癫痫的分类胡炜 ppt课件

癫痫 分类（发作与综合征）,九江市第一人民医院 胡炜,癫痫科普知识 九江市第一人民医院外网神经外科博客,第一节 什么是癫痫？,脑神经元异常过度超同步化放电 + 临床表现 可同时有几种痫性发作,一组脑部疾患，使脑部产生持续改变并形成癫痫易感性（脑神经元高度同步化的结构基础-突触重构等），致癫痫反复发作以及由此产生的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。（2005年国际抗癫痫联盟 ）,癫痫&痫性发作,概念理解,动态,易感性：癫痫家族史, 间期脑电痫样放电, 确切而不能根除的癫痫病因。 后果：患者心理、认知及社会因素,概念理解,癫痫发作与睡眠- 觉醒周期密切相互关,不同状态致痫敏感性不同,多种癫痫发病与年龄密切相关, 多20岁前首发,年龄,睡眠,与状态关联性 癫痫有关,脑功能 状态,影响癫痫预致性 外显率受年龄影响,内环境 改变,癫痫发作 影响因素,遗传因素,癫痫发作影响因素,神经系统疾病中 仅次于脑卒中的 第二大常见疾病,流行病学,第二节 如何分类？,癫 痫 分 类 1,按发作类型分类,发作表现 & EEG ILAE, 1981；中国，1985,二分法 发作表现 & EEG特点 部分/局灶性发作: 提示部分神经元首先受累 全面性发作: 提示双侧半球同时受累 不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或 无法归类,癫痫分类,按发作类型分类,一、部分性发作(partial seizure),起始症状 & EEG改变 提示部分神经元首先受累,癫痫分类,按发作类型分类,无意识障碍局灶症状,意识障碍自动症自主神经症状,由部分发作起始扩展为GTCS,单纯,继发泛化,复杂,一、部分性发作(partial seizure),单纯部分性发作 症状起始与局部皮质功能有关, 可复杂部分性发作全面性强直-阵挛发作 复杂部分性发作 放电起源较深或近中线，如内侧颞叶(海马杏仁核),1. 单纯部分性发作,分为: 运动发作 感觉(体感或特殊感觉)发作 自主神经发作 精神症状性发作,持续时间不1min, 起始与结束均较突然,一、部分性发作(partial seizure),（simple partial seizure, SPS）,放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕肘&肩部扩展 过程中，给予受累部位强烈的刺激可能使其终止。,SPS,运动性发作,杰克逊 (Jackson) 癫痫,一、部分性发作(partial seizure),仅为局 灶性运 动发作,常见于面或手（皮质投射区面积较大）。 放电-症状：局部运动皮质区-对侧相应肢体抽搐；枕叶-眼睑或其周围肌肉；外侧裂附近-口周或舌、喉的阵挛。,运动性失语，完全性失语，也可表现为说话不完整，重复语言或用词不当，发作时意识不丧失。 发作起源-优势半球语言中枢有关区域。,部分性发作后，受累中枢部位支配的局灶性瘫痪，可持续数分钟至数小时。,SPS,运动性发作,失语 性发作,部分性癫痫持续状态,一、部分性发作(partial seizure),Todd 瘫痪,感觉性发作 (体觉性或特殊感觉),体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作,常为复杂部分性发作或 全面性强直阵挛性发作先兆,感觉性发作,SPS,一、部分性发作(partial seizure),异常放电部位为相应感觉皮质，可为躯体感觉性发作，也可为特殊感觉性发作。,感觉性发作,SPS,一、部分性发作(partial seizure),左顶叶皮层异常信号，考虑FCD,发作性右手中指发麻，持物坠落,烦渴多汗排尿感皮肤潮红&胃肠道症状 EEG: 阵发性双侧同步47Hz节律,其放电起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等），放电很容易扩散而影响意识，继发复杂部分性发作。,自主神经性发作,SPS,一、部分性发作(partial seizure),常继发或作为复杂 部分性发作的一部分,2.