骨与关节发育畸形王培源okppt课件

1,第五节 骨关节发育畸形,医学影像学教研室 王培源,2,骨关节发育畸形,一、四肢畸形 马德隆畸形 并指畸形 先天性髋关节脱位 马蹄内翻足,二、躯干骨畸形 胸廓畸形 脊柱畸形,3,一、四肢畸形,4,患儿，女，13岁，因“双前臂弯曲畸形”入院。 体检：身高约140厘米，双上肢短小，前臂弯曲，旋转稍受限，否认有家族史。,5,（一）马德隆畸形 （Madelung deformity）,临床与病理 桡骨远端内侧骨骺发育障碍，外侧骨骺及尺骨发育正常。桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常 多见于女性，常双侧发病 特征表现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，手与前臂的形状如“枪刺刀”,6,影像学表现,桡骨短而弯，远端关节面向掌侧及尺侧明显倾斜，内侧缺损；尺骨相对增长并向远端和背侧突出，二者形成“V”形切迹 近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌在尺、桡骨“V”切迹内 腕骨角（正常为130）变小,7,女，13岁，左前臂畸形半年余。,8,（二）并指畸形,最常见手部畸形 单侧或双侧、男多于女 常见于中环指间 可为软组织连接、骨性连结 指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多指、短指畸形,9,10,（三）先天性髋关节脱位,包含髋臼发育不良及髋关节不稳两层含义，又称髋关节发育异常（DDP） 新生儿发病率约为1 男女发病率约1:5 多双侧发病,11,病 理,机械因素：怀孕后期羊水过少和臀位致髋关节受力异常 功能性因素：DDP患儿雌激素水平较高 髋关节不稳定，髋臼得不到股骨头的刺激而发育不良,12,临床表现,大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长 Ortolani检查（“弹进”试验 ）感到股骨头滑入髋臼或听到弹响 Barlow检查（“弹出”试验 ）半脱位或后脱位 患儿走路较晚，会阴部加宽，跛行或鸭步态 Galeazzi征和Allis征（下肢短缩试验）阳性 Trendelenburg实验（牵拉患侧小腿时，股骨头如打气管样，可以上下移动）阳性,13,影像表现,X线表现 髋臼浅而不规则，髋臼角增大 股骨头发育小于对侧 常合并有骨骺的缺血坏死,14,髋臼角 通过两侧髋臼“Y”形软骨顶点划一直线（Hilgenreiner线）与从髋臼外上缘向“Y”形软骨中心点连一直线构成的夹角为髋臼角 正常值为3012，随年龄的增长逐渐减小，出生时为30，1岁23，2岁20，以后每增加1岁，减小1，10岁时为12左右，即成人髋臼角,15,Hilgenreiner线,16,17,18,19,（1）内侧关节间隙（泪滴距） 干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位 （2）外侧线（Calve氏线） 髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线，正常为连续,其他测量方法,20,21,（3）Shenton线 股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线，正常为连续 （4）Perkin方格 在Hilgenreiner线的基础上，经髋臼外上缘引其垂线，称为Perkin线，二线相交形成象限为Perkin方格，正常股骨头骨骺位于内下象限,22,23,（5）C-E角（center-edge angle） 股骨头中心点之间连一直线，同时做通过股骨头中心点的垂线，后再通过中心点划髋臼外缘的切线，后两条线的夹角即为C-E角 C-E角减小，提示髋关节脱位,24,25,26,CT：观察脱位复位情况 MRI：观察软骨，发现治疗造成的股骨头骨骺缺血坏死 超声：可于新生儿期发现髋关节发育异常,27,28,29,（四）马蹄内翻足,最常见足部畸形，男女比为2：1，双侧多见。可合并其他畸形 病因不明 生后即有畸形，逐渐加重。