课件：维生素D缺乏性佝偻病.pptx

Rickets of Vitamin D deficiency 恩施州妇幼保健计划生育服务中心 邓仕清,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D的发现,一个叫阿道夫.温道斯发现维生素D的 结构。获1928年诺贝尔化学奖,3,概述,维生素D具有广泛的生理作用，维持人体组织细胞正常生长发育。维生素D 不直接作用于靶器官，而是通过与维生素D受体结合发挥作用，故也称为类固醇激素。有人称之为披着维生素外衣的激素。,维生素D受体和1羟化酶,系统 组织 胃肠道 整个胃肠道，从食管道结肠 骨骼 成骨细胞、破骨细胞、软骨细胞 肾脏 近曲小管和远曲小管、集合体 内分泌 胰腺、甲状腺 生殖 睾丸、卵巢、胎盘、子宫、子宫内膜 免疫 胸腺、骨髓、B细胞、T细胞 呼吸 肺泡上皮细胞 肌肉和结缔组织 成纤维细胞、间质细胞 皮肤 表皮、乳腺、毛囊 中枢神经 神经元、胶质细胞、星形细胞,5,维生素D及钙磷代谢,1、维生素D的转化,高Ca2+,外源性食物,内源性 (皮肤),维生素D3,肝脏 25-羟化酶,1,25-(OH)2D3,25-(OH)D3,低P3-,高P3-,肾 1-羟化酶,降钙素,甲状旁腺素,无生物活性,微弱生物活性,生物活性明显增加,低Ca2+,( ),7,维生素D及钙磷代谢,2、维生素D对钙磷代谢的作用 A 、促进小肠粘膜对钙磷的吸收 B、促进肾脏近曲小管对钙磷的重吸收 C、促进未未分化的间叶细胞分化成破骨细胞，促进骨吸收，使旧骨质中骨盐溶解，钙磷转运至血内，提高血钙磷浓度 D、直接刺激成骨细胞，促进骨盐沉着。,维生素D及钙磷代谢,经典作用：骨代谢和钙稳态 骨质疏松、维生素D缺乏性佝偻病,维生素D 的其他作用-时尚作用,补充维生素D，可获益的疾病 1、骨关节炎、疼痛、老年性跌倒、牙周病 2、糖尿病、代谢综合征、冠心病、高血压 3、多种癌症 4、多发性硬化、癫痫、抑郁症 5、多囊卵巢综合征 6、妊娠合并症、先兆子痫、流产 7、上呼吸道感染和流感,维生素D的作用小结,维生素D的作用从维持“骨健康”上升到“机体健康” 维生素D呈现多方面生理功能 促进细胞分化，抑制细胞生长 免疫调节以及调控其他激素系统等 许多组织、细胞是维生素D作用的靶组织或靶细胞 存在维生素D受体和1羟化酶把25（OH）D转化成1，25（OH）D 维生素D作用已超越钙磷代谢相关键康领域 维生素D生物学作用涉及整个机体健康,维生素D的调节,1、甲状旁腺素 2、降钙素,甲状旁腺素、维生素D3、降钙素对钙磷代谢的影响,评价维生素D 营养的标准,维生素D 在体内含量甚少，检测技术要求较高，临床上多以佝偻病及骨软化病来判断有无维生素D缺乏。 25(OH)D3水平的高低被视为维生素D的营养监测指标。,我国的维生素D 营养状况,国际维生素D营养状况七级分类法,A、严重缺乏：12.5nmol/L B、中度缺乏：12.525nmol/L C、轻度缺乏：2550nmol/L D、不足：5075nmol/L E、适宜：75250nmol/L F、过量：250375nmol/L G、中毒：大于375nmol/L,16,佝偻病的定义,Vit D Ca、P 代谢失常，钙盐不能正常沉着在骨骼生长部分 生长期的骨组织矿化不全，产生以骨骼病变为特征的与生活方式密切相关的全身慢性营养性疾病。 它既是一种营养性疾病，又是一种代谢性疾病 重点防治的“四病”之一,病 因,一、生物学因素 维生素D的来源 内源性：7-脱氢胆固醇 胆骨化醇 外源性：食物提供，如肝类、牛奶、 蛋黄 母体胎儿转运，即可通过胎盘从母体获得维生素D3,紫外线,（D3）,（皮肤）,18,病因,一、生物学因素 1、维生素D摄入不足 2、紫外线照射不足 日照时间不足 户外活动缺乏 日光中紫外线被遮挡 3、其他因素：生长过速、食物中钙磷比例不适宜、钙磷吸收减少、疾病的影响、药物的影响,19,病因,二、社会因素 1、缺少营养知识 2、错误的审美观 3、社会环境因素 三、人群维生素D 