复杂部分性发作,一、部分性发作(partial seizure),（complex partial seizure, CPS）,自动症(automatism) 进食性模仿性 手势性词语性,先兆: 特殊感觉 & 自主神经症状,意识障碍: 常见意识模糊 少见意识丧失,运动症状 不对称强直阵挛 变异性肌张力动作,或,一、部分性发作(partial seizure),CPS,单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作 单纯或复杂部分性发作均可泛化为GTCS,3. 部分性发作继发泛化,一、部分性发作(partial seizure),二、全面性发作(generalized seizures),起始症状 & EEG改变 提示双侧半球同时受累,癫痫分类,按发作类型分类,全面性发作,强直-阵挛性 强直性 阵挛性 肌阵挛发作,失神(典型与非典型) 失张力发作,抽搐性,非抽搐性,二、全面性发作(generalized seizures),简称大发作(grand mal), 常见 主要表现：全身肌肉强直&阵挛, 伴意识丧失&自主 神经功能障碍, 发作前多无先兆, 或有发作前一瞬间 难以描述的先兆(胸腹气上冲局部轻微抽动无名恐 惧或梦境感等),1. 全面性强直-阵挛发作,二、全面性发作(generalized seizures),（generalized tonic-clonic seizure, GTCS）,以意识丧失&全身抽搐为特征,惊厥后期,强直期,阵挛期,意识丧失 肌强直收缩 呼吸暂停 1030s,意识丧失 肌肉阵挛 3060s,意识逐渐清醒 肌肉松弛 持续数min,二、全面性发作(generalized seizures),GTCS,痉挛后期呈明显脑电抑制(低平) 发作时间愈长, 抑制愈明显,GTCS典型EEG,强直期：逐渐增强的10次/秒棘波样节律, 然后频率不断降低, 波幅不断增高(募增节律),阵挛期：弥漫性慢波伴间歇发作棘波,二、全面性发作(generalized seizures),强直阵挛发作(GTCS),临床表现,全面(泛化)性发作,图像: 脑电图1,爆发出现，频率降低、波幅增加-高频低波幅 10Hz演变棘波+慢波低平（抑制）,儿童 弥漫性脑损害 睡眠中发作； 全身或部分肌肉持续强直性收缩, 不伴阵挛期， 呈角弓反张, 伴意识丧失青紫呼吸暂停&瞳孔散大等, 发作持续数秒至数十秒 发作期EEG: 双侧低波幅快活动 或 高幅棘波爆发 强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征。,2. 强直性发作(tonic seizure),二、全面性发作(generalized seizures),图像: 脑电图2,强直性发作EEG,婴幼儿 特征: 肢体（包括关节）重复阵挛性抽动伴意识丧失, 幅度频率&分布多变, 持续1至数分钟 EEG: 无特异性, 快活动&棘慢波&多棘慢波等,3. 阵挛性发作(clonic seizure),二、全面性发作(generalized seizures),特征: 突发成簇 闪电样肌收缩 入睡后&欲醒时频繁 特发 预后较好的见于婴儿良性肌阵挛性癫痫、青少年肌阵挛性癫痫。预后差的有弥漫性脑损害的癫痫综合征（早期肌阵挛性脑病、婴儿严重肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等） 发作期典型EEG: 爆发性全面性多棘慢波综合,4. 肌阵挛发作(myoclonic seizure),二、全面性发作(generalized seizures),5. 失神(absence)发作,典型失神,不典型失神,短暂意识中断 突发突止 自动症 EEG背景活动正常 3Hz棘慢波或多棘慢波,意识障碍 缓发缓止 肌张力改变 EEG背景活动异常 不规则棘-慢波尖-慢波,二、全面性发作(generalized seizures),典型失神(absence)发作EEG,姿势性张力丧失, 部分或全身肌张力突然降低 垂颈(点头)肢体下垂(持物坠落) 跌倒或猝倒发作, 持续数秒-1min 短暂意识丧失, 发作后立即清醒&站起 EEG：多棘-慢波或低电位 发育性障碍疾病&弥漫性脑损害, 如Lennox- Gastaut综合征Doose综合征&亚急性硬化性 全脑炎(SSPE)早期,6. 