前足内收，内翻、后足内翻、跖屈，用足尖或外缘行走，步态不稳,30,影像学表现,距骨扁而宽，近端关节面切迹状，距骨中轴线向外偏离第一跖骨（正常通过第一跖骨） 跟骨短而宽，内翻及上移位 舟骨呈楔形 前足内翻并呈马蹄形 足弓凹陷，跖骨互相靠拢 第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩,31,32,33,34,二、脊柱畸形,35,1、椎体融合 （vertebral coalition）,又称阻滞椎（vertebral blocks），发育中脊椎分节不良 最常见于腰椎和颈椎 完全融合，椎间隙消失 部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性椎板 可侵犯椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小,36,37,2、环枕融合,环椎和枕骨间分节不完全 完全或部分 严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位,38,4、脊椎裂,指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙 缺损部常被软骨或纤维组织所填充 大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部 也可合并脊髓、脊膜膨出,39,影像表现,X线：左、右椎板不融合，常合并椎弓根间距的增宽及游离棘突。脊膜膨出正位相显示为与脊椎裂的部位相重合的圆形软组织密度影 CT：左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊膜膨出 MRI：同CT所见，可判断膨出脊膜的内容及性质,40,女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。,41,42,女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围有毛发，无红肿。,43,44,45,46,47,5、侧向半椎体及矢状椎体裂,多为胚胎期软骨中心发育不良所致 胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状裂隙分为前后及左右四个软骨化骨中心 如果成对的椎体软骨化骨中心的一个不发育，则形成成侧向半椎体 X线表现为尖端指向不发育侧的楔形，伴不同程度脊柱侧弯,48,49,50,两个软骨中心联合异常，椎体成为左右两个三角形骨块，称矢状椎体裂 正位X线：椎体中央部很细，形似蝴蝶的两翼，称为蝴蝶椎（butterfly vertebra）,51,52,53,6、移行椎,脊柱错误分节所致 脊椎总数不变。但交界处脊椎变异 腰椎骶化：L5一侧或双侧横突宽而过长，与髂骨骨性融合或形成假关节、或与骶椎融合 骶椎腰化：骶椎出现与骶翼分离的横突，或S1-2出现椎间盘,54,55,7、脊柱侧弯,原发性：病因不明 继发性：继发于先天性脊柱畸形、小儿麻痹和胸部病变 女性多见，常伴有脊柱扭曲畸形，胸廓变形和驼背 多发生于胸椎上部，其次胸腰段，呈“S”形,56,测量方法 Lippman-Cobb法：原发侧弯的上端椎体上缘和下端椎体的下缘各画一直线，二者垂线的夹角即侧弯角，适于侧弯大于50度 Ferguson法：原发侧弯两端椎体中心点和侧弯顶点椎体中心点连线的夹角。适于侧弯小于50度,57,58,8、椎弓峡部不连及脊椎滑脱,椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部骨不连接，也称椎弓崩解 先天发育不良、应力性骨折、或二者都有 由于椎弓峡部不连导致的椎体向前不同程度移位称为脊椎滑脱,59,临床,20-40岁 男:女=2:1 多发生于第五腰椎 单侧或双侧 下腰痛、向髋部和下肢放射,60,影像学表现,正位：椎弓峡部（上下关节突间）裂隙、密度增高、结构紊乱 侧位：椎弓峡部自后上斜向前下方的裂隙状低密度影，边缘可硬化，断端错位分离 双斜位：项圈征-椎弓峡部纵行带状透亮裂隙,61,62,Meyerding氏将骶椎上面分为四等份，衡量L5椎体向前滑动的程度：L5椎体向前滑动超过骶椎上面1/4者为I度，超过1/2者为II度，超过3/4者为度 在斜位片上，正常椎弓形似猎狗，狗鼻表示同侧横 突，狗眼为椎弓根轴位相，狗耳示上关节突，狗颈部示椎弓狭部，狗腿示两侧的下关节突，狗身为椎板 椎弓狭部不连接相当于狗颈断裂，或称为项圈征,63,64,脊椎滑脱 滑脱程度以Meye