2011蛋白质能量营养障碍课件

蛋白质-能量营养障碍,北京大学首钢医院儿科学教研室,蛋白质-能量营养不良,proteln-energy malnutrition，PEM,基本内容,基本概念 病因 病理生理 病理 临床表现 及分类：分类、度、型 诊断 治疗,PEM 基本概念,简称“营养不良 指能量和（或）蛋白质不足所致的一种慢性营养缺乏性疾病 3岁以下婴幼儿多见，特征为体重不增、体重下降、渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少或消失，常伴全身各组织脏器不同程度的功能低下及新陈代谢失常,其他概念,低体重（under-weight）：体重比同龄同性别儿童体重均值低2个标准差或低于第3百分位数以下者 消瘦（wasting）：体重较同年龄同性别组人群按身高的体重均值低2个标准差以上或低于第3百分位数以下 生长迟缓（stunting)：身长低于同年龄同性别儿童身长均值2个标准差以上或低于第3百分位数以下者,病因,喂养不当致供应不足 ：母乳不足、调配不当、偏食、食量不足 疾病诱发 ：腹泻、肠吸收不良、传染病、肿瘤、肾病综合征 先天因素：多产、早产、双胎、母体营养不良，消化道畸形、唇裂、腭裂,病理生理 （一）新陈代谢失常,蛋白质代谢失常：低AIB，低前白蛋白、低球蛋白、低蛋白水肿 糖代谢失常：血糖，可无症状，糖原，糖耐置 脂肪代谢失常：血chol，甘油三酯积累脂肪肝 水盐代谢失常：总液量相对，低渗状态，Na+，K+、Ca，酸中毒、Mg、2n、Fe 体温调节失常：低体温 a.产热 b.散热,病理生理,蛋白质不足 负氮平衡总蛋白胶体渗透压 水肿,白蛋白酶功能代谢低下Ig免疫低下,能量不足 糖原消耗低血糖 脂肪消耗血胆固醇肝细胞营养不良 相对总水量水电解质紊乱,病理生理 （二）组织器官功能低下,消化功能：消化液、酶、蠕动功能、菌群失调消化耐受腹泻 循环系统功能：心肌收缩力心博量、BP、脉细弱 肾小球及肾小管功能：Cr、多尿、低比重尿 中枢神经系统处于抑制状态 免疫功能：非特异免疫 皮肤屏障、WBC功能、补体、Ig、IgG2及IgG4缺陷、淋巴细胞、NK、APCC 特异免疫 免疫反应,胸腺、淋巴组织萎缩,Ig,抑制与烦闹不安,便秘或腹泻、纳差,血压下降，脉细弱,病理,轻：仅皮下脂肪、肌肉轻度萎缩 重：全身各脏器缩小，但肝、脾、心、肾可,PEM 临床表现 （一）基本表现,体重不增或：最早 身高：慢性 皮下脂肪逐渐减少或消失：腹部躯干臀部四肢面颊 消瘦或水肿 各器官功能紊乱与代谢异常：皮肤、肌肉、神经、胃肠、体温,PEM 临床表现 （二）我国PEM分类,3岁婴儿：分为、度，度又可分消瘦型、浮肿型、消瘦浮肿型 3-7岁：轻体重低于正常均值15-30%+其它表现 重体重低于正常均值30%以上+其它表现 7-14岁：轻体重低于正常20-30% 重体重低于正常30%以上,营养不良的体格测量评价 anthropometric evaluation of malnutrition in children,评价目的 确定：是否有营养不良 严重程度如何,营养不良的体格测量指标,Normal,Weight/age% 10kg(100),65cm(87),100,7kg (70),75cm(100),70,7kg (70),1y,A,B,Height/age% 75cm(100),Weight/height% 100,指标 Indicators,Weight/age,Height/age,Weight/height,参照人群（Reference Population）,WHO 推荐 NCHS-CDC-WHO,Statistics,标准差 SD,Cut -off-point,标准差 -2SD,Classification,分型：说明不同的病因(三型) 分度： 严重程度(二度),W/age中位数- 2SD 中度: W/age中位数-(2SD3SD) 重度:W/age中位数- 3SD,低体重 Underweight,Height/age中位数- 2SD 中度: Height/age中位数-(2SD3SD) 重度: Height/age 中位数- 3SD,生长迟缓 Stunting,W/H 中位数-2SD 中度: W/H 中位数-(2SD3SD) 重度: W/H 中位数- 3SD,消瘦 Wasting,PEM 临床表现 （三）婴幼儿PEM的Gomer分度,PEM 临床表现 （四）重度营养不良分型,消瘦型 :能量 水肿型：蛋白；除上述表现外，尚有 a体重：不明显或虚胖 b水肿：凹陷型，甚至胸腹水 c皮肤：色素沉着或紫癜 d毛发：干燥无光、易断、棕黄色 e血浆蛋白：TP45g/L、ALb25g/L,PEM并发症,营养性贫血：蛋白、Fe、B12，但Fe缺乏性最常见 维生素缺乏：VitA最多见 