失张力性发作(atonic seizure),二、全面性发作(generalized seizures),资料不充足或不完整 不能进行分类或无法归类,三、不能分类的癫痫发作(unclassified seizure),病例1 男 24 发作性言语不能13年，发作性抽搐5年,发作史 首次： 11岁晚2点 睡眠中突然醒来 言语不能 舌不会动 胸闷 5分钟左右缓解。 病后1年：发作4次，其中1次在清醒时出现。 病后2年至7年：12岁至18岁无发作。 18岁后：第二种形式发作：睡眠中，自觉左侧面部抖动，随 后意识丧失，全身抽搐，3分钟左右缓解，发作前心烦、胸 闷，发作后胸闷，发作后30分钟内意识浑浊。20次/年。 近2-3年： 出现发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20 秒后缓解，共10次左右。 入院前4个月：面部抖动发作加重，3次/月，,病例1,服药史 12岁 开始服自配药等，服用后6年无发 作。 22岁 开始服德巴金，刚开始服用7个月时效 果尚可。 入院时 服德巴金500mg/早，250mg/晚。,病 例,查体：神清、语利。颅神经（-）。四肢肌力5 级，肌张力正常，病理征（-）。 既往：否认家族史及热性惊厥史。母孕期正常，足月顺产，出生时面部、全身发紫。生长发育正 常。学历为小学3年级，成绩中上，现在自觉语言表 达、记忆力下降。 辅助检查：外院头CT：正常。,癫痫样放电，位于左额、中央； 发作期：临床：右上肢阵挛-右侧肢体强直-GTCS，EEG：左侧半球，左额著,发作类型诊断,部分性发作 单纯部分性发作睡眠中突然醒来 言语不能 舌不会动 胸闷 5分钟左右缓解。 复杂部分性发作电视后发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后改善 全身强直-阵挛发作（继发性）,病因？有无结构性病变？部位？预后？脑电？ 发作的昼夜节律？,癫痫分类 2,按癫痫和癫痫综合征分类,包括发作类型、脑电图、解剖、病因、年龄、严重程度、昼夜节律及预后等成分的集合,癫痫和癫痫综合征 分类,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,新生儿惊厥(NC)：多病因-症状性、隐源性、特发性；同一类临床症状。 未发育成熟神经系统对急性损伤的主动反应-引起刻板性、反复性发作。 占同期活婴1.8-3.5%； 分类：分为非痫性和痫性。痫性分特发性(少，无病因)、症状性(多有病因；包括 症状性新生儿惊厥-轻型； OS-重型)； 脑电图表现：突发性节律放电、时间不少于10s ，随年龄增长放电持续时间延长 ；多灶性、单灶性；演变；扩散 临床：全面或偏侧性 局灶性 强直或阵挛，未见GTCS。 治疗：病因治疗 、抗癫痫治疗 ；维持心-血管功能稳定；支持疗法。 预后由原发病因决定； 演变-新生儿期过后仍有发作 多演变为west综合征，少数演变为症状性局灶性 癫痫。,症状性的- 越早越好,脑损伤形成- 病因+AED,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,新生儿惊厥(NC)：多病因-症状性、隐源性、特发性；同一类临床症状。,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,新生儿惊厥(NC)：多种病因 一类临床症状,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,新生儿惊厥(NC)：多种病因 一类临床症状 急性期治疗 咪达唑仑首剂注射剂量0.15mg/Kg，随后持续滴1ug /(Kgmin)，每隔 2min增加1ug/ /(Kgmin) ，达到满意疗效为止，最大剂最18ug/ /(Kgmin) 。