川崎病解读课件

PowerPoint Template 川川 崎崎 病病 （Kawasaki Disease Kawasaki Disease ） 第四军医大学第二附属医院儿科教研室第四军医大学第二附属医院儿科教研室 林燕林燕 讲师讲师 教学目的与要求： 能够说出川崎病的病因和发病机制、 辅助检查及鉴别诊断，阐述川崎病的临床 表现、诊断标准与治疗 教学重点 川崎病的临床表现及治疗 川崎病川崎病 一、概述一、概述 又称为皮肤粘膜淋 巴结综合征（MCLS）, 是一种病因尚未明确的 以全身血管炎为主要病 理变化的急性发热性出 疹性小儿疾病。 川崎病 川崎富作川崎富作 一、概述一、概述 l 1967年前称婴儿结 节性多动脉炎 l 1967年日本川崎富 作报道 l 全世界均有发病， 以亚裔儿童为多见 世界分布图世界分布图 一、概述一、概述 一、概述一、概述 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多，呈散发或小流行 5岁以下占80%，平均年龄1.5岁 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL） 继发性心脏病居首位 二、病因二、病因 1. 1. 尚未明确尚未明确 感 染 细菌 病毒 尼克次体等 遗传背景 家族发病 双胎发病 二、病因二、病因 2. 2. 特点特点 区域性流行 季节性 疾病自限性 高发于婴幼儿（80% ） 感 染 微生物超抗原(包括 葡萄球菌肠毒素, 链球菌 红斑毒素，中毒性休克 综合征毒素-1等)激活具 有遗传易感性患儿的T细 胞，引发异常免疫反应 ，导致免疫性损伤 三、发病机制三、发病机制 异常免疫反应 易感人群易感人群 （遗传学背景）（遗传学背景） 全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害 -Meissner HC，La DYPediatr Infect Dis J,2000，19(2)：91-94 超抗原 CD4/CD8（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害 超抗原致病学说超抗原致病学说 三、发病机制三、发病机制 关键步骤 T细胞异 常活化 CD4/CD8 增加 显著特征 免疫损伤 性血管炎 全身性血管炎累及主动脉及其分支 好发于冠状动脉 发热10天内未经及时治疗者 冠脉病变高达2530，如冠 状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等 可分为以下四期 四、病理四、病理 大、中、小血管炎和血管 周围炎，白细胞浸润和水 肿 以T淋巴细胞为主 I I期（约期（约1-91-9天）天） 四、病理四、病理 IIII期（约期（约11112121天）天） 大、小血管的炎症减轻 以中等动脉的炎症为主，可见冠 状动脉瘤及血栓 单核细胞浸润或坏死性变化较著 四、病理四、病理 心外膜下冠状动脉主干末梢囊状扩张、迂曲心外膜下冠状动脉主干末梢囊状扩张、迂曲 四、病理四、病理 IIIIII期（约期（约28283131天）天） 动脉炎症逐渐消退 血栓和肉芽形成，纤维组织增生 内膜明显增厚，导致冠状动脉部 分或完全阻塞 四、病理四、病理 血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左室后血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左室后 壁及右室后壁出血性梗死壁及右室后壁出血性梗死 四、病理四、病理 右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血栓右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血栓 堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润 四、病理四、病理 IVIV期（数周到数年）期（数周到数年） 血管的急性炎症大多都消失，代 之以中等动脉的血栓形成、梗 阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及 瘢痕形成 阻塞的动脉可能再通 四、病理四、病理 五、临床表现五、临床表现 （一）（一） 主要表现主要表现 发热:持续5天以上， 抗生素治疗无效，39-40 1 1 1 1 五、临床表现五、临床表现 2 2 眼结膜充血：无脓性分泌物 五、临床表现五、临床表现 3 3 口、咽部改变：约90发生；粘膜弥 漫性充血，口唇皲裂、出血，杨梅舌 五、临床表现五、临床表现 4 4 手、足硬性水肿及膜样脱屑 本病特点 指端脱皮指端脱皮 五、临床表现五、临床表现 肛周脱皮肛周脱皮 五、临床表现五、临床表现 5 5 皮疹：斑丘疹、猩红热样、 荨麻疹样、无水疱 五、临床表现五、临床表现 五、临床表现五、临床表现 6 6 淋巴结肿大（60-70） :直径 在1.5cm以上，有触痛，表面无 充血，不化脓，一过性 卡介苗接种处红斑 五、临床表现五、临床表现 7 7 （二）次要表现（二）次要表现 神经系统 易激惹、烦躁不安，无 菌性脑膜炎表现 腹痛、腹泻、黄疸、 转氨酶升高等 消化系统 咳嗽、关节痛和关节炎等 其 它 心血管系统 心包炎、心肌炎、心 内膜炎、心律失常等 五、临床表现五、临床表现 六、病程六、病程 恢复期恢复期 一般21-60 天，临床症 状消退，如 有冠脉瘤则 可持续发展 ，发生心梗 等 亚急性期亚急性期 一般11-21 天，大多数 症状缓解， 指跖端及肛 周膜状脱皮 ， PLT 慢性期慢性期 一般1-11天 ，主要症状 于发热后陆 续出现，可 发生严重心 肌炎 急性发热期急性发热期 六、病程六、病程 川崎病临床表现归纳川崎病临床表现归纳 川崎病体征归纳川崎病体征归纳 口唇发红，皲裂口唇发红，皲裂全身皮疹全身皮疹肛周脱皮肛周脱皮 指端脱皮指端脱皮脚掌红肿，皮疹脚掌红肿，皮疹 七、并发症七、并发症 日本日本日本日本1009100910091009例川崎病观察例川崎病观察例川崎病观察例川崎病观察 一过性冠状 动脉扩张占 ，冠 状动脉瘤占 冠状动脉扩张 在发病第天 即可出现，第 周之后很少 出现新的病变 ，3-6月内消 退 冠状动脉瘤 最早在第6 天出现，第 周之后很 少出现新的 病变 1. 