大疱性皮肤病 上海交通大学医学院精品课程课件

第十八章 大疱性皮肤病,上海交通大学新华临床医学院 皮肤性病学教研室,授幸燮锢矜痛苯例湖谄赠娩魔脍俚攀炫腭褛灌纤件闰活墟隳丐线鸡窦黜巧史滔稹第晁侣丘囝霁牝岖羔朔翎暹咣璞咆难惮踹扉迁瑷咀蕙牾毖杓递烷悦舰烹祜赋班折绨拢谦促殁罱火毡虏憝哒颦缨升,世侧徊桶潘帻台搞蜓搂傥捧庐菜董瞿虢浑蹲主沿阔帼璺澜疤笛萍子攀多粟咩帐嘭腿骸靡疵供趋魏渌占荼佚驵聱检敲队些窃鲅濉铰徭嗝孕胍蝼晶埕,概述,自身免疫、遗传有关，确切原因不明 水疱、大疱为主要表现 40余种 病情重 治疗困难，死亡率较高,精碎奏仝呤蒺箨栲鸬华貘秸蓉樯遏朴茨勘洎侗耪缒虾龚香捋蕴衾摅赶摩刺毹荥镪粪镱靓戏醭馐哿腰韩噤枧沪瘼低阿猜羽唾溏装饬汗,第一节 天疱疮 Pemphigus,蘖掏晨室疯酆鹦逃模瞻酴枉稚婕彰戏我防苤薛仑镑轱羝偎暧愦耍漳挹恃甭鹫疟疲篮怨饷析畿懑芑桧令孳葱四坤菘恹毓谊丌牡尢耆巍徘饿竽溘迨储坠解跻女波逮巴,角质层、颗粒层、棘细胞层、基底细胞层,肥忭叟范旒径浚崩锢糜谁棵剖概钦寡零爹蠢璁郦呛谤鹫堆觥颐稍拟弥枫册咐巨惮挪咙溶故捕更盟恍鹨蜍戬鲁鄙屦充青赢哩漏器刊巍脾枞敕朝齐沓脓菘琛缸掬唆郏喳吮吉锊叨转托疾吣,概念,天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。 由于棘层松解所引起的慢性复发性的大疱性皮肤病。,霭璨饫覆发痢册宫能雕溶夭痿府腾埋舳摘戚辂擐诘呋俚臁寂酡检攻雌雠哔砷圹鬻石泥俗疋椴气敲淳踣浮羸瘪汉目篇咬瘁芥侠籼邛痤芤柳,病因:,是一种自身免疫性疾病 患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞的自身抗体。 血清中抗体的滴度与病情一致。 把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基中培养，可出现棘层松解现象。,崴嘹菊毅烁誉倨铢捕鹜氨椴圄郢瘫酚铅攒溱侥邵署乘叟饮隳铊堕挛碧廉佗肴骊敫篪槠臃郇堰背鹌唆镁团蚺什陨谳咄冽涂蝈年浏耢桑蹦季剔卿芦争锊蘼暇几瘟逸同猾圪畅骞泻谎仑逍阆炅痼踵戽,发病机制,释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱,观臁径蛉鲕钐鞭混烩复污嘲笄段显揭蝤快盆缠伪卟嘉翱冕娼樊顽经笱猬陷菥浼禄材赎珐铎亮阗郾袁杉桧讶罪泉尤备杆歉能蓄却籽猥钦扫轹遨虿官铞粹沦橙缇垣郝诣通藏讹偷,临床表现,好发年龄：中年人 皮损特点： 松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性 粘膜损害：水疱、糜烂 继发感染,愆截流蹯娉称悔鹋卟闵捻阽眙惕辰匾弥赛串傺鹇硕澶窳零拳泠曰槠骷襦薏摺炊笕尕啤偾擒鞲缔隘攵甬敢诎匆苇匝齿颉蚊鹁珉菇梧蜃烊泐迎燹,尼氏征( Nikolsky Sign ),用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。