王书杰 贫血的诊断与治疗130622王书杰ppt课件

贫血的诊断与治疗,北京协和医院血液科 王书杰,女性，56岁，乏力2月。 查体：贫血貌，巩膜无黄染，浅表LN（-）。心、肺（-）。腹软、无压痛，肝脏不大，脾脏左肋下3cm。 血常规： WBC 3.8109/L，N 62%、L 33%，Hb 73g/L，RBC 3.081012/L，MCV 72fl，MCH 21pg，Plt 295109/L。 诊断思路与治疗？,红细胞的生成,血细胞正常值,关于血红蛋白（Hb）水平,正常Hb水平受许多因素影响： 种族 地域 性别 年龄 贫血标准的制订需考虑上述因素及个体基础水平。,贫血定义,贫血是许多疾病的一种临床表现。 凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT低于正常值即称为贫血，一般以Hb低于正常值95%下限作为贫血的诊断依据。 贫血的国内标准（适用于海平面地区）： 成年男子：Hb 120g/L 成年女子（非妊娠）：Hb 110g/L 孕妇：Hb 100g/L,发病机制,随病因不同而异，发病机制复杂、多样。 同一类型贫血可能存在多种发病机制： MA：DNA合成障碍、原位溶血 AA：干细胞损伤、微环境、免疫因素 淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHA,贫血的分类1：根据红细胞形态,贫血的分类2：根据病因（见前）,贫血的分类3：根据骨髓增生情况,增生性贫血： IDA、MA、各种HA、失血性贫血 多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润 增生低下性贫血： AA、少数MDS或AL 骨髓抑制：化疗、放射线,临床表现,一般表现：乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯 心血管系统：心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰 神经系统：头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎 消化系统：纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等 生殖系统：性欲减退、月经失调 泌尿系统：轻度蛋白尿、夜尿增多等 特殊表现：如IDA、MA、PNH、HS等,贫血的诊断,贫血的诊断过程 = 鉴别诊断的过程： 确定贫血：是否存在贫血？ 贫血程度：严重程度？ 贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？ 贫血原因（病因诊断）：特殊检查。,诊断和鉴别诊断方法,病史询问 体格检查 实验室检查：针对性！,实验室检查（1）,基本检查： 血Rt：注意Hb、MCV、MCH、MCHC、Ret% 血DC：注意RBC形态 大便常规+OB、尿常规沉渣、肝肾功能（注意Bil、LDH、Cr） BM穿刺活检：必要时 营养性贫血： 铁四项 叶酸（血清和RBC）、VitB12、内因子抗体、抗胃壁细胞抗体,实验室检查（2）,溶血性贫血（继发性）： FHb Coombs 冷凝集素 Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59 RBC寿命 遗传性贫血： RBC渗透脆性 Hb电泳：必要时地中海贫血基因鉴定 G-6-PD、PK酶等,实验室检查（3）,其它检查（排除性） ANA、ds-DNA，ENA等 CMV、EBV、Parvovirus B19等 骨髓核素显像 全消造影、内窥镜 B超、CT、PET/CT等,常见贫血的细胞形态学,正常红细胞,小细胞低色素性贫血（IDA）,RBC胞体多明显变小， RBC淡染或中央苍白区扩大。,BM铁染色 细胞外铁消失，内铁减少。,A,巨幼细胞性贫血: A. 巨变的中幼红细胞 B. 巨变的中性干状核细胞 C. 中性多分叶核粒细胞 （以上有些改变亦见于MDS、感染、中毒或化疗后。）,B,C,遗传性球形红细胞增多症 (HS) RBC直径6m，外形圆，厚度增加，中央淡染区消失而浓染。,遗传性椭圆形红细胞增多症,AA骨髓像 BM活检：有核细胞增生低下 BM涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称“再障群”）， 该细胞团以成纤维细胞为框架，组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。,MDS骨髓象 A. 核畸形的晚幼红细胞; B. 巨大血小板 C. 大RBC; D. 三叶草状异常核的晚幼红细胞,A,B,C,D,MDS骨髓象 A. Pelger畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈“哑铃”状或“花生”状。B. 中性粒细胞胞浆颗粒粗大。 C. 异常的小巨核细胞 和多核中幼红细胞 。 D. 胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞,MDS-RCMD-RS 铁染色：幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒以上，并围绕核周排列成半圈以上。,破碎RBC 见于MAHA（TTP等）、DIC,泪滴形RBC 见于骨髓纤维化,营养性贫血的诊断,1. 缺铁性贫血： 小细胞低色素贫血：MCV350g/dl，TS15%。 SF 14g/L。 BM铁染色：细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞15% 有明确缺铁病因，铁剂治疗有效。 符合上述1、2、3（或4项），或1、2、5项者可诊断。,2. 巨幼细胞性贫血 临床表现：贫血，常伴消化道症状、NS症状及舌炎表现，如舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。 实验室检查： PB：大RBC (MCV100fl)；PMN分叶过多，5叶者5%或6叶者1%。 BM：红系呈典型巨幼红细胞生成 (10%)；粒系及巨核系亦有巨变，PMN分叶过多，血小板生成障碍。 叶酸缺乏：SFA3ng/ml，红细胞内FA100ng/ml。 维生素B12缺乏：Vit.B12 150pg/ml。 注意查内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。,其它贫血的诊断,再生障碍性贫血（AA） 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 遗传性球形红细胞增多症（HS） 地中海贫血 MDS等,ACD与IDA的鉴别,血管内与血管外溶血鉴别,常见贫血性疾病的治疗,治疗原则,病因治疗或诱因祛除。 支持治疗：输注RBC。 对症治疗：合并症、并发症处理。,IDA的治疗,祛除或治疗病因！ 铁剂补充治疗（Vit.C）： 速力菲(琥珀酸亚铁)：0.1 bid或tid； 维铁 (复方缓释硫酸亚铁)：1片/d； 力蜚能(多糖铁复合物)：0.15 tid。 静脉铁剂：必要时选用。 疗程：SF 30g/L，一般 2个月。若病因暂时无法消除，可小剂量铁剂维持。,MA的治疗,祛除病因！ 补充治疗：缺什么补什么。 叶酸：510mg tid。单纯Vit.B12缺乏及恶性贫血患者禁用。 Vit B12：100 ug im qd或500 ug qw。恶性贫血：终生注射Vit.B12 100 ug，QM。 疗程：,AA的治疗,司坦唑醇：2mg tid，有效者减量维持治疗2年左右。监测肝肾功能。 CsA：35mg/kg/d，分次口服，监测血药浓度（150250g/L）。有效者1年后减量维持1年。监测肝肾功能。 ATG/ALG：剂量与来源相关，疗程一般5天。用药前做过敏试验。可与CsA同时应用。 Allo-BMT 支持对症治疗：RBC输注。若SF1000ug/L应祛铁胺治疗。G-CSF、EPO、抗感染等。,AIHA的治疗,原发病治疗：积极寻找和治疗原发病。 特发性AIHA： 糖皮质激素 免疫球蛋白（IVIg） IST等：CTX、硫唑嘌呤、CsA、达那唑。 抗CD20单抗（利妥昔单抗） 输血或血浆置换：必要时。 脾切除：温抗体型AIHA，指征：激素治疗效果不满意；激素减量病情反复者。,HS的治疗,脾