,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,新生儿惊厥(NC)：多种病因 一类临床症状 维持治疗 苯巴比妥或苯妥英。 然而，有效血浓度的维持有一定难度。苯巴比妥维持用药剂量为5mg /(kg.d)，由于生后5-10天苯巴比妥清除率相对较慢，此期间可能会出现药物 蓄积；有新生儿窒息及肝肾功能损害患儿会更明显。药物清除率随年龄而增 加。随后苯巴比妥的需要量会增加。苯妥英也存在同样问题。 撤药 有关抗癫痈药物短期疗法的一项新近研究认为，在患儿末次临床发作 2周之后，如果撤药前脑电图检查没有脑电图发作，可以考虑撤药。,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,1 特发性新生儿惊厥-良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）： 常染色体显性遗传，生后2-3天发病 无缺氧-缺血、代谢、感染、结构异常等 全面性或偏侧性、局灶性；强直或阵挛 EEG 间歇期正常（部分见全面或局灶性异常，-尖波交替型异常-提示神经功能预后良好）发作期（1-3min，棘波或慢波。多见于Rolandic区）。 预后良好，1-2月内消失，不遗留神经系统缺陷 良性家族性新生儿惊厥需借助排除法确立诊断。 鉴别：战栗和良性睡眠肌阵挛。幅度大，频繁，啼哭时增多， 束缚肢体可终止发作，脑电正常。良性睡眠肌阵挛安静睡眠中出 现，持续1 -2min。脑电图正常。,良性家族性新生儿惊厥,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,2 轻型症状性新生儿惊厥 惊厥的相关病因及危险因素十分重要决定预后。 病因：缺血-缺氧、代谢障碍(低血糖、镁、钙) 、感染(中枢 、全身、宫内感染)、器质性脑损害(出血、梗塞、畸形)，家族 疾病、代谢障碍(氨基酸尿症、线粒体疾病等）。 早期治疗：药物治疗，维持心血管功能稳定。针对病因的 治疗越早越好。 临床发作、电-临床“分离现象”。 停抗癫痫药的依据：患儿的临床病程、是否仍有临床惊厥发作、脑电图发作消 失。,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,2 轻型症状性新生儿惊厥,3 重型症状性新生儿惊厥1-大田原综合征（Ohtahara syndrome， OS）： 1）年龄：新生儿及小婴儿； 2）发作：全部性 频繁、难控的强直或（和）强直痉挛； 3）EEG：爆发-抑制； 4）预后：严重的精神运动障碍； 5）病因：器质性病变； 6）转变：婴儿痉挛。,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,3 重型症状性新生儿惊厥-大田原综合征（Ohtahara syndrome， OS）：,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,3 重型症状性新生儿惊厥2-早发性(新生儿)肌阵挛性脑病(EME, early myoclonic encephalopathy) 1）年龄：新生儿及小婴儿； 2）发作：部分性 多发游走性肌阵挛并存，后期出现强直； 3）EEG：爆发-抑制； 4）预后：严重精神运动障碍-发育停止-死亡/植物状态； 5）病因：代谢性病变（家族史）； 6）转变：婴儿痉挛。,癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,3 重型症状性新生儿惊厥-早发性(新生儿)肌阵挛性脑病(EME, early myoclonic encephalopathy),癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿,癫痫和癫痫综合征 症状性-婴幼儿,1 婴儿痉挛（West综合征） 年龄：3个月-1岁发病； 病因：结构或代谢病； 发作：频繁 成串 痉挛发作，多在觉醒后。 EEG：高幅失律。 愈后：精神运动发育迟滞，多为难治性癫痫。 