医学先天畸形脊髓课件

颅脑先天畸形及发育异常,第五脑室： 透明隔是两侧侧脑室间的间隔，如在胚胎期融合不全，即产生一个潜在的间隙，透明隔间腔，即第五脑室； 第六脑室： 透明隔间腔向后扩展即形成Vergae腔（韦氏腔），即第六脑室，第六脑室是胼胝体和穹窿之间海马联合的闭合不全,一、透明隔异常,CT表现,透明隔间腔形成，腔内含有脑脊液，腔壁平行或凹陷， Vergae腔紧接在透明隔腔之后，位于胼胝体以下，两侧为穹窿后板和海马联合，后方为胼胝体压部。,二、胼胝体异常,两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，呈“蝙蝠翼状” ； 第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。,侧脑室后角扩张，呈“蝙蝠翼状”；箭号示胼胝体压部部分缺如,双侧侧脑室三角区肾形增大，大脑半球内侧扣带回缺如，脑沟直达第三脑室旁,双侧侧脑室额角远离，两侧侧脑室分离、平行； 三脑室上移抬高，介于双侧脑室体部之间,三、 Dandy-Walkey综合征,Dandy-Walkey综合征-第四脑室中、侧孔先天性闭塞,是指一组先天性后脑发育畸形，包括：脑积水，小脑 蚓部发育不全或不发育、巨大后颅凹囊肿与扩大的四脑室相通。,CT表现,后颅凹扩大，枕骨变薄； 小脑体积缩小，蚓部缺失或缩小； 第四脑室向后扩大，形成小脑后肿； 脑积水。,小脑蚓部体积变小，两侧小脑半球分离（星号），巨大的后颅窝囊肿和脑积水,四、脑回形成异常,脑无裂畸形 无脑回畸形 多小脑回畸形 脑裂畸形 脑沟回异位,CT表现,前脑无裂畸形 1、无脑叶型：无正常大脑半球，仅薄层脑皮质 围绕单一扩大的脑室，第三脑室成为扩大脑 室的一部分； 2、有脑叶型：大脑半球分裂清楚，侧脑室扩 大，前脚融合成单腔，第三脑室可辨认。 无脑回畸形 大脑半球表面光滑，脑沟缺如，大脑侧裂明 显增宽，蛛网膜下腔增宽； 脑裂畸形 横跨大脑半球的脑裂,脑叶型前脑畸形:大脑镰显示不清，透明隔缺如,脱髓鞘疾病,教学目的与要求 掌握：脱髓鞘脑白质疾病的共同特点,共同特点,位于脑白质内的低密度 两侧对称分布,脑多发性硬化MRI诊断,多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常见的一种类型，病因不明。2040岁中青年多见，女性多于男性。 临床上起病急，病程短，症状重为其特点，且可反复发作。 病理上以脑白质软化坏死多见，常累及脊髓，视神经，脑干,CT表现 1 病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角 及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，形态 不规则，无明显水肿及占位效应 2 病灶呈低密度 3 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无 强化 5 同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象,脊椎和椎管内疾病,椎管内肿瘤 脊髓外伤,椎管内肿瘤,常见肿瘤和好发部： 1、髓内肿瘤： 星形细胞瘤、室管膜瘤 2、脊髓外硬膜内肿瘤： 脊膜瘤和神经鞘瘤等 3、硬膜外肿瘤： 转移瘤（包括脊椎骨转移）、淋巴瘤,脊髓造影,脊髓内肿瘤： 蛛网膜下腔对称性变窄，呈大杯口状，脊髓膨大。 髓外硬膜内肿瘤： 阻塞面杯口状，患侧蛛网膜下腔增宽，脊髓向对侧移位。 硬膜外肿瘤： 阻塞面梳齿状，患侧蛛网膜下腔变窄，脊髓向对侧移位。,髓内,髓外硬膜内,硬膜外,一、髓内肿瘤 以室管膜瘤和星形细胞瘤多见，约占90%。 诊断要点： 1、脊髓增粗，病变范围大。 2、脊髓周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。 3、继发脊髓空洞。 4、髓内低密度，有强化。,1、 室管膜瘤 室管膜瘤为最常见的髓内肿瘤，占髓内肿瘤的5565%，常见于2060岁，男性居多。 起病缓慢，疼痛为最常见的首发症状，逐渐 出现肿瘤以上节段的运动障碍和感觉异常， 表现为肢体无力，肌肉萎缩甚至截瘫等。,CT诊断 1 室管膜瘤可发生于脊髓任何部位,且累及几个节段 2 室管膜瘤常由实性和囊性部分组成 3 实性部分呈低密度，囊变为更低密度 4 肿瘤周围常有水肿，平扫所见异常密度大于肿瘤实际大小 5 增强扫描肿瘤实性部分有明显强化 6 囊性部分由肿瘤坏死液化和脊髓继发性空洞两部 分组成,2、 星形细胞瘤 星形细胞瘤占髓内肿瘤的25%，常发生在2050 岁之间，男性稍多。发病部位以胸颈段最多（占 75%），肿瘤往往累及多个脊髓节段，甚至可累及 脊髓全长。,CT诊断 1 脊髓呈梭形增粗，肿瘤由实性和囊性部分构成， 两端脊髓内常并发脊髓空洞 2 略低密度或等密度 3 增强扫描肿瘤呈结节状不均匀强化，并有延迟增 强现象，有时可呈连续性多个节段增强,二、髓外硬膜下肿瘤 以神经纤维瘤和脊膜瘤多见。 诊断要点： 1、脊髓受压，向患侧移位。 2、患侧蛛网膜下腔增宽，健侧增宽。 3、病变范围局限，边界清晰。,脊膜瘤 脊膜瘤的发病率为椎管内肿瘤的第二位，占 25%，以3070岁多发，女性明显多与男性。 病理：脊膜瘤起源于蛛网膜细胞，80%以上发生在胸段，颈段少见，腰1以下罕见，通常位于椎管后外侧。肿瘤呈圆形或卵圆形，无蒂呈宽基底状，以单发为主，直径在23.5cm，呈实质性。,CT诊断 1 脊膜瘤常位于胸段或颈段椎管内，呈宽基底依 附 在硬脊膜上 2 密度多高于脊髓 3 增强扫描肿瘤呈明显强化 4 邻近骨质可增生,三、髓外硬膜外肿瘤 恶性淋巴瘤、转移瘤多见。 诊断要点： 1、肿瘤呈扁平形，范围较大。 2、脊髓向对侧受压,同侧蛛网膜下腔变窄。,转移瘤 硬膜外转移瘤与椎体转移瘤常同时存在。以胸段最多见, 要段次之，颈段少见。临床上多见于老年人，疼痛是最常见的首发征状，很快出现严重的脊髓压迫症状。 病理： 转移途径有：经动脉播散；经椎静脉播散; 经淋巴系统播散；经蛛网膜下腔播散；邻近病灶直接侵入椎管。 血行转移者多位于影膜外腔之侧后方，可影响 椎体及附件， 但椎间盘不受侵犯；恶性淋巴瘤可经淋巴 系统侵犯椎管内结构，但较少累及椎体。