营养状况: 居住地区：北方 季节：冬季 年龄：孕妇、新生儿、老年人,发病机制,正常骨化和佝偻病时的骨化 正常骨发育 软骨成骨 膜内成骨, 成骨细胞 骨基质 构成骨样组织, 骨质钙化需Ca P=40 软骨细胞、成骨细胞分泌AKP，使有机鳞释放无机磷， 提高P 浓度 膜内成骨：由骨膜内形成成骨细胞,临床表现,（一）维生素D缺乏早期 佝偻病临床症状尚未出现之前的阶段，有维生素D缺乏史，血清25-（OH）D3 25nmol/L或 1,25-（OH）2D3处于低限以下，骨碱性磷酸酶（BALP）250U/L,临床表现,（二）活动早期（初期） 神经精神症状：如多汗（与季节无关）、易激惹、夜惊、夜啼等，但不特异 X线：正常 血清总钙正常，血磷稍低，钙磷乘积稍低 血清BLP、 BALP增高 血清25-（OH）D3减低,（三） 活动期 1 头部 囟门增大或前囟迟闭，出牙迟 颅骨软化：乒乓头,由于颅骨外层骨板的变薄所致，可通过按压枕骨或顶部未检测，可有一种乒乓球感。 方颅,颅骨软化,方 颅,方颅,马鞍颅,临床表现,2、胸部 串珠：肋软骨区膨大 肋软沟：肋骨软化后，因受膈肌附着点长期牵引，造成肋缘上部内陷，肋缘外翻形成沟状。 鸡胸 ：胸骨与邻近软骨向前突起 漏斗胸：以剑突为中心内陷，主要是由先天引起。,肋骨串珠,肋软沟肋膈沟,鸡 胸,漏斗胸,蛙腹-小提琴样,蛙状腹-小提琴样,临床表现,3、脊柱 久坐后可引起脊柱后弯 4、骨盆 严重时前后径缩短，导致日后女性难产 5、四肢（身体的重力和张力作用） 手镯、脚镯、O型腿、X型腿,脊柱后突（圆背）,O型腿,X型腿,佝偻病手镯,脚镯征,临床表现,6、其他表现 肝脾大、贫血、雅克什综合症 智力发育延迟 运动延迟（坐、立、行、步态） 大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓。 部分新生儿出生后或1-2周后发生喉喘鸣，吸气性呼吸困难,临床表现,7、实验室检查 血钙稍低，血磷明显下降，钙磷乘积大多小于30，ALP上升，血清25-（OH）D3和血清1，25-（OH）2D3 明显降低,临床表现,X线： 活动早期，可见腕关节干骺端变平或凹陷，皮质变薄，核距变宽 活动期显示干骺端增宽，杯口样变形，杯口加深，杯底呈毛刷样改变，骨皮质疏松或层状改变，骨小梁稀疏或呈网状，核距更宽，骨龄落后。,临床表现,（四）恢复期：症状体征明显好转，实验室检查指标逐渐恢复正常 （五）后遗症期：不同程度的骨骼畸形 （六）先天性佝偻病 （七）青春期佝偻病：（晚发性佝偻病）主要表现有：肢体疼痛、无力、多汗、抽搐以及X型或O型腿，以多汗最明显。X线及实验室检查均有相应的改变。,诊 断,主要解决三个问题： 首先，是否有佝偻病；其次，如有，属于哪个期；再次，是否需要治疗。,诊 断,1、临床表现：病史、症状、体征 2、血清生化 在佝偻病体征出现前数月，已经存在维生素D的缺乏， 25-(OH)D3浓度降低时早期诊断营养性佝偻病的可靠指标。 25-(OH)D3在佝偻病早期明显降低，经维生素D治疗后，可恢复到正常水平。因此也可作为预后观察的较好指标 血清生化：血骨碱性磷酸酶（BALP）检测方便，可以作为佝偻病的一个筛查指标,诊 断,尿脱氧吡啶啉/肌酐、尿羟脯氨酸/肌酐检测 骨矿含量和骨密度检测：骨密度为单位面积的骨矿物含量，主要反映人体长期的钙营养状况，骨代谢的过程往往能反映破骨细胞与成骨细胞的活动及骨基质、骨矿物含量的变化，因此骨质的测量直接反映钙的营养状况 佝偻病早期，由于体内钙、磷代谢紊乱，骨矿物盐含量开始下降，单骨矿含量下降超过5%时，采用单光子吸收法对婴儿左侧桡骨中远1/3端骨矿含量、骨密度进行检测，即可检测出。 该方法简便，无损伤，易被患儿及家属接受，可作为早期诊断的方法之一,鉴别诊断,（一） 与佝偻病的体征鉴别 1、乒乓颅：刚刚出生时、脑积水与成骨发育不全时亦可出现乒乓颅 2、肋骨串珠：患佝偻病、维生素C缺乏、及软骨发育不良时都可以出现肋骨、肋软骨交界区的膨大 3、其他：继发性胸廓改变很难与一些先天性胸廓畸形相鉴别。