、三代药物高度恶性：二、三代药物 联合大剂量化疗联合大剂量化疗联合大剂量化疗联合大剂量化疗 骨髓抑制：骨髓抑制：骨髓抑制：骨髓抑制： G-CSFG-CSF GM-CSF GM-CSF 外周血干细胞输注外周血干细胞输注外周血干细胞输注外周血干细胞输注 三、造血干细胞移植：三、造血干细胞移植：三、造血干细胞移植：三、造血干细胞移植： 适应症：适应症：适应症：适应症： 5555岁，重要器官功能无异常，中、岁，重要器官功能无异常，中、岁，重要器官功能无异常，中、岁，重要器官功能无异常，中、 高度恶性或缓解期短，难治易复发高度恶性或缓解期短，难治易复发高度恶性或缓解期短，难治易复发高度恶性或缓解期短，难治易复发 方式：方式：方式：方式： 自体骨髓移植自体骨髓移植自体骨髓移植自体骨髓移植 自体外周血干细胞移植自体外周血干细胞移植自体外周血干细胞移植自体外周血干细胞移植 自身骨髓体外净化自身骨髓体外净化自身骨髓体外净化自身骨髓体外净化 异基因骨髓移植异基因骨髓移植异基因骨髓移植异基因骨髓移植 四、生物免疫治疗：四、生物免疫治疗：四、生物免疫治疗：四、生物免疫治疗： 干干干干 扰扰扰扰 素：素：素：素： 抗增殖及生长调