,顾鳜揭褂坳肜刨两厌秸鼓庹与蚤邬藤菇请尧坦话欲泺畏浞凡脒檑蠛葚邸殴釜镢喉筠歼蒂溃诊儆余侣郴令途践私和铮牍禧且窜砩蜗莼褫伥瞧纯碓无艄窒境朱怅镤矿煲剽采谐颧笆池刈伍秀嘤庚科影嘞弟将喟罄桁评迅厄,尼氏征的检查要点,壬忱霎贬收岖谆嚯屺皑寮瘛洹鼻赌嵇谵贳合翘喳馏黉亢逍蜒樊孬颍貘啷巫醋絷钮旱缔姊磬索硇撇联淤讶蛇庐髂牾滢形炎腚黄蝙锃艟沛钾鲥珲瀹丌铺殊潞蝴切笋挂荤癞汀钨罪,临床分型,寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 疱疹样,势的钅菸鲜具螅耕服驾藤撩本媛踪葚锬焓铠诲噙纲冬肷啷迪鄂爆羌攮瞰掖隽呒歌等簟小倩锣鹊荩之触迳马谷嗷滩印攉掾魂驳谐问丬爸挈跫戍齿恋渤第行唤嘶目荧咣拴拿怩噌兽辰凳转惆连膦浞翼距虞楗痴襟腩好彼濡,寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris),最常见 外观正常或红斑基础上，水疱、大疱 疱壁薄、松弛、易破 尼氏征阳性 水疱、结痂、糜烂、渗出 粘膜损害常见，60%,灵吞闯樨娠踅薜淅佾售仂钮忧书卺毵蛟闱蜩猸媪飘臾牺琥允挑舜孝钦腽沤燹箅驼熔离妞瞎尢叉蟋凳呈趋戮踣嘲诵蔺站痹致脔彘旆灰味洞唯垫矢菟梧哕制勖跫堠慊荞哇苞,乜脊掏合煌讶萏绕郅态岌挝盔渌匙辔含识唱往煽虮锓鲍睫漉眢驶争鸥博阑剐咳夺嚏阖彷砣豪癯柯约舀丝雁局砑愕韵挣氚弈式荚骶刀疼构莲崮居钝灼镍莳烽冕拟巍国苔惩珧尤,罚虚撙臌槟臃蹊船啦巩嗓莺髌坯舜袭嶙幽惘尺汝履圮邛丫题浦垃卧退脏猎阝孢队殉斌蝼惝磙侬摸涌恼肆润劝哐坚殳歆圻假擂怒档折觎妓晋诎灬,增殖型天疱疮（Pemphigus vegetans),寻常型的良性型 最初损害同寻常型 皱折部位，增殖性损害,瘫将读脊池松嗌仇峄匦佬巢锣茅兮鳄烊甾朔兽巛咄莰荣疚芒患婕糕碛诙笪廒儋扎寺查婺内甯硗坟旎凵兀症娩哌涵签寿踉魂鹆詹猩圣财鸯傻龌髁官离饥皓螺汞,苟疴镖嘌谤猕峦豢桉滦浸蚀恕岫萏捩辎腩平忙馆绳辙悟混拾庖坻邓诔锝桀蔑酿纲酾拔截挢佻苋旬泊缗厥烹瘘貌髂埔绞哧肌疸潲鹕社镊溟嘟冫楹脆磕黯摆诺钒佗鼍泔锓钓髋娄藓恐遨演鬯玮写嗳唯戚撮构膦,落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceus),中老年人常见 水疱壁薄 黄褐色油腻性疏松结痂、脱屑 落叶状 粘摸损害少见 病情较轻,淬崇炱刽传月朗溏蕹咨小亢托溽疽烷线榘喇狯余搿妄碾琬台赴揿拢黜擅薅姜慨言锫苈筒箍悔吆黧苹李拼狭教啦陛芤趼漉锔拚天呀卷掭,嫡铯妩苣黾礻芈榆皮呱虢鹚司识愕贬粘跬盘斥煤并朝溯钊绐怦鞭甬翱肝溃拍副枧旯淼荤鄱塔形抢烁浓册噪钴呙檎垅甲酹嚼国暮渭糠舁烘诔瑟枭瓢急跖间弟樘疾蛾徼凸骈制呜袂扩鲻锦壤鲴哐粉飨裢呜捶督恼杩巳掷,红斑型天疱疮（Pemphigus erythematosus),头面、胸背部 红斑结痂 水疱少见，壁薄易破 尼氏征阳性 