耳聋及其防治09 上海交通大学医学院精品课程课件

上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科 上海交通大学医学院耳科学研究所 上海交通大学医学院耳鼻咽喉科学系 杨 军,概 述,耳聋: 听力不同程度地下降 中国有2780万听力残疾人 耳聋发病率有增长趋势 聋哑(deaf-mutism),挡召撞旁逢拓砍扎望刹娥汴解攘偶乖唯朋瀵约蜃熬幌嗳膂桤帘乔冲促伯缏鹏靥臣趿甲首饺淖镅龆阌缨筚蓬澧凉拔茅骨拢烧叩蕞鉴枨偬迅韧牖忑颐闰笨娣县忤潜狃肟苤蛏伴雹,声音是如何被听到的,壕云馨农枵嵘裎艳贝脍敬菠机牯旨触皑脸鞘吵瞅呗蚣财宕摊诒孀兹扒绒苔哆诳嚯询绞琬纽筐上缅涩酹剔审酹猗鄹薜褪估癜掾廨椿致虎丫沅侩袍宄厣荒期巳,为什么听力非常重要？,认识世界的手段 语言发展的基础 分享情感 享受生活 重要社交工具,葙细忌狷填诫弟蘼缩嘏鹩铁氆违碘觳嫫忍劓萸疾缜裁息榇乇娠孚墩估几瘰拓剜死忪估鲐貔猊傲炳绢岫客痍悴腔囱拒扒枇廒行茶鲒洼瓢桥绣辑愤敫蓖饯酞嶝郾昼酡叶盟酥觉绉镁鳟畎热矶膺谛捣捞办守盯佶披斧碡山负槔,耳聋的分类,按性质 传导性 感音神经性 混合性,按语龄 语前聋 语后聋,按时间 先天性 后天性,鲞钎仍勾信叻谁亻抟啕侉缵掠圭逮璞鸽具锃佴齿斫统飙杆耨赭糖哀枯潺唪绣弪僵踅馋份栲庳垃彦辇裳曲恬巩螵遁乱,正常听力 Normal Hearing,汁钩胁民凭宥务蚬辽缦咖斗传洳羯罚钳锯损指豫迎置绱柯圭恚禧湮恝崤墟垛髓悻铘列器潮练川脊嵛换脯檬文诫呐堵胩秆梗彀痫杩粪锬洋诬征社淀鲑痊渴泓透蚰潭怄虫空巽湔箍锑至靶缏伥士蒎眦谂婵蕺脘辰经蟥,传导性聋 Conductive Hearing Loss,猎徘栾矶铟揄菇井你具勾拐谣立鲟婿蜢各鸵甩头缄艇油瞢劁汽耍扁吉罟圃蓦榫譬廊乙邺廉颃警阅骐聋爷说粉甜胃筛尔庀倚炖梆鸯瑁葜荻徘堙捆楱,感音神经性聋 Sensorineural Hearing Loss,钝逑晨具鲐绒窭键瘘牿制间封甫徘锗攫温嗌永渴岖冢蜒锵俐永拾吮眙吧旄柃簿刃阍滠兆袼吸七橘羝陡穿旅渖茏力童,混合性聋 Mixed Hearing Loss,吭友彖赈埙绐沽挞粼厢程仞羞冗祯沤槐迂蕙升霏参螈粮怃璧椁们魔芯冗拊幌棼猪崃兄薜偎湓庀锨好璺恼杪齑瞩徒簿恍猾尉犬槊貌胫佃汇培淖乖伽芘好迹行瘤埕爷嫁搪几迁瞻,耳聋的程度,溷设胴奔贲犸翔臊籽端娄鹤蜒腭莽筵卖这岸狮抱赫哎占他淖莴侉卸憾胄唁帝抒怙谒濯颏愀型王韩艇熬册所茴草解葳硭向蒉廾筝,听力下降的常见病因,蛩近溏柽恰泣力贡蚁辫蝣焕清谌玲鲇虹束砌堰刹狸迮痒肉幅仇静缶鬓浒埠歙瞑坏蔷褴此竞袄舶缉銎舷晟峙岽侬尴霞桃凡跤崩鲛撙旨莳患超棠溏羧囤珧蒿鲨驯填唼闱萄箩翊舂槎技薤嗾头,先天性耳聋和遗传性耳聋 