治疗：ACTH。易复发 苯二氮卓类药物：硝基安定或氯硝安定。,癫痫和癫痫综合征 症状性-婴幼儿,婴儿痉挛（West综合征） Case 1 Case 2,癫痫和癫痫综合征 症状性-婴幼儿,2 Lennox-Gastaut 综合征（LGS） 3-8岁发病，属继发性（症状性）全部性癫痫 病因：多结构性病变，可由West综合征演变来 发作频繁：轴性强直 、不典型失神、 失张力；非抽搐性癫痫持续状态。 间歇期 2-2.5Hz慢棘慢波 发作期 爆发10-20Hz快活动 发作、认知及人格障碍持续加重 ；预后差 丙戊酸钠或氯硝安定 治疗效果欠佳,伴植物神经症状-面 部充血、心动过速,失张力和强直的鉴别：看面部表情伴鬼脸者（面肌强直）为强直，否则为失张力,癫痫性 脑病,癫痫和癫痫综合征 症状性-婴幼儿,Lennox-Gastaut 综合征（LGS） Case 1 Case 2,癫痫和癫痫综合征 特发性-婴幼儿,1 婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征） 遗传性离子通道病。多灶性。 癫痫及热性惊厥家族史。 1岁内起病，男女。最初发热诱发的全身或一侧阵挛 ，后多种形式并存+“热敏感”发作，常演变为持续状态。 药物效果不佳 脑电：弥漫性 慢-棘慢复合波 成组出现 影像学：无异常 预后：不良 多严重性认知功能障碍。 生后1年内反复热性惊厥发作可排除 LGS,癫痫和癫痫综合征 特发性-婴幼儿,2 肌阵挛-站立不能性癫痫（Doose 综合征） 遗传因素；全部性 发病高峰： 3岁。发病前正常 多种类型发作：肌阵挛、失神、强直-阵挛、强直，最 终演变为肌阵挛-站立不能。 脑电：全部性；肌阵挛（上肢近端）与棘-慢波锁时。 治疗：丙戊酸钠，苯巴比妥（急性期）；发作频繁用 ACTH；慎用拉莫三嗪；禁用卡马西平。 预后：有一定的自限性。认知预后较好，20%轻度精 神发育迟滞，22%重度精神发育迟滞。 诊断：多赖临床 (发作的演变)，无器质性病变。,癫痫和癫痫综合征 特发性全部性-儿童,1 儿童失神癫痫 确定诊断标准 1） 发病年龄4-10岁，高峰年龄5-7岁。 2） 神经功能发育正常。 3） 失神 短暂(时间4-20s，少数可以更长)、频发(每天数十次) 。突然发作（没有预兆），意识障碍严重（意识丧失）。自动症（ 持续时间16s的发生率大于95%）常见，但不具有诊断意义。 4）脑电图发作期放电为全部性高波幅棘-慢、双棘-慢复合波(只有 少数情况下允许最多3个棘波)。棘-慢波为节律性，大致3Hz，从放 电开始至结束前节律逐渐变慢；其持续时间为4-20s。放电时间142s,癫痫和癫痫综合征 特发性全部性-儿童,1 儿童失神癫痫 排除诊断标准 1）除失神发作外另有其他类型发作，如在失神发作的活动期出 现GTCS、肌阵挛发作。 2）眼睑肌阵挛，口周肌阵挛，肢体广泛性抽动，头、躯干、肢体 的单发性或不规性肌阵挛。 然而，发作开始3s之内眼、眼眉、眼睑等轻度肌阵挛可以是典 型失神症状。发作开始1s之内可以出现轻度强直。 3）在3-4Hz放电过程中意识障碍程度较轻或无意识障碍。 4）脑电图少于4s的短程3-4Hz棘-慢波放电，多棘波（大子3个棘 波），发作期放电的解体。 5）临床发作易被视觉(闪光)及其它感觉刺激诱发。,癫痫和癫痫综合征 特发性全部性-儿童,1 儿童失神癫痫,癫痫和癫痫综合征 特发性全部性-儿童,2 肌阵挛失神癫痫 1）少见类型；占癫痫患者的女；35%患者有明确病因； 20%的患者有家族史；多为全部性癫痫；平均7岁起病；17%存在影 像学异常，多弥漫性改变。 2）症状：常见-意识障碍（不同程度）；肌阵挛（特征，累及肩部和上下肢 ，面部受累少，口和口周肌受累为主，眼睑痉挛不出现，可伴强直-上肢肌阵挛会使上 肢渐抬高，形成固定姿势）。少见-呼吸改变或暂停，尿失禁。 3）特点：突发突止；持续时间（1060s）；频率高（日数十次）；诱发 （过度换气或唤醒）,癫痫和癫痫综合征 特发性全部性-儿童,2 肌阵挛失神癫痫 4）脑电： 间歇期脑电图：背景活动正常。 发作期脑电图：双侧对称、同步性3Hz节律性棘-慢波。 