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先天性法洛四联症先天性法洛四联症:是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉口狭窄1、心室间隔缺2、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)4、右室肥大3四种异常,是最常见的青紫型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。 病理生理:由于室间隔大缺损左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右室压力增高,但由于肺动脉口狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,右室血流大量经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度慢性降低,出现青紫并继发红细胞增多症。临床表现:自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生新功能不全。除青紫外常伴有杵状指(趾)。临床表现:1. 自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常蹲踞位休息。2. 杵状指3. 肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失,胸骨左缘闻及收缩期喷射样杂音特殊检查:1.血Rt:RBC,HB及血细胞比容均增高2.心电图:电轴右偏、右室肥厚3.X线:右室肥厚表现、肺动脉段凹陷,形成木靴状外形,肺纹理减少。4.B超心动图:右室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨。右室流出道狭窄及肺动脉瓣的情况也可见艾森曼格综合症艾森曼格综合症严格的意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果。例如:先天性室间隔缺损持续存在,可由原来的左右分流,演变成右左分流(因为进行性的肺动脉高压发展成器质性肺动脉阻塞性疾病肺动脉高压,右室压左室)病理解剖:1. 原发的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形2. 右心房、右心室均明显增大;肺动脉总干和主要分支扩大,但肺小动脉壁增厚,内腔狭小甚至闭塞。病理生理:原有的左向右分流流量一般均比较大,肺动脉压力增高,开始为功能性肺血管收缩,持续存在的血流动力学变化右心室和右房压力增高;肺动脉逐渐发生器质性狭窄或闭塞病变使原来由左向右的分流逆转为由右向左的分流青紫。均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全。多发生于室间隔缺损者,发生时间多在20岁以后临床表现:轻至中度青紫,劳累后加重,逐渐出现的杵状指(趾),常伴气急、乏力、头晕等症状,以后渐出现右心衰的相关症状。体征:心浊音界明显增大,心前区胸骨左缘34肋间明显搏动,原有左向右分流的杂音减弱或消失,肺动脉瓣第二心音亢进、分裂。特殊检查:ECG:右室肥大劳损,右房肥大。X线:右室、右房增大,肺动脉干及左、右肺动脉均扩
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