大动脉转位课件

大 动 脉 转 位,复杂先心,定义,完全性大动脉转位,定义： 大动脉解剖位置与正常相反，主动脉直接发自右心室，位于右前；肺动脉发自左心室，位于右后。,C-TGA： 肺动脉位于左后下方 肺动脉-左心室 主动脉位于右前上方 主动脉-左心室,正常： 肺动脉位于左前上方 肺动脉-右心室 主动脉位于右后下方 主动脉-左心室,完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries c-TGA） 主肺动脉隔-原始动脉总干-原始心球 发病机制不明，可能与神经嵴发育异常及母亲糖尿病有关 占先天性心脏病的57% 新生儿期最常见的紫绀型心脏病 紫绀型心脏病第二位 男女患病率约24:1 未经治疗90%在1岁内死亡,流行病学,伴发畸形及相应构功能改变,伴发畸形及相应构功能改变,室间隔完整： 右侧肺血量增加： 左心室血液直接冲入右肺动脉 左室流出性道功能性狭窄： 右心室压力较高将室间隔凸向左心室 主动脉瓣狭窄、较大的动脉导管未闭 室间隔缺损： 肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、房室瓣骑跨,正常心脏及c-TGA血液循环途径,C-TGA的生理改变,出生后，肺动脉阻力下降，若伴有动脉导管未闭或室间隔缺损，将有更多血流从体循环进入肺循环，使得左房压力高于右房压力。,房间隔缺损： 血流从体循环进入肺循环。 左房压力高于右房压力，左向右分流。则青紫时间延迟。,房间隔完整： 若动脉导管和卵圆孔血流量相仿的情况下，才能保持患儿生命体征平稳。青紫出生后不久就出现。,室间隔缺损： 主要为右向左分流。当再伴肺动脉狭窄时，将有充分的心内分流，血流动力学将较平稳。,收缩功能的决定因素： 前负荷：射血前心腔的血容量 后负荷：射血时需要克服的阻力（血流惯性、大血管的阻抗及周围血管的阻力） 心率 心肌本身的收缩力,每一个心动周期的压力容量环圈,出生后，肺动脉阻力下降，若伴有动脉导管未闭或室间隔缺损，将有更多血流从体循环进入肺循环，使得左房压力高于右房压力。,房间隔缺损： 血流从体循环进入肺循环。 左房压力高于右房压力，左向右分流。则青紫时间延迟。,房间隔完整： 若动脉导管和卵圆孔血流量相仿的情况下，才能保持患儿生命体征平稳。青紫出生后不久就出现。,室间隔缺损： 主要为右向左分流。当再伴肺动脉狭窄时，将有充分的心内分流，血流动力学将较平稳。,c-TGA临床表现,青紫：出现时有差异，甲床及粘膜已出现，吸氧后无改善，活动后加剧 左下胸骨旁可见右室搏动 无呼吸困难及心衰表现 发育不良 早期出现杵状指（趾） 听诊,C-TGA治疗,目的： 纠正血流的走向（非氧合血泵入肺动脉，氧合血泵入主动脉） 治疗步骤： 即刻的诊断及稳定病情 外科手术 随访及介入手术,C-TGA治疗,第一步治疗,纠正低氧血症和代谢性酸中毒 使用前列腺素E1.保持动脉导管开放 姑息手术 球囊房隔成形术（Rashkind procedure）,C-TGA治疗,第二步手术治疗,心房内转位术： 球囊房隔造口术后812个月，在心房内缝一个挡板。 上下腔的非氧合血-导入二尖瓣-入左心室-泵入肺动脉 肺静脉的氧合血-越挡板致三尖瓣-入右室-泵入体循环 大动脉调转术 手术步骤：大动脉游离，体外循环的建立 （室间隔完整：主动脉插管、上腔静脉插管。 室间隔缺损：主动脉、上腔静脉、下腔静脉插管）,C-TGA治疗,第三步随访,心房内转位术： 815年后，易发生右心室功能衰竭、三尖瓣反流、心律失常及猝死 大动脉转换术： 目前远期效果较其他手术好。,C-TGA治疗,ASO术后护理,ASO术后护理,常规护理 呼吸系统的监测 循环系统的监护 泌尿系统的监测 维持水、电解质、酸碱平衡 管道的护理 体温的监护合理喂养,A