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第四十七章 再生障碍性贫血 再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、感染和出血。免疫抑制剂治疗有效。【掌握】1. 再生障碍性贫血的分型根据症状发生的急缓和严重程度分为：重型再障 慢性再障2. 再生障碍性贫血的临床表现重型再障 起病急贫血：进行性加重，血红蛋白在60g/L左右。 严重出血：PLT20X109/L，有皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血、多处内脏出血，（呕血、便血、喀血、血尿、月经增多）脑出血。 感染 ： WBC2109/L、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、肛周感染，甚至败血症、感染性休克。因中性粒细胞常少 于0.5X109/L，感染很难控制。慢性再障 发病多渐缓贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。出血：皮肤出血点或轻微的牙龈出血，少有内脏出血，青年女性可有月经增多发热者少见：感染较轻。3. 再生障碍性贫血的诊断一、诊断1、症状+脾不大+血象检查 +骨髓检查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障 的血象诊断标准： Ret 0.01；绝对值15109/L； N绝对值 0.5 109/L； BPC 20109/L。1.有贫血、出血、感染、发热. 2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；3. 一般无肝脾肿大；4.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多。5. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。 6.一般抗贫血药物治疗无效4. 再生障碍性贫血的主要治疗措施一、支持及对症治疗 1、个人卫生、保护隔离 2、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素 长疗程三、免疫抑制剂 ATG、ALG、环孢素A等四、造血细胞因子 G-CSF、GM-CSF、EPO等五、骨髓移植（Allo-BMT) 重型再障；年轻；早期【熟悉】再生障碍性贫血的实验室检查（血象和骨髓象检查）一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。第四十八章 溶血性贫血 溶血性贫血指RBC破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（68倍）而发生的一种贫血【掌握】1. 溶血性贫血的临床表现一、血管内溶血： 急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，肾衰二、血管外溶血： 缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损2. 溶血性贫血的实验室检查及诊断一、提示红细胞破坏的实验检查 1、血管外溶血： 高胆红素血症，粪胆原排出， 尿胆原排出 2、血管内溶血： Hb血症、血清结合珠蛋白降低、 Hb尿、含铁血黄素尿二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验检查 1、网织红细胞增多 2、血中出现幼红细胞 3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验检查 1、形态异常 2、吞噬红细胞现象与自凝反应 3、海因小体 4、红细胞渗透脆性增加 5、红细胞寿命缩短【熟悉】溶血
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