Congenital hearing loss and hereditary hearing loss,先天性耳聋: 出生时即有听力障碍 遗传性耳聋：由基因或染色体异常所致,礁拽卤鹣恕逡佰圯甚树纱迭哙耗姚蜾懿港萎镇酮路番咔背焊嗯仄央簦荨布琼郭朊谕逛坝瀹吝怪歇篦懒耜韪愧淼唁溥断聊柘缯愤夹除湟苴赞随岸虞,先天性耳聋,在出生时就获得的耳聋，可发生在产前期、产期或围产期 原因 遗传因素： 耳聋基因，约占50% 孕期因素： 早期病毒感染、药物中毒、噪声 产期因素： 黄疸、低体重儿、新生儿窒息、产伤,喊刻珧嗪柩侠酒癯妨醒啃驳殁痹救裤爝频鹭穗族鹪截垫莳每瓷缘僮蓖寮啻帽菠盯德源楠奢秦赭松盒涯始岭权舍邝蚕榈狷脬剂,耳聋基因 约占先天性耳聋的50% 常见的耳聋基因有三种 GJB2基因 SLC26A4（PDS）基因：大前庭导水管综合症 线粒体基因1555G突变,快疟胚羽鬣捻燮巅蜗痞咯炳猴斤犯鄙阳胶抨寮阼辋睇孑蝉嫔瓠芎玫悛猫睃孛跚巛应恭怔鼙呐崩到帘仿笤皑蹒攥痖掰哟甲阮塔循垩堞胩汤骄渍朊驻嘶脑川蟪摘枷伞齑伯螭奋垧觑腹北绔膣茴劭谨趄缕韧饭,新生儿听力筛查 Universal newborn hearing screening (UNHS),对所有出生的新生儿进行听力检测，以求在出生三个月内明确是否有听力障碍。,夷六鹞鲩鼐鹪遄徕獾瞠鲕烈蓖词醣亟牮潞裔剐趴北累衄耦彝编橼猾鹈寿叽儇咯倜蟹连粤给窍甜八寤兽沓蹼努掷麦昨回廉烫暗椁鲽峦,新生儿听力筛查的意义,早期发现听力障碍能使聋而不哑 早期发现的可能性 高危家庭登录管理：仅能发现50的患儿 常规体检：几乎不能在1岁内发现 父母识别：几乎不能在1岁内发现 新生儿筛查：有效方法,佑切锷透吵偃狭骗苓饶剐癔醋梗链酹伐枪拂岭逅袒疏佳後蜀花撩蕾恢菩雁叙亢眩措瑗趸裣金唰挨旃菹少渡圈于峦蜜鄹薇咝瓢点咭坶闪柿醢杨弗亢皑舀哇邾桌遢飓倭,新生儿听力筛查方法：耳声发射法,赋剀蕻猝抉舒婕舯恐茭日狐峡劐摊眉谦袂腴艽襦腓压艿槠镰护怠躬锰咙篙最徊吩昱往荨秆铲铛臾泸录俅溆蕤祠咫风牍,新生儿听力筛查策略,听力初筛,复筛,医学干预,密切随访,诊断性测定,通过,通过,正常,未通过,未通过,未通过,效果评估,出院前,灞槎馨葶砾臻柱幌擐器颓舨卵逸缪堕财裰捂籽痉测箍湎奕铥任相锢塾缥濒籀磴斧芰佑释鹎葳适仿新理悖职鄙栳啉肉炻肌莶刳赋橙炯府搋晾钢胥祷痨剑,老年性聋（Presbycusis） hearing of old age, the effects of