多导记录：放电开始后1s-双侧节律肌阵挛，与棘-慢波一致；后期-伴 强直（肩部和三角肌，引起肢体抬高）并掩盖肌阵挛。有时肌阵挛和强直为 单侧性或非对称性(头和躯干旋转)，脑电为全部性。 锁时关系。 5）鉴别：全身肌阵挛-多棘-慢波而并非3Hz棘-慢波，不以爆发节律出现， 不伴意识障碍。失神伴轻度阵挛-肌阵挛只累及眼睑和面部。 6）治疗：肌阵挛失神不伴其他发作类型-丙戊酸钠和乙琥胺。 7）预后：与全身强直-阵挛发作是否伴随发生有关。,癫痫和癫痫综合征 特发性全部性-儿童,2 肌阵挛失神癫痫,GTCS 失神+口周肌阵挛,癫痫和癫痫综合征 特发性全部性-儿童,2 肌阵挛失神癫痫,癫痫和癫痫综合征 特发全部性-青少年,3 青少年失神癫痫 1 占年龄相关性“失神发作”的10%； 2 发病：7-17岁；发作少于儿童失神； 3 症状：GTCS(多有，醒后发作） 失神（频率少于CAS，非每天均 有）；15%可见肌阵挛发作。 4 脑电：背景正常；发作期全部性棘慢波(3.5-4Hz)，放电时间167s 5 预后(完全缓解率)： 仅有失神发作(100%)；伴GTCS(10次，76%)；总完全缓解率85%，优于CAS（80%)。 6 治疗：丙戊酸钠；拉莫三嗪。禁用卡马西平和奥卡西平。,癫痫和癫痫综合征 特发性-青少年,3 青少年失神癫痫,癫痫和癫痫综合征 青少年-ESES,青少年睡眠期癫痫电持续状态（ESES） 慢波睡眠期 棘慢波发放，指数50-85%以上； 年龄依赖性：3-8岁发病，青春期前后电临床消失； 发作：部分性，部分继发全面，睡眠期发作； 放电部位：Rolantic区、额区、后头部； 治疗：苯二氮卓类+丙戊酸钠，皮质醇；临床-电 神经心理学损伤： 全面性倒退；选择性皮层高级功能损伤（语言） -电损伤。,癫痫和癫痫综合征 青少年-ESES,LKS,BECT,CSWS,癫痫和癫痫综合征 青少年-ESES,1 良性儿童癫痫伴有中央颞部棘波（BECTS，Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）： 儿童最常见的癫痫类型之一。 睡眠中发作，发作稀疏，部分性发作，主要累及一侧口面部、舌部以及上肢，继发全面化。 好发于313岁，1516岁前自我缓解，预后良好。常有遗传倾向，男性多见。 EEG示有高波幅一侧或双侧中央-颞区棘波，多为双相形态，睡眠中频繁出现，有扩散倾向。,癫痫和癫痫综合征 青少年-ESES,良性儿童癫痫伴有中央颞部棘波（BECTS） Case 1 Case 2,癫痫和癫痫综合征 青少年-ESES,2 获得性失语性癫痫（ Landau-Kleffner综合征, LKS）。 儿童期出现以听觉失认为特征的获得性失语； 多种类型的癫痫发作； 明显的心理、行为障碍及社会适应性异常； EEG为局灶性或多灶性棘慢波发放，以颞区为主；睡眠 时异常放电明显增加。EEG异常在15岁以前消失。 无明显脑结构性异常 语言功能恢复起病年龄越小，有效治疗越晚语言功能恢复越难。,3 慢波睡眠期持续棘慢波（CSWS）： EEG 慢波睡眠期持续棘慢波，多脑区，以前额、中央 区为主； 智力减退。,癫痫和癫痫综合征 青少年-ESES,癫痫和癫痫综合征 成人,颞叶癫痫（temporal lobe epilepsies）： 发作起源于颞叶的癫痫类型。占成年人病例50%以上。 部分病人有热性惊厥的病史。 分为内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy, MTLE）和外侧颞叶癫痫（lateral temporal lobe epilepsy，LTLE），绝大多数为前者。 多种损伤因素导致发病，海马硬化是最多见的病理改变。 发作类型包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作、多伴有自动症的复杂部分性发作等。 部分病人对于药物的反应性欠佳，需要接受手术治疗。 EEG显示颞区的癫痫样放电。,癫痫和癫痫综合征 成人,颞叶癫痫,额叶癫痫(frontal lobe epilepsies)： 一组发作起源于额叶的综合征。 