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肾小管间质疾病,南方医院肾内科,学习目的,肾小管间质疾病的定义 肾小管间质疾病的常见病因 肾小管间质疾病的临床表现 肾小管间质疾病的诊断及鉴别诊断检查 肾小管酸中毒、Fanconic综合征,肾小管间质疾病定义,是一类肾脏疾病；病变主要侵犯肾小管和肾间质；肾小管功能障碍为突出特征； 急性肾小管间质性肾炎； 慢性肾小管间质性肾炎； 病因相关，过敏性、,肾小管间质系统占肾脏总体积的95%左右,肾小球滤过液 120L/d 尿液 1-2L/d,肾小管间质疾病的常见病因,感染：细菌、病毒、真菌； 系统性疾病：SLE、干燥综合征等； 药物、重金属、化学毒物、生物毒素：抗生素、止痛剂、镉、锂、铝、蛇毒、鱼胆毒、蜂毒、蕈毒等； 代谢疾病：胱氨酸病、低钾肾病、尿酸性肾病； 尿路梗阻或膀胱输导管反流 ： 遗传因素：海绵肾等,肾小管间质疾病的临床表现,肾脏功能： 排泄代谢废物； 重吸收有用的滤过物质； 调节水电解质平衡； 调节酸碱平衡； 内分泌功能;,糖尿、氨基酸尿： 夜尿增多： 尿崩症： 低钙、低磷血症： 低钾血症： 酸中毒： 贫血：,临床症状？,肾小管间质疾病的诊断技术,近端肾小管功能检测 葡萄糖最大重吸收实验： 氨基酸重吸收： 磷酸盐重吸收： NaHCO3重吸收：排泄率 0%-5%,近端肾小管受损的分子标记物：2MG、1MG、NAG,远端肾小管功能检测 浓缩、稀释实验：尿比重（禁水、大量饮水）、尿渗透压、 渗透压清除率和纯水清除率：Posm-Uosm,尿液酸化功能：尿pH、尿可滴定酸测定,肾小管间质疾病的诊断技术,肾小管间质疾病的诊断技术,尿常规：正常、少量蛋白尿 管型：白细胞、肾小管上皮细胞管型 尿蛋白电泳：小分子,肾小管间质疾病的诊断技术,Fanconi综合征,近端肾小管多种转运功能缺陷 遗传： 获得：原发、继发 临床表现：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、NaHCO3 治疗,肾小管酸中毒,肾小管碳酸氢根重吸收障碍或氢离子分泌障碍、或两者同时存在导致的转运缺陷，表现为血浆阴离子正常的高氯性代酸； 分类： 远端（I型）、近端（II型）、III型、IV型,肾小管酸中毒病因,同肾小管间质疾病,临床表现,远端肾小管酸中毒 高血氯性代谢性酸中毒 尿可滴定酸、铵离子减少 尿pH上升（大于6） 血钾低、低血钙 高尿钙、高尿磷、肾结石,近端肾小管酸中毒 高血氯性代谢性酸中毒 尿碳酸氢根排泄增多（15%） 酸中毒不严重尿液碱性、酸中毒严重时尿酸性 肾结石极少,临床表现,III性（混合型） 临床症状重,IV型（高血钾型肾小管
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