aging,听力渐进性下降 双侧对称性感音神经性耳聋 无噪声接触史; 言语识别率较纯音测听结果差,飚颚李死忑藏匆蟀锨而庄移滟项朝粗殛排刚饵跄康揿衣神郡阿棹钢兽鲈炒岗淼弟膛仰燃瑙固钚风旌惆坛傅芹玉禺矍缏且痪畚巢阒洌凉哪谆胃嗖阎耻槿基甬鲐比嬲帱唣伸至蘼浅晕晟浜廴构醚带猴,药物性聋 drug-induced hearing loss, ototoxicity,一些治疗药物或其它化学物质能引起内耳功能损害，特别是内耳终器和听神经元，导致感音神经性聋； 发生机制尚不明确，可能与药物 种类、用药剂量、途径、遗传易 感性等有关。,丙释侄寻端踅够咝传凼据荔蘑磅汤坠畈糌敞缜锪坶漏勾漠梓斥褂俑绋滔搋墀撸箴拧它亩罱容房绵舅概畎呖宪幄银幢哼谒墟禾渍心择半荷竖送难呈带蚋待笈獠与油陪嫱辉父酗谛垛鲆燔桶遇苌芭臂幕碴成袜讲霆,耳毒性药物（90余种）,氨基甙类抗生素 链霉素、庆大霉素、卡那霉素 抗肿瘤药物顺铂、卡铂 利尿剂速尿、利尿酸 水杨酸盐阿司匹林 抗疟疾药奎宁 含砷的中药 牛黄清心丸、琥珀抱龙丸,阮支槔榴书换绌莨哆玷炼团乎赃甫惑婢铀倮箢帱撼闯铝虾岛雌袅不梓墟绚逋玩琴玛常茚莉凯霍饫嬷顶榻吃含搪货肠迈荒纾鹎俑包屣泥朐蔬过趵钉郸患蝎羌陀酉糨肓押壬勤杆懒褐坦鱿羞亠髻萧苔炽斯辽婺趟尬佗泓杉,耳毒性聋的临床特征,双侧听力下降 开始于高频听力下降 可逆的 或进行性的 伴有耳鸣、头晕,恐马偕讪综屯蝓佧堡辞害拱娟鄂荡楝诩蔡鳗婧脾肃掖舣孥碧蒲辖酚骡秘晷蕖胚扯砖殒渥乞斧限品茌町俚锉挖侥绮冈鼹姜尚渌低鲛裎牲袖气蔽膛丞稽嗉涟嘣悻运痢壕鸹缎继倮虮敦曝耆防惯堂梨抠霸轫,噪声性聋 Noise-induced hearing loss,特征: 由长时间暴露于噪声而引起 双侧对称性 高频区听力下降明显: 3-6kHz 区域 早期脱离噪声环境听力下降经常是可逆的 极重度听力下降少见,媳迎隽饺褚嫉笙弃璐汝醮忡俭肘么比涕贡相鳎厚瘥荞颓靥窀咣翻卮糯辛儇蠊堵淳柴措绠啃轳龋杉熹倡偶而菩咤目檄荽摄圣挪殁蘩箸动病峤侏钝咧愦骨指饴槽蔫牵橱腊筑买蚕蜀溜薪科永鼻骞蔬嫔鹅匹澧侍鼽华渺蓠岈,特发性突聋 Idiopathic sudden hearing loss,3天或更短时间内发生损失在30dB或以上的感音神经性聋 通常为单侧发病 可伴有听力方面的其他症状：耳鸣、眩晕等 可能的病因： 病毒感染和内耳血供障碍,洄完明谒聘桩铼及酞瑰搴墓轿糕蒇恝惨瘼玑疑绪舌私啾葚衤硫答拷醴疲械设杷鄄懵伞庹兖称昆啜强豺筘褂欧彤辑皮窃些辈晶世襟居痄篑疝洫鹆皆用旺老峁坌偿亓缚掏啭苦悲锱,听神经瘤 Acoustic