病因在于多种因素对额叶的损伤。 额叶发作形式多样，如不对称强直、过度运动、部分运动等。往往时间短暂；睡眠中容易发生；可能短时间内成串出现，发作后能够很快清醒；容易继发全面性发作。 有时需要与心因性发作和睡眠障碍相鉴别。 EEG显示额区的癫痫样放电。,癫痫和癫痫综合征 成人,额叶癫痫(frontal lobe epilepsies)：,癫痫和癫痫综合征 成人,顶叶癫痫(parietal lobe epilepsies)： 发作起源于顶叶的癫痫，相对少见。 占位性、外伤性和皮质发育不良等是常见的病因。 发作主要表现为简单部分性的异常体表感觉症状，如发作性的躯体麻木、疼痛等。 由于异常放电容易向颞叶、额叶和枕叶等部位扩散，从而出现其它部位的发作形式。,癫痫和癫痫综合征 成人,枕叶癫痫(occipital lobe epilepsies)： 发作性的视觉症状，或者仅出现扩散症状 多由于局部的损伤、血管畸形等引起 儿童以及成年均可以发病 EEG显示枕区的癫痫样放电,癫痫和癫痫综合征 成人,病例1 男 24 发作性言语不能13年，发作性抽搐5年,发作史 首次： 11岁晚2点 睡眠中突然醒来 言语不能 舌不会动 胸闷 5分钟左右缓解。 病后1年：发作4次，其中1次在清醒时出现。 病后2年7年：12岁至18岁无发作。 18岁后：第二种形式发作：睡眠中，自觉左侧面部抖动，随 后意识丧失，全身抽搐，3分钟左右缓解，发作前心烦、胸 闷，发作后胸闷，发作后30分钟内意识浑浊。20次/年。 近2-3年： 出现发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20 秒后缓解，共10次左右。 入院前4个月：面部抖动发作加重，3次/月，,病例1,服药史 12岁 开始服自配药等，服用后6年无发 作。 22岁 开始服德巴金，刚开始服用7个月时效 果尚可。 入院时 服德巴金500mg/早，250mg/晚。,病 例,查体：神清、语利。颅神经（-）。四肢肌力5 级，肌张力正常，病理征（-）。 既往：否认家族史及热性惊厥史。母孕期正常，足月顺产，出生时面部、全身发紫。生长发育正 常。学历为小学3年级，成绩中上，现在自觉语言表 达、记忆力下降。 辅助检查：外院头CT：正常。,癫痫样放电，位于左额、中央； 发作期：临床：右上肢阵挛-右侧肢体强直-GTCS，EEG：左侧半球，左额著,发作类型诊断,部分性发作 单纯部分性发作睡眠中突然醒来 言语不能 舌不会动 胸闷 5分钟左右缓解。 复杂部分性发作电视后发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后改善 全身强直-阵挛发作（继发性）,病因？有无结构性病变？部位？预后？脑电？ 发作的昼夜节律？,发作 右上肢强直-右侧肢体强直-左侧肢体强直全身强直-阵挛,综合征诊断,1 额叶癫痫 症状性癫痫 单纯部分性发作 复杂部分性发作 全身强直-阵挛发作（继发性） 2 脑内病变（额叶，左侧）,部位 脑电 结构性病变 预后发作的昼夜节律 病因 ？,综合征+病因诊断,1 额叶癫痫 症状性癫痫 单纯部分性发作 复杂部分性发作 全身强直-阵挛发作（继发性） 2 脑内病变（额叶，左侧）：囊虫,2010-12,2010-5-11在全麻影像引导下左额开颅行左额病灶切除术。手术顺利，术后左额病灶病理证实为囊虫，术后病情平稳，无癫痫发作。顺利出院，出院后患者给予口服奥卡西平900mg /日，出院后无癫痫发作。 此次（2010-12）入院复查。,病例2 男 26岁 发作性抽搐9年 发作史,2001年 4月 因“病毒性脑炎”在当地医院住院治疗，曾行脑脊液检查确诊， 2001年 5月 出现发作，表现为头痛，腹痛，愣神，呕吐（呈喷射性），多次住院治疗，诊断为“腹痛性癫痫”服丙戊酸钠，0.4，2/日，效果不佳； 2001年12月 就诊于上海华山医院后停药，停药后发作形式较前加重；,病例2 发作性抽搐9年,2005年就诊于* 总医院，诊断为癫痫，予埋置颅内电极后行伽玛刀治疗（具体治疗方案不详），治疗后发作时腹痛减轻，但发作频率有所增加，约1次/周，偶可继发GTCS（1-2