感染 微量元素缺乏：Zn 自发性低血糖：T、苍白、神志不清、脉博、呼吸暂停,诊断要点,要点： 年龄+病史 临床表现+基本测量 实验室： ALB 、RBP、前白蛋白、甲状腺素结合蛋白、转铁蛋白、IGF-1、免疫、Chol、多种酶活性（淀粉酶、脂肪酶、转氨酶、硷性磷酸酶） 病因诊断 程度及类型 注意问题： 低体重或消瘦并非都是PEM PEM伴水肿除外肾病即可诊断重复PEM,治疗原则,去除病因 加强护理： 调整饮食 补充足够营养物，加强支持治疗 促进消化，改善代谢 并发症治疗：防低血糖,调整饮食原则,根据程度、消化能力、耐受性逐步调整 以实际体重或现有身高的标准体重计算热量与营养素 食物应富含高热量、优质蛋白、并补充补生素及微量元素 重度营养不良定时喂糖水，以防发生低血糖 注意避免诱发腹泻、感染恶性循环,调整饮食方法,PEM：开始100-120Kcal/kg/d、蛋白3.0g/k/d 逐步增加140-150Kcal/kg/d蛋白3.4-4.5g/kg/d、脂肪1.8g/kg/d正常水平 PEM：开始60-80Kcal/kg/d、蛋白2.0g/kg/d脂肪1.8g/kg/d以后按IPEM给 IIIPEM：开始40-60Kcal/kg.d、蛋白1.3-1.5g/kg.d、脂肪0.4g/kg/d基础代谢增至60-80Kcal/kg/d后按IIPEM给,预 防,宣传合理喂养及营养知识 培养良好的饮食习惯及生活习惯 推广生长发育监测，尽早发现轻症病人 积极治疗各种原发的急、慢性疾病 及时矫正先天性消化道畸形,预 后,时间越长，影响越大，生长发育智力，可能永久性 轻-中预后好，重度病死率也，但致残率仍高 发生时间越早，远期影响越大,思考题？,一 、营养不良的最初症状是： A 消瘦 B 体重不增或体重下降 C 面部皮下脂肪减少 D 苍白 E 烦躁不安,二、营养不良患儿皮下脂肪消减的顺序是： A 躯干、臀部、四肢腹部面颊 B 腹部面颊躯干、臀部、四肢 C 腹部躯干、臀部、四肢面颊 D 四肢躯干腹部面颊 E 躯干臀部腹部面颊,、重度营养不良患儿治疗时的能量供应： A 按实际体重20-30Kcal/Kg/d开始 B 按应有体重20-30Kcal/Kg/d开始 C 按实际体重40-60Kcal/Kg/d开始 D 按应有体重40-60Kcal/Kg/d开始 E 按实际体重70-80Kcal/Kg/d开始,小儿单纯性肥胖,obesity,概述,肥胖症：长期能量摄入超过消耗，导致 体内脂肪积聚过多，体重超过 同龄儿20%称为肥胖。 注意：与成人肥胖症、冠心病、高血压、 糖尿病有关。,概述,是由于长期能量摄入超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病 体重超过同性别、同身高参照人群均值的20即可称为肥胖 儿童期肥胖可延续至成人，容易引起高血压、糖尿病、冠心病、胆石症、痛风等疾病,病因,能量摄入过多 活动量过少 遗传因素 其他 进食过快 精神创伤 心理异常,病理生理,病理改变：脂肪细胞数量增多或体积增大 对环境温度变化不敏感低体温 血脂增高并发动脉硬化、冠心病、高血压、胆石症等 嘌呤代谢异常，血尿酸增高 痛风,病理生理,内分泌改变 T3受体减少，产热减少 血清PTH水平升高，25-(OH)D3及24，25-(OH)2D3水平也增高，可能与肥胖的骨质病变有关 血清生长激素减少 男性雄激素水平下降，女性雌激素水平增加 尿17-羟类固醇、17-酮类固醇及皮质醇均可增加 ，但血浆皮质醇正常或轻度增加， 高胰岛素血症的同时又存在胰岛素抵抗，致糖代谢异常，可出现糖耐量减低或糖尿病,临床表现,年龄：最常见婴儿期、56岁、青春期。 1、肥胖体型：白纹或紫纹、膝外翻、扁平足 2、体重增加； 3、肺通气不足、呼吸浅快：过多脂肪限制胸廓和膈肌运动，出现肥胖-换气不良综合征（Pickwickian syndrom） 4、易患呼吸道感染。 5、性发育较早，智力良好，常有心理障碍。,实验室检查,血甘油三酯、胆固醇 血清白蛋白 血胰岛素 生长激素 肝脏超声波检查常有脂肪肝,诊断 ：,同身高、同性别，体重超过X的20%为肥胖症 超过X的1019者为超重 轻度：2029% 中度：3049% 重度： 50%,体质指数（body mass index，BMI）,BMI =体重（kg）/身高2（m2） 正常：1824 超重：2526 轻度：2728 中度：2930 重度：30,鉴别诊断,伴肥胖的遗传性疾病 Prader-Willi综合征： Laurence-Moon-Biedl综合征： Alstrom综合征： 伴肥胖的内分泌疾病 肥胖生殖无能症（Frhlich syndrome）： 其他内分泌疾病： 肾上腺皮质增生症 甲状腺功能减低症 生长激素缺乏症,治疗,肥胖症的治疗原则是减少产热能性食物的摄入和增加机体对热能的