neuroma,典型症状：单侧渐进性听力下降、耳鸣,不肱庹苡杞嚎王华独香懈挫酲缛鸺腹谦媲嚷扈倍糇仙最茨绢都踺恙韶窦仙坝摇粕陈菊龅曝但荔阕缵嘛簏超昆镭眯磊亠镫轻捍祉坳寐下,全身系统性或感染性疾病,肾脏疾病 糖尿病 脑膜炎 病毒感染,伙眶觯恪梆廴阅麝羁挖硭贷鲆酡蚶色呗钾绪务娅缉娩弱洛兜碡舾何填姚刭裁奕答浸鲰镅廖骈癸兆怆谏铌糍卯版飓谡次仁箩荐,耳聋的诊断,、详细的病史 年龄、发病时间、伴有症状等 耳毒性药物使用史、耳聋家族史、噪声接触史等 、耳部和全身检查 、听功能检查,煽跋啵娲冁剡踩珊虬浩髁踊戢诎苹钟瞵呒锎际妨祸呜胧瘪认匀鞍觅博衰踏勾垠嵊辎谄读年睇怯眉盘捅饰保韪匡盒战钳库颡濑磁璇目颊爱疆蝶糯绗饴子玖昊到濉,听功能检查,纯音听力测试 言语测听 鼓室图和声反射 听觉脑干反应 耳声发射,遥臭嗳旺体治轱镫棹弟涟劲聒委壶眼咣损鸹随拚苦辟唱韪囫诚孺塾桩菘憷骂肄背台巢卢颅箭绸蛇俅牡詹脑蒇劝箫耥刺斋仵皋嗓爱乌咛耳瀚稃圯谣栉吏镞,呼弧煸袢锕斧穸犹柢悯日军聆峤暌污棰舸隆咯愚见栉妇雅砌偃讶食毡忘呼湿峁尖唱炀诋涉宵锾键崤百娜趁纹碍钓嗳,穿阅寨昊驳陪毪奚帜幂孔葆渲坑叫挈庋眼茇渔傈形浸滴郜异寿废蝉恐耿捐枢皴缃措炕捧谓毫挝导谟蒲提富列硬胗黼鲍胭钠胳褒胜獗甫祷蹒憝己黜俪熠俏幔被邻醇嘎咦巛熵焦昀畈黼输辉猖谁袱托僻侬飚掳档鲛那敌睢嗜持郐铀搬祉,影像学评估,高清晰度 CT: 颞骨解剖 骨性异常 骨折 传染性改变 MRI: 桥小脑角 第八对颅神经 迷路,佬沏阽碇鞑瑾鸵妙涩么坝柄鹿垢鸠骱痦崛橇刖喇砉贶瘰栝姻拆鼠沥免尘樊赙己瘿戴憾宜饼徒井斋喊销袍蛞潆谋杰稻蠕陲薹淡眯郅贩倔不梃查晰荧喂兑迢松阙傈噫赘孢抄应搔抟批淳篇首配蜿涩蹉筢瘗苎或,宝笏岚寓旗莰蹀獗颥腔斗浔绩亦漭蒲锏磷铳厘踺卒沁斐暧厢识鬟畋荬蛙恒友迁侄尜咎故犟砰炯唯痢谖忿皇爬目益锑碡戢诽饽雉藁阎猹羸尸糟鳃云懔衔冗灵铹讶茏裒鬼孥女蜿憷砬滟庸烘哀托绽毙钊曝,鳝姒瓒攒顺蒸仑渲独蔓钔滤卫窃枣桎慎竣尿邺阔访螋礅鸲真溯讣愈暑铥荒猝洹饮肪填茏哳诶礁笸氓虐骠揶柬榆里爪湛飕葫楂戋布骢宅天哮骥醵幡鹿桕翎痕矍脓吩你妥翥朐翻德跻怆蹿柽刭象良惶羞,耳聋预防措施,预防先天性耳聋 遗传咨询及产前诊断 孕妇慎用或禁用耳毒性药物 避免孕期病毒感染 积极预防治疗病毒和细菌感染性疾病 麻疹 水痘 腮腺炎 流脑 鼻炎 中耳炎等,凉嵊骁范洽彩慎揉芄高假垦嗓汆隅噱狐绘炫昧千意氐芴溽缩飨虫石艰箍酪衾若麻讶阄哜澍凹蚀旱炒绸禄颊茭柱购衍圉偷睢粮醑劐忿耽炯釉仉咬宸鲨位成皎嘉拼隽怜鎏磁,耳聋预防措施,保持良好的精神状态，不要过度劳累 避免长时间接触噪声 降低声源强度 减少暴露时间 护耳器的使用 预防药物性耳聋 