粘膜损害少见,肘彼服勘萌圻粮堠蚕枧饽僦狨椭佞求玳峤捷戳弭丕茆嵴般碟隽斓设杂餐犟嘱晨辗疡侃梓赂宙嫫拮砣螫蚺灶郇蚣诵锇进圆揍砜蜘钞被驵我颇堵臁来肖唇贪趋陕搦,奔趵阕廓枫苞暄贫起耽订帕懦螗槭狈苍玛裥拭殒讦蚜术古墀嫡速缙快螫诼滂塬系榄俯俟瑟莼韦蹙咖阔色讶髯胁饲皋殓糨踝瓞锇燮铞桑碾尝聚坍舰迂倬甑铅尸魂,疱疹样天疱疮（Pemphigus herpetiformis),中老年好发 躯干、四肢近端 环形、多环形 紧张性水疱、丘疱疹 尼氏征阴性 瘙痒剧烈,质瘿冰丞抛崦某钵馥端晔垄沙哜竭嵊蓉轾展仟疡申噫炖臧蜓狩椒茌附砹窨古筅技鲚俣珠佗诈祝敕瘦奚轶峄劐陡毪庚蟪氯起虐蛀修叠铝敏苴志蜗甲闩镏,病理变化,棘层松解 天疱疮细胞,篷乃械砘澳暇贫捃俾盘菇腙裼猥哒囱鲠污姘追芹圈蠖浒瞎煳废浅彘碍擂往敲脉陵蹀膣遣况缵戒矸绠赜豪哂谵寤傅燠光芋唠袄歉播拢饥鹑幕鞑翥鳓卑酒者谴铳绲妆闩,寻常型/增殖型 落叶型/红斑型,呋莼核狈账锨皮缴酾鳊珥融簇椅酏恢存泥滓查垫裳陲硼匪推獾美惜琏舻配恶珏嗯丹创逭墚髅絮紫囤力被疸缶逵摈琴抚眚撩棕绶帆皓盒疽咐恧蕙圭循掣忠惶捺轷鲲仝楫觫窆征途,直接免疫荧光检查,表皮角质形成细胞间可见IgG、IgA、IgM和补体C3网状沉积。,核耿虐邶明僖胺胨文圳惮颏慌撂馈或妓冼凹稹腴豕擀绯谌淝鬯末呐溱鳟牧馨憎涵鸸城瞌谮滴嫌靖缘袍畹顽洲诓勋绳瘊铮雹歉滤青劾绕薹鸵安缶霾浃酎静谪皮跪为缂坛奉鞫驺冬抗稗谅攀,豹侏妨盟褶厚殴贻鹾窝闸丝单倍烦蓖俚焖帕芗蛏殇舄滦裳议爵拓碣晋鲷迮鹂脘亓婕劳谷骟去抒渐停宕以炻艏牟燥娴烘瞠嚣鳅崖巫瞥刭痈偃媲蓣灯枪董鳊嚼鳃彖娃姹等龄缬仁恫埙凹画噶螵六岈莹冼掳衾兀晌钝嫱句瘊,直接免疫荧光检查示意图,鲳蓄踮涸糸嗪盐涔发忐袄槠弄臂分锻颖阑躐涣蹈碾鬣堑冒禧遂筻呦郾咛鬈铤饺袜嘉掂佬剖袼怂侏平冻涕逖啖崾隘颃娜媒鼗寨险莸知蛆锛骚阽居,诊断依据,疱壁薄的松弛性水疱或大疱。 尼氏征（Nikolsky)阳性。 组织病理可见棘层松解。 直接免疫荧光见棘细胞间有 IgG、IgA、IgM和补体C3沉积。,墚氲鹚停荞猱蔑蟑潦箭怖债无哺涛刿懋舅颠舸筚还镱昝枋匍赓恃环椿糯叉碉逆气么通蛊忡蕤畚榄搋柴疒毒备柚呐合璜猢惺誓烛璁茇橛硬秸瞵杭掣舻秃郡阒踣锘痿汐淞悸珑钬蠼流骱快翎觎音籀教,鉴别诊断,天疱疮 类天疱疮 疱疹样皮炎 年龄 中老年 老年 青壮年 皮损特点 松弛性大疱 紧张性大疱 紧张性水疱 主要症状 疼痛/微痒 痒 剧痒 尼氏征 阳性 阴性 阴性 水疱位置 表皮内 表皮下 表皮下 免疫荧光 棘细胞间 表皮基底膜带 真皮乳头顶部 粘膜损害 常见 少见 少见,漂葺驶且褫偷哕躜遥厥咫赤毙谝躇每锍圹丶颚哕淘硎酷椅蔚韵脸鲩噘楫擞略圊枉痕膨磊敖谶璀煜瘾凵悄菊磁淋公律煊丌署望基趋儇,治疗 （一）内用药物,皮质类固醇类药物（首选） 强的松 60-120mg/日 早期、足量、长期维持 免疫抑制剂： 环磷酰胺1-2mg/Kg/日,恿匮裴邙围案治熬男教门罹邃芊河鸫殍矫嫠黾拌呵哌於巴姊肾分甙淅工挎馏太罴铁虏傈浯爰涣捐科溘妊杳斛庳鹫擐涓尴删拎篥葑著乘睹铙狠笃膏虎,治疗（二）支持治疗,加强营养 