O型腿可以使佝偻病所致，也可以使一种家族性特征（二） 临床表现类似佝偻病的骨代谢障碍性疾病的鉴别 1、维生素D依赖性佝偻病 2、低血磷抗维生素D佝偻病 3、远端肾小管性酸中毒 4、肾性佝偻病 5、肝性佝偻病,预 防,美国预防策略（ 2008年美国儿科学会） 生后数日开始，新生儿需补充维生素D 400IU/d (1岁及以上儿童至少为600IU/D),一直持续到儿童、青少年阶段。 任何母乳喂养的婴儿，无论其是否添加配方奶粉，均需补充维生素D 400IU/d 妊娠后期和哺乳期妇女无论任何季节均需要补充维生素D不少于400IU/d。,治 疗,1、维生素D治疗 以口服为主，强调个体化给药 剂量20004000IU/d，1个月后改为400IU/d。口服困难或腹泻影响吸收时，可采用维生素D 1530万IU ,肌注1次，13个月后改为400IU/d维持。 用药期间注意随访、鉴别诊断、避免高血钙、高钙尿症及维生素D过量。,治 疗,2、其他治疗 钙剂补充：主张从膳食的牛奶、配方奶和豆制品补充钙和磷，只要足够牛奶（每天500ml）不需要补充钙剂，仅在有低血钙表现、严重佝偻病和营养不足时需要补充钙剂。 微量元素补充：加强营养注意多种维生素摄入 坚持随访，对坐、立、走训练不宜过早，夏季多晒太阳。 体格锻炼、康复矫正、手术,治 疗,3、家庭护理 A、佝偻病活动期尽量避免早坐、早站、早走 B、胸部畸形可做俯卧位抬头扩展胸部运动 C、腰椎后突，按摩腰骶部并多俯卧，增加肌张力，协助畸形的恢复。,治 疗,家庭护理： D、下肢畸形可做肌肉按摩， O外侧肌群，按摩双膝关节后，做外旋运动；轻中度O型腿可适当将鞋外侧斜行垫高0.5cm左右， X按摩内侧肌群，按摩双踝关节后做内旋运动。轻中度X型腿可适当将鞋内侧斜行垫高0.5cm左右，观察1-3月，适当调节垫的高度，一般可以矫正。,治 疗,不同维生素D剂型的作用机制 普通维生素D ：肝脏肾脏活性维生素D（1，25（OH）2D3） 1（OH）D3肝脏活性维生素D（1，25（OH）2D3） 罗盖全（骨化三醇） （1，25（OH）2D3）活性维生素D3，1，25（OH）2D3 活性维生素D 骨健康作用,今年央视315晚会“鱼肝油”成关注焦点 鱼肝油怎么了？天天吃鱼肝油，两岁男孩快成秃顶 央视曝光的众多“鱼肝油”属于普通食品范畴 一些厂家将“鱼肝油”制成婴幼儿食品 315晚会结束之后，商场鱼肝油纷纷下架 按照食品标准生产的“鱼肝油食品” 按照药品标准生产的“维生素AD滴剂” 二者天壤之别,央视曝光：提示不要“滥补鱼肝油” 家长理解为：不要补充维生素AD滴剂 鱼肝油含有维生素A和D 鱼肝油：是特殊食品 信息时代，比“三人成虎”更为可怕 315晚会曝光鱼肝油事件，严重提醒 中国儿童维生素AD的补充，不能走食品强化道路,个体：维生素A缺乏 维生素A缺乏：临床型、亚临床型、边缘型 三种状态 临床型维生素A缺乏： 夜盲症、干眼症、BITOT斑、角膜溃疡,群体维生素A缺乏 WHO维生素A缺乏严重程度的分度（公共卫生角度） 以血清视黄醇0.7umol/L为界值低于此界值的儿童比例为分度标准 轻度维生素A缺乏地区 血清视黄醇0.7umol/L儿童比例2-10%（9.9%） 中度维生素A缺乏地区 血清视黄醇0.7umol/L儿童比例1020%（19.9%） 重度维生素A缺乏地区 血清视黄醇0.7umol/L儿童比例20% 我国儿童血清视黄醇0.7umol/L比例11.7%，因此，我国属于“中度维生素A缺乏地区”,肺炎、腹泻、贫血、佝偻病 综合防治措施,维生素A ：增强呼吸道、消化道免疫力 维生素D：增强呼吸道、消化道免疫力 维生素A：纠正贫血 维生素D：骨健康 维生素AD同补，事半功倍，防治四病,小结,维生素D具有广泛生物学作用 阳光照射已不是维生素D的重要来源 机体需要主动补充维生素D 维生素A与维生素D缺乏是普遍现象 维生素AD同补，事半功倍，防治四病,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情