胆管扩张症课件_1

先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation, CBD ）,是一种以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征的先天疾病,肝内肝外胆管的任何部分均可能发生，因好发于胆总管， 又称：先天性胆总管囊肿。 发病率与性别有关： 男性：女性 1：34 发病年龄： 好发于青少年，报道年龄最大的为78岁时发现此病,先天性胆总管囊肿 （congenital choledochus cyst）,）胆道发育不良学说 1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。,病 因：,先天性胆管扩张症几乎均合并胰胆合流异常 日本胰胆合流异常研究学会的5年间统计调查 987例胰胆合流异常患者 75%的病例为合并先天性胆管扩张症者 25%为不合并胆管扩张者，即所谓的 不合并胆管扩张的胰胆合流异常。,）胰胆管合流异常学说 anomolous pancreaticobiliary ductal union (APBDU),*,日本胰胆合流异常研究学会将本病分为：,胆管型：将粗大的共同通路视作胆管，胰管汇入胆管 胰管型：将细小的共同通路视作胰管，胆管汇入胰管,）病毒感染学说 细菌或病毒感染后，使胆管上皮 损害变性，导致管腔狭窄或薄弱而扩张,先天性胆总管囊肿是一种癌前病变,胆汁中的致突变物质的致癌学说：由于胰胆合流异常存 在,胰液与胆汁合流,可以使被肝脏解毒、轭合的致癌物 质重新脱轭合而恢复其致癌性的新的假说 胰液逆流破坏学说：胰液进入胆道，许多种胰酶在胆道会被激 活，激活的胰酶对胆道粘膜产生破坏作用。在胆道粘 膜的破坏修复破坏的过程中，发生化生而致癌 胆汁酸致癌学说：胆汁酸的代谢产物胆酸和脱氧胆酸的化学结 构与已知的某种致癌物质的结构相似,25年前对于CCDC病例，有相当一部分为接受内引流手术者。其中以囊肿十二指肠吻合为最多。 癌症发生时的平均年龄仅为35岁，从接受内引流手术到胆道癌变发生的时间，不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同，但有约2/3病例在10年以内发病，也有时间超过20年以上者。 对于发生部位，80%发生于扩张部胆道，10%发生于胆囊。 具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。,胆管囊肿的临床分型: 1.Alonzo-Lej将其分为三型: I型为胆总管的梭状扩张,是最常见的类型; II型为胆总管壁的憩室样突出,此型少见; III型为胆总末端膨出,此型更为少见. 2.Todani描述胆总管囊肿合并有多发性的肝内胆管囊状扩张. 3.Caroli1958年描述肝内胆管囊状扩张,无肝外胆管囊肿,亦称为Caroli病. 4.Flanigan分型方法是当前通用的分型方法: I型:胆总管囊状扩张,最常见,占90%以上,其中80%为女性病人. II型:胆总管憩室型,多起自胆总管侧壁. III型胆总管末端膨出(choledochocele)很少见. IV型:肝内外胆管囊状扩张(包括Caroli病) V型:肝内胆管囊状扩张(Caroli病),1. 腹痛、黄疸、腹块“三主征” 2. 右上腹触及囊性肿物。,症 状 体 征：,1.腹痛，黄疸，腹块-“三主征” 2.肝功能异常，直接胆红素增高，黄疸指数增高 3.上消化道造影、ERCP、PTC 4.超、,诊断依据：, 治疗原则 根治性切除，重建胆汁引流,胆总管囊肿按Todani修订的Alonso-Lej分型法共五型，其中先天性胆管囊肿的第型，也是最常见的一型，也是我们主要讨论的一型，约占85%90%。它是指孤立发生于胆总管的球形或柱形囊性扩张症，一般左、右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。其典型临床表现3腹痛(87%)、黄疸(43%)、腹块(33%)在不同年龄差别甚大。一般而言，对无胆管梗阻或胆管炎的患者，可暂不行手术治疗，应观察随访，一旦出现症状则需考虑外科手术。手术种类有：囊肿外引流术，为适用于急危重病人的急症手术。囊肿内引流术，因难以获得通畅引流，肠液、胰液返流问题不能解决，残留囊壁会发生癌变，其效果值得探讨。适应证仅为新生儿或囊肿合并感染或因合并症不能耐受复杂手术时采用。囊肿切除术加肝管肠道吻合术，适合于、型有临床症状的病人作择期手术。囊肿切除困难可采用囊肿大部切除术。有胆道手术史者，再手术至少三个月后进行囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术或间置空肠的肝总管十二指肠吻合术。,一般采用的囊肿内引流术有囊肿十二指肠吻合术和囊肿空肠Y型吻合术两种。早先人们认为胆总管囊肿为良性病变内引流术可使胆汁改道，而消除其临床症候群。但临床上频频出现内引流术后数年因吻合口狭窄、胆管炎、胆管结石造成癌变而再次接受手术治疗的病人。Karrer等4报道因以上诸因素再手术率达50%。Flanigan收集235例，平均随访5.2年，切除术83例，无需再手术；囊肿十二指肠吻合93例，再手术率为38%；囊肿空肠Y型吻合53例，再手术率为13%。本组再手术率分别为23%，我院术后再手术率为6.2%。相对来讲，囊肿十二指肠吻合术效果差于囊肿空肠Y型吻合术。1987年Todani等5统计内引流术241例，术后45例发生癌变。内引流术到发现癌变平均时间是10年以上，此胆管囊肿癌变病人(较胆管原发癌病人)平均年轻15岁。作者认为内引流术难以获得通畅引流，这是因为囊壁缺乏上皮，吻合口极易狭窄；囊壁纤维化后没有收缩功能，且吻合口很难做到最低位，即使吻合口通畅，仍然会有死腔。这些因素极易造成胆汁滞留，反复感染和结石形成。近10余年很多学者注意到此等病人的胆胰管汇合不正常，即胆胰管结合在Oddi括约肌以上，并且二者多为垂直交通，导致胰液返流入胆道。内引流术后因囊肿的压力低致使胰液更易返流，胰液返流和胆管长期慢性炎症造成胆管上皮化生(1988年李心