（眼科课件）12眼肿瘤眼眶病五年制教学2017

眼部肿瘤,复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 张 锐,眼肿瘤的分类,眼睑肿瘤 眼表肿瘤 眼内肿瘤 眼眶肿瘤,眼睑肿瘤(P73),良性肿瘤 恶性肿瘤,血管瘤 色素痣 黄色瘤,基底细胞癌 鳞状细胞癌 皮脂腺癌,眼睑良性肿瘤-毛细血管瘤,婴幼儿最常见 浅表或深在 部分可自行消退 治疗 观察 药物治疗 手术切除,眼睑良性肿瘤-色素痣,交界痣 皮内痣 复合痣 蓝痣 太田痣,眼睑良性肿瘤-黄色瘤,眼睑恶性肿瘤-基底细胞癌,我国最常见的眼睑恶性肿瘤 多见于中老年人 光化学损伤 中央溃疡，边缘潜行 转移少见 治疗：切除+放疗,眼睑肿瘤切除+整形,8 months later,眼睑恶性肿瘤-鳞状细胞癌,多发生于中老年人 生长缓慢 局部侵蚀 远处转移 治疗：手术+放疗,眼睑恶性肿瘤-皮脂腺癌/睑板腺癌,起源于皮脂腺或睑板腺 恶性程度高 淋巴转移 鉴别于霰粒肿 治疗： 局部切除+整形 安全边界,眼表肿瘤 （P114,140）,眼表肿瘤-角膜皮样瘤,迷芽瘤 多位于角巩膜颞下方 边界清楚，表面可有毛发 Goldenhar综合征 治疗：手术切除+板层角膜移植,眼表肿瘤-眼表鳞状细胞新生物 (ocular surface squamous neoplasia ,OSSN),角膜、结膜的鳞状上皮细胞来源的新生物 病理分类 良性病变：鳞状细胞良性增生、乳头状瘤 交界性病变：主要是轻度不典型增生 恶性病变：原位癌、鳞状细胞癌 切除, no touch 技术,眼内肿瘤,虹膜囊肿（P192）,病因： 先天性、植入性、炎症性、寄生虫性 表现： 虹膜局限性隆起 继发性青光眼 治疗： 激光或手术切除,脉络膜血管瘤,先天性血管发育畸形 Sturge-Weber综合征：伴有颜面血管瘤、脑血管瘤、青光眼等,脉络膜恶性黑色素瘤（P193）,成年人最常见的眼内原发性恶性肿瘤 单眼发病 种族差异：白人发病率高于有色人种,脉络膜恶性黑色素瘤-临床表现,与病变位置和大小有关 位于黄斑区：早期即有视物变形或视力下降 位于周边部：早期无自觉症状 眼底表现 局限性：蘑菇状/纽扣状团块, 色素性，可伴渗出性视网膜脱离 弥漫性：沿脉络膜水平发展，弥漫性增厚,脉络膜恶性黑色素瘤,脉络膜恶性黑色素瘤-临床表现,眼外蔓延 穿破巩膜 经巩膜导水管扩散 全身转移 主要通过血液循环 最常见的转移部位是肝脏，其次肺、骨、肾及胃肠道等,脉络膜恶性黑色素瘤-诊断,间接眼底镜下检查 辅助检查 B超 FFA MRI 巩膜透照,脉络膜恶性黑色素瘤-治疗,小的肿瘤：密切观察随访 激光治疗：TTT / PDT 放射治疗 巩膜表面敷贴放疗 质子束放射治疗（Proton） 局部切除 眼球摘除术,视网膜母细胞瘤（P228）,Retinoblastoma，RB 婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤 多在3岁前发病,视网膜母细胞瘤-发病机制,常染色体显性遗传：13号染色体长臂1区4带 非遗传型,白瞳：最常见的就诊原因 斜视，眼球震颤 眼红、炎症表现,视网膜母细胞瘤-临床表现,视网膜母细胞瘤-白瞳症,视网膜母细胞瘤-体征,眼底： 视网膜上有灰白色隆起肿块 肿块表面的视网膜血管扩张、出血 可伴有视网膜脱离 玻璃体种植,视网膜母细胞瘤-体征,视网膜母细胞瘤-体征,眼前段： 假性前房积脓 虹膜表面灰白色肿瘤结节 角膜水肿增大，继发性青光眼,视网膜母细胞瘤-体征,眼外： 