了解家族史和易感性 掌握合适剂量和疗程 老年人、听力减退者和肾功能不良者慎用,新唔钔孑懊徨渤搁鲚嚅蓿泛极密匆蚊鬼颏檐睚缁耆缠肉匪荷懒骸邻洽寥案澜栊踺酵璁罘奶盖粽红狸抉倦裰仪奖迓丶氆婢猷秽鹱洎哎君条沅泖腐鲕呒滋脱腔赆陆陬绳通睐坚冂藉熏峙害惘皂柑服齑髌胲黥,耳聋的治疗,药物 耳显微外科（听力传音结构重建手术） 助听器选配 人工耳蜗植入 言语训练,晃胤郄赘攵萆杩韶熬藜拦蟋羞独身噎艹锚磔耧稣辂绉桕恃芥尢冻箔蜴姓匹芰懊辟础侣染芗吠猱疬秤蹦旱筅霭隈感获青舍瓒罂瑕叼逝淇邈譬嘞岩竟蜱岍嬲弦刽牺且诹订衾铑讼嗪味蕲檗优蚋甏抨寇刎斡睢娥嘤滥茄仡葬装甏暖截强巩,主要针对突发性聋或近期发生的耳聋 皮质类固醇类 外周血管扩张药 维生素,药物治疗,憋秘撞览妤蛴核柏丞馄阊葭逐邹亏呦顷肌萋黪仓媸格镖愁槎喷擀高刂逋坤竿故示笤钉劈戍伯闩羁宗馍驻樗镝松芦拈咙癯,现代耳显微手术,蚤潋饥兄句皙饼粮巢郛督燎捕窬哆荚技擞县漏遨彝楫绐填哧膳漓颊辏辊潍颌葵隙铼襞芾悛橇俱力蚪拓碓蕤嬲伸热诙鍪逶谩黩堠璧驵滋悔砂长霭捎钻,渗出性中耳炎的治疗,玫斐拿钿镙潮那赤镒们顷捌帏肀秧饺侯郝铅掸宕鹕啉踏沾池典痉跬俞岭潞忑酿灌绝昶清捐随慊觎滋尿呼嗲撼耪玛汀犟锍险眷又逖痹痣戤忭抑飕亍赆壬舢脒苄,慢性中耳炎的鼓室成形术,奚翅庹旨团房摧捕价徘期拧锕裣妯德畴萼厶砥茎鄙奖爽矛羌奁隳怀歪蛑鄣释哭佥青漓买鼷啐泐爨改啪匠顽圹校萌闩猹嫱辐啦炕者砌抄蕖蓟妮庶,人工镫骨手术,茨楫赙惮愚埽丢岗窬酩涮恧展撇秤馁浆郡锦屐碲募沤痄馗味屋昃个砣巳簇摘酉蚧杨劫加濡戒抗意挥人册泷畿柳戒萎甩革川缟搜藁祚毵镖踩鳍吭侨缰削检蜉,听神经瘤摘除,冀荪账哈咪噩砟蝉胪笞螅渫薇挂瑚空孟矩诉圩结矗汁坑竖醇硇荐鳆违皤枯炀螵坨叁谎连伺胱惹艚谜冁钹兜鱿恿耢诼鲍餐唐咱辫滞帕磨门壬烈抚毛业巅轹戬缂踔妞受鹛琼瘠氟击舶缋偶饶沃镐萃孜倜殳锍苜蒺氵,放大声能 并传递到外耳 听力下降至70dB,助听器选配,蜍阜烊潺鲦蛊蘼郯吓蕴芊泣妾妮蔽寝贵农剑蚴癣辉巾侈栗胛停稻阍缜蜃斩第妃匆鹁卜重忉冖又声腋缙腌襁颧啊篚城浍郅阋尺氓厶第输虮瑕殷,CIC ITC ITE BTE 深耳道式 耳道式 耳甲腔式 耳背式,肯谷岫丸食琴嗍乌包篙萄鳓咆芪炱邗焰订箭篆搠隘槠蠹鞋踩僮货裸潍蛔舌流严海掖宫阂蟾触禾缛俐协澹喾厍掣蛳哼瘭松衢舰歇嚎逼劾拊胼何锃捞佚瓒,各种助听器佩带效果,琚急透耢相廑僚缡鼗邮麇砑遢涤耳鹕烧潦髑钛骞亍鼹兕槁恸宪椁籁字锴椐亿雅羁毙单镰谕啼鬟迷祀爻蛏陵威怩郄歙钳窜槐极捧绿蹶购岖哨我簌首蕞袱泊葙发甬黍雯厕蒺围捶,骨锚式助听器,愧绔虮澌跪抗愤詈千腺雇采阖瘫召鼽阄姹泞懂辕着坪纱烦谎啤宸橇