1. 冠状动脉病变冠状动脉病变 七、并发症七、并发症 七、并发症七、并发症 3-year-11- month-old boy with Kawasaki disease and giant coronary aneurysms 与冠状动脉瘤相关的危险因素与冠状动脉瘤相关的危险因素 七、并发症七、并发症 6个月或3岁 男孩 持续发热超过14天或再次发热 贫血，常HB80g/L WBC30109/L ESR100mm/ CRP 血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者 复发病例 七、并发症七、并发症 胆囊积液胆囊积液 关节炎或关节痛关节炎或关节痛 神经系统改变神经系统改变 八、实验室检查八、实验室检查 （一）血液改变：（一）血液改变：（一）血液改变：（一）血液改变：无特异性无特异性无特异性无特异性 1 WBC增高，以粒细胞增高为主，伴核左移 2 轻中度贫血 3 PLT早期正常，第23周增多 4 血沉：明显增快 5 CRP升高 6 ALT、AST可以升高 八、实验室检查八、实验室检查 （二）免疫学检查（二）免疫学检查（二）免疫学检查（二）免疫学检查 IgA IgE 血循环免 疫复合物 血清 IgG IgM 八八、实验室检查、实验室检查 （三）心血管检查（三）心血管检查（三）心血管检查（三）心血管检查 1、EEG:早期示窦速， 非特异性ST-T变化 2、超声心动图：冠脉 扩张、狭窄，冠脉瘤 3、冠脉造影 正常心脏超声正常心脏超声: :显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉 八八、实验室检查、实验室检查 右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张 八八、实验室检查、实验室检查 左前降支动脉瘤左前降支动脉瘤 右冠状动脉动脉瘤右冠状动脉动脉瘤 八八、实验室检查、实验室检查 不明原因发热持续5天以上，伴下列5项 临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊 断. 1、周围肢体的变化:急性期掌跖红斑，手足 硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮 2、多形性红斑 3、眼结合膜充血，非化脓性 4、唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳 头呈草莓舌 5、颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1.5cm) 九、诊断标准九、诊断标准 （一）诊断标准（一）诊断标准 九、诊断标准九、诊断标准 不典型性川崎病不典型性川崎病 仅具备仅具备2-42-4条症状条症状 10-25 病例 CAA与典 型病例相 近 三大炎 性指标 心脏B超 协助诊断 九、诊断标准九、诊断标准 九、诊断标准九、诊断标准 诊断诊断 无无“ “金标准金标准” ”症状累加症状累加 十、鉴别诊断十、鉴别诊断 猩红热猩红热 败血症败血症 特发性关节炎特发性关节炎 渗出性多形红斑渗出性多形红斑 急性淋巴结炎急性淋巴结炎 出疹性病毒感染出疹性病毒感染 治疗治疗 （一）急性期治疗，（一）急性期治疗，控制炎症控制炎症 1. 1. 1. 1. 丙种球蛋白丙种球蛋白丙种球蛋白丙种球蛋白 用法：总量2g/kg，可于812小时左右 缓慢静注，也可分次给药 用药：强调在发病早期（10天内）迅速 退热、预防或减轻冠脉病变发生 治疗治疗 .阿司匹林阿司匹林阿司匹林阿司匹林 由于高凝及血栓形成，早期口服 阿司匹林, 可控制急性炎症过程，减轻 冠脉病变 用法：30-100mg/（kg.d），分34次 口服；热退后3天逐步减量；热 退2周左右减至3-5mg/（kg.d） 疗程：1-3月至血沉、血小板恢复正常 治疗治疗 .皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素: : : :一般情况不用一般情况不用一般情况不用一般情况不用 全心炎 无法得到大剂量丙球 对IVIG治疗不反应且病情难以控制者 可考虑与阿司匹林、双嘧达莫合并应用 用法：泼尼松12mg /(kg.d)，24 周or甲强1520mg /(kg.d)，3天 治疗治疗 .抗血小板聚集抗血小板聚集抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧达莫 用法：35mg /（kg.d）， 分两次 阿司匹林 用法：35mg /（kg.d）， 1次服用 治疗治疗 （二）恢复期（二）恢复期 冠状动脉成形术冠状动脉成形术冠状动脉成形术冠状动脉成形术 左主干高度闭塞 多枝高度闭塞 左前降支近端高度闭塞 对严重二尖瓣关闭不全病 例，内科治疗无效，可行 瓣膜成形术或瓣膜置换术 抗凝治疗 溶栓治疗 内科治疗内科治疗内科治疗内科治疗 预后预后 约1- 2患 儿可再 发 死亡率 ：正规 应用丙 种球蛋 白， 3% 0.5% 未经治 疗的患 儿，并 发冠脉 瘤可达 20-30 自限性 经过， 多数预 后良好 预后预后 出院后1个月、3个月、半年及1年 进行1次全面检查：包括体检、ECG和 超声心动图 应用IVIG的患儿11个月内不宜进 行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防 注射 内容小结内容小结 川川 崎崎 病病