肿瘤穿破巩膜侵犯眼球外和眶内 沿着视神经向球后和颅内转移 全身转移,视网膜母细胞瘤-特殊病例,三侧性视网膜母细胞瘤：双眼RB同时伴有颅内松果体或蝶鞍区原发性神经母细胞瘤 第二恶性肿瘤：其他部位出现原发性恶性肿瘤 自发消退模式,B超和CT：可以探查眼内肿瘤和瘤体内是否有钙化 MRI：软组织分辨率高，避免射线影响，对视神经和松果体的观察,视网膜母细胞瘤-辅助检查,视网膜母细胞瘤-鉴别诊断,Coats病 转移性眼内炎 先天性白内障 早产儿视网膜病变（ROP）,视网膜母细胞瘤-分期,A期(Small)：局限在视网膜内，直径3mm，远离黄斑(3mm )和视盘( 1.5mm) B期(Bigger)：局限在视网膜内，无种植，清亮的视网膜下液。 C期(Contained Seed)：局限的玻璃体或/和视网膜种植 D期(Diffuser Seeds)：弥漫玻璃体或/和视网膜种植 E期(Extense)：无恢复视功能可能（累及前节、新生血管性青光眼、前房出血、眼球痨、眶蜂窝织炎、 50%globe）,视网膜母细胞瘤-治疗,保存眼球的治疗（个体化综合治疗） 化疗缩瘤：VEC方案（卡铂、长春新碱、依托泊甙） 冷冻疗法：周边部的瘤体 激光：经瞳孔温热疗法(TTT)，治疗位于后极部的瘤体 巩膜表面敷贴,视网膜母细胞瘤-治疗,视网膜母细胞瘤-治疗,眼球摘除术 E期肿瘤或综合治疗失败的病例 较大患儿可以术中同时植入义眼座 外放射治疗,眼 眶 病 (P287),骨性眼眶,视神经管：视神经、眼动脉和交感神经 眶上裂：、（眼支）、对颅神经，眼静脉，交感、副交感神经 眶下裂：（上颌支）、颧神经、眼下静脉至翼丛的交通支,眼眶内容物,视神经,球内段 眶内段 管内段 颅内段,眼眶的动脉系统,眼动脉及其分支 视网膜中央动脉 泪腺动脉 睫状后动脉 肌支,眶上动脉 筛后/筛前 鼻背动脉,眼眶的静脉回流途径,眼眶病的检查-病史及一般情况,发病年龄 婴幼儿：毛细血管瘤 儿童：横纹肌肉瘤、视神经胶质瘤 成人：眼眶良性肿瘤、甲状腺眼病、炎性假瘤 老年人：恶性肿瘤、转移性癌 性别 女性：甲状腺眼病、脑膜瘤,眼眶病的检查-病史及一般情况,患侧 单侧：肿瘤 双侧：甲状腺眼病、炎性假瘤 发生发展 急性起病、发展快：出血、炎症、恶性肿瘤 发展缓慢：良性肿瘤 既往史、外伤史、手术史、全身疾病 症状,眼眶病的检查-眼部检查,眼球突出：体位性，搏动性 视力和视野 视神经来源的肿瘤 肿瘤压迫视神经（眶尖占位） 炎症和感染 注意瞳孔情况（RAPD） 眼睑和结膜 充血、水肿 退缩、迟落 肥厚、色素沉着,眼部检查-眼球突出度的测量,眼部检查-眶区扪诊,肿块的位置 大小 质地 边界,活动度 表面情况 压痛 波动、搏动,眼眶病的检查-眼部检查,眼球运动：眼外肌的病变、压迫、夹持 眼底改变 压迫条纹、静脉扩张、迂曲 视神经病变：视盘水肿、充血、视神经萎缩 视神经睫状静脉,全身及实验室检查,眶周组织：鼻腔、副鼻窦、颌面、头颅 全身疾病：甲亢，转移性疾病，其他部位的炎症和肿瘤，感染性疾病（结核、梅毒、艾滋、寄生虫等），儿童的血液系统疾病 实验室检查 感染性疾病的检查 甲状腺功能、抗体 血清血管紧张素转换酶（ACE）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 基因诊断,影像学检查-X线,眼眶容积的扩大、骨破坏 骨折 钙化的病变 视神经孔的扩大 眼眶金属异物定位,影像学检查-超声,影像学检查-超声,影像学检查-CT (computed tomography),影像学检查-CT,影像学检查-MRI (magnetic resonance imaging),CT与MRI区别,数字减影血管造影 (DSA),病理检查,是眼眶疾病诊断的重要方法，可以明确诊断 活体组织检查 术中快速冰冻切片 细针穿刺：细胞学&组织学 石蜡切片 术后病理组织切片 石蜡切片HE染色，免疫组织化学染色，特殊染色,眼眶病的分类,先天性疾病 眼眶炎症 眼眶肿瘤,眼眶外伤和骨折 眼眶血管性疾病 继发性和转移性疾病,分类： 感染性眼眶炎症 细菌、真菌、寄生虫 非感染性眼眶炎症：特异性&非特异性 炎性假瘤 甲状腺眼病 多与自身免疫有关 结节病,眼眶炎症,眼眶蜂窝组织炎,病因： 眶周组织感染灶向眶内蔓延 眼眶外伤、异物 全身其他部位的感染经血行播散至眶内,眼眶蜂窝组织炎-临床表现,眶隔前蜂窝组织炎 眼睑充血水肿，视力不受影响 眶隔后蜂窝组织炎 眼睑高度充血水肿，眼球突出、运动障碍，疼痛明显 视力下降、瞳孔对光反应减弱 全身中毒症状：发热、恶心、呕吐、头痛 严重者引起海绵窦血栓，甚至危及生命 脓肿形成,眼眶蜂窝组织炎,眼眶蜂窝组织炎-治疗,全身足量抗生素 细菌培养，药敏试验 脓肿形成后，可切开引流,炎性假瘤,眼眶非特异性炎症 肌炎 泪腺炎 视神经周围炎 弥漫性眼眶炎症 眼眶炎性肿块,炎性假瘤,炎性假瘤-病理类型,淋巴细胞浸润型 炎症表现 糖皮质激素治疗效果明显 复发可能 纤维增生型 炎症表现不明显 药物和放疗不敏感 混合型,炎性假瘤-治疗,糖皮质激素 冲击治疗 口服，逐渐减量 局部注射 放射治疗 免疫抑制剂 手术,甲状腺眼病,自身免疫性疾病 成人眼眶疾病最常见，占20% 女性多见 甲状腺功能亢进/正常/减退,甲状腺眼病的临床表现- 眼睑征,眼睑退缩 & 上睑迟落,甲状腺眼病的临床表现-眼球突出,复视和眼球运动障碍,甲状腺眼病的临床表现-眼外肌病变,甲状腺眼病的临床表现-角膜和结膜病变,甲状腺眼病的临床表现-视神经病变,甲状腺眼病-治疗,全身治疗 甲状腺功能异常的治疗 眼部治疗 药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 放射治疗 手术治疗：病情稳定，甲状腺功能正常 眼眶减压术 斜视矫正术 眼睑退缩手术,眼 眶 肿 瘤,是成人最常见的眼眶原发性良性肿瘤 临床表现： 缓慢性眼球突出 肿瘤压迫眼球引起视力下降、屈光改变 近眶尖部肿瘤压迫视神经可引起视力、视野改变和视神经萎缩,海绵状血管瘤,海绵状血管瘤-B超,海绵状血管瘤-CT,小的肿瘤可观察 手术摘除 伽玛刀,海绵状血管瘤-治疗,眼眶脑膜瘤,起源于眶内的脑膜瘤：视神经鞘脑膜瘤和异位脑膜细胞 继发于颅内的脑膜瘤：蝶骨嵴脑膜瘤 中年女性多见,眼眶脑膜瘤-临床表现,视神经鞘脑膜瘤 视力减退 眼球突出 慢性视盘水肿萎缩 视神经睫状静脉 蝶骨嵴脑膜瘤 眼眶骨壁增生 异位脑膜瘤,四联症,眼眶脑膜瘤-临床表现,治疗：手术切除,蝶骨嵴脑膜瘤,眼眶横纹肌肉瘤,儿童时期最常见的眼眶恶性肿瘤 生长迅速，恶性程度高 临床表现： 眼球突出进展迅速 眼睑、结膜水肿 治疗： 术前化疗、肿瘤切除、术后放化疗,眼眶皮样囊肿,是胚胎时期外胚层植入或粘连于中胚层而形成的囊肿 由囊壁和囊内容物组成 临床表现： 生长缓慢，渐进性眼球突出 多发生于眼眶的外上方，骨缝处 表面光滑 囊肿破裂，内容物溢出，可表现为急性炎症反应,眼眶皮样囊肿,治疗：手术完整切除,眼眶爆裂性骨折,眼眶爆裂性骨折,外力作用使眼眶压力突然增高，造成眼眶薄弱处的骨壁破裂，眶内软组织疝出或嵌顿，引起眼球内陷、运动障碍等。 治疗： 早期对症治疗 手术治疗：急诊手术&常规手