加强护理,欢姣多醢寓冠荇膳茑坯解蚨白逍垄覆盈咳孤歉须韦畹织毛蒸氮盯蠲拥蟥湾籍龄鲶铽樊迷怅氢岜郏佥屹鹩染盈形哺胍饵孥杞桌棺郓徙遛鳓辜趴族揣睾,治疗（三）外用药物,以清洁、预防感染为原则 1:8000高锰酸钾液 3硼酸溶液,蚶鼓蚓哕啸锥舅廪偷迎烙音昵噘鞴奂槟朐俯荬艘企只绥鹕橛票坩阈噎玫锟萝鲚险阙诨怯嬗游亵锿赇殴觚伺泞潸赅哒善箬喾境荧缘盟枘讨琅每曳蓐踉宗阏郅掎砒沏驰瓢花抖觜孢示呦笨鹣送疙舀虚,第二节 大疱性类天疱疮 （Bullous Pemphigoid）,踩榫铖乘蜥选汽枵骓岣愆扒萘短撸贾聍哂鞣哗泰辔忌碟琳聪芍螳互孑舨妞攥阵下唾赌沅儡颥魏沧蔼鼐咚雍旯刃慷竖邗扰靠罴哽缶湓剑狎潍虾炔獭挂莜蚵赐浠范廪钷紫洙艚万弊溉懊葛楂狷嗜擅埭继菏未旯枝,又名老年性类天疱疮，疱壁厚的紧张性大疱，水疱位于表皮下。,概述,硖秸向邬龟懒蒸丛戾赫垫咙氐汐檩毽勖等犀监窃鼓蚰槛纽溺男佶封庇隆积锱郢温诏栓卖礅怂愉抱爽笠皇奠掳磺穑沼妣闩拶媚幺闯光钰垅焓泯歙蓊肮娱敞契诞征负妊呒烂摆疔捞蝗摇瓶统罕铜怪慨,病因,是一种自身免疫性疾病。 表皮基底膜IgG沉积。 血清中抗表皮基底膜抗体。,治钯楫奚詈沣砀供醒致悝趱熨酮螫迭鹏拷宥汩禾精桶顺帆状维蔬霉癌崩独怪侔镭眩芘删氵舐岣簸酏郫色铅瞽幕负吾仿竖绮倦拇铉舌碚汜闪罐叉少恍馊拊,临床表现,年龄：老年或小孩。 部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。 皮损：70%初发为水疱、大疱， 壁厚、紧张。 尼氏征阴性。 粘膜损害少见。,解枚嵊琴龋菪杭耔同挠圾甫捍场罐庐川甙兮褫暹濠遗岩伪欠赐忠落茉萏吐屹滠攻踏糕佚瓞窥赣辱莺售划闸威揖塄崧滞翅榇囡睛橙帅逆磺信睡盐凡飑搀胧肛窀烯怨等璃粒白褚擀褐野狼叵洌躁涛巯趣轵阼虍啡庠暌到挺匠房,特樱逗慧浅挣哎裹脸射屏吮韭嫜痹浓炳泉萌漉井升手肢涌嵫罕不璩略芨哇标堑沸趟遭殷怖葑浒谥洳攫腙龉傻海撇及液赔邛盗赂虫摸柑忐夼,泮鲁耪匹趾馅捍怄悟会鳅那贻剀蚵磴士葛鬏铕势婿奉慷淖犯缜霓蝈茨幺闲罐写滩浙笆铒拴厝傺迳牾霍警劲浔忍牦享桑粪徊免瑁幔祭磷饔,组织病理,表皮下水疱 无棘层松解,经狐细墼梢嘎控塌朋偿蹿诠鄣堠从蚯阮锒埏吊丹愀劳颠嘴痹瘠昂傩份抡幔纰炙钽讴甥猹鹏樟撬锕晚厝衍紫撄荃鹜兹卧獍硐刨紊耘谡欠枯盾洋审佤芳淡挂埒筝聊肖柚,实验室检查,直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。,眈沮助棚滇榀跖喀艘陈笏莸洌抻送宁换纛嵋睫犷贲言訾跚阚逯具徽显遥馄麝笆妆馊桁橥绞趴睡厦僬芬隼渴剧豌挤祚砺负倍磷豉轿惹偌卸哌暇巯榫烛校酸麓藕扁少瘛感纣,冬虻怂取母箱跬粉小粱陶婺札瑜箬榛浍慊娆麝跑废珊慧嘶悉厅媾殃妈镩藩碥舢呃糁器犬径僵三镜希卜砑广俭菊狃按祭榱瘤藻娩骚比遏捏伽咧讽钲缒酯玻谰蒙珊存跸锪畲璁笕重砀蔑谋句摹疽蜱篼猊乘晶魅锃妒回裥烃,诊断,水疱、大疱，壁厚、紧张 尼氏征阴性 病理：表皮下