医学ppt门静脉血栓的诊治

门静脉栓塞的诊治,广州市第一人民医院消化内科 陈文激,目录,门静脉栓塞（Portal Vein Thrombosis, PVT） 急性PVT 慢性PVT 肝硬化与PVT 研究方向 抗凝治疗,门静脉栓塞（PVT）,分类：（1）急性PVT （2）慢性PVT 分组：（1）儿童 （2）肝硬化 （3）肝移植 （4）其他 原因：（1）局部原因 （2）全身原因,Condat B, Hepatology, 2000 Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009,局部因素：更容易引起急性PVT vs A on C,Ogren M, World J Gastoenterol, 2006 Condar B, Hepatology , 2000 Plemmons RM, Clin Infect Dis , 1995 Webb LJ, Q J Med, 1979,全身系统因素：(明确有局部高危因素的同时,也要排除有无系统因素),*被认为会加重PVT及BCS,Janssen HL, Blood, 2000; Denninger MH,Hepotology, 2000; Bhattacharyya M, Am J Clin Pathol,2004; Mahmoud AE, Gut, 1997 ,明确PVT原因的要点,首先考虑有没有肝硬化、腹部肿瘤及腹腔炎症，可通过腹部超声及CT结果判断，结合其他适当的辅助检查结果综合分析； 如果患者没有进行性发展的肝硬化及腹部肿瘤，总结分析患者当前存在致PVT的各种高危因素，包括真红、PNH、白塞氏病、抗磷脂综合症、口服避孕药、怀孕、先天性蛋白C、蛋白S缺乏、基因突变或遗传缺陷等； 不要仅凭正常的或轻度异常的血常规结果就排除骨髓增生性疾病； 当凝血因子水平下降，需考虑肝功能异常可能会导致低蛋白C、低蛋白S、低抗凝；直系亲属筛查阳性的，也要考虑有无遗传缺陷高危因素。,Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009,急性PVT,临床表现 ：（症状与体征不相符为特征性 vs Peritonitis） 非感染性 ：发热、腹痛、血便、肠梗死、肠穿孔、休克、MSOF 感染性：畏寒、寒战、高峰热，肝区疼痛、休克，血培养阳性，肝脓肿,Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009; Dourakis SP, Lancet, 2006 Kumar S, N Engl J Med, 2001; Valla DC, J Hepatol, 2000; Grendell JH, Gastroenterology, 1982; Clavien PA, Br J Surg, 1990;,诊断,1、腹部彩超 2、腹部CT：注射造影剂后，动脉相增强，门脉相减弱。肠壁变薄，或浆膜层没有增强的都提示肠梗死。肝门可扩张，胆囊淤积，增强后可见管壁增厚，需和急性胆囊炎相鉴别 3、腹部MR,Van Gansbeke D, AJR Am J Roentgenol, 1985; Chou CK, Abdom Imaging, 2004; Cerri GG, Surg Endosc,1991; Mathieu D, Radiology, 1985,诊断急性PVT的建议要点,不管有无发热或肠梗阻，腹痛超过24小时的均需考虑有无急性PVT可能； 怀疑 PVT，建议腹部CT及其增强，如果CT不能及时，也应及时腹部彩超检查； 确诊急性PVT，患者出现畏寒发热，不管腹腔有无发现感染灶，都要考虑感染性门静脉炎，需常规抽血培养； 确诊急性PVT，患者出现腹水、肠壁变薄、肠壁增厚但增强后浆膜影像缺如及多脏器功能衰竭，提示肠梗死可能，需外科手术探查及处理，直至腹痛症状缓解。,Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009,治疗,目的：使阻塞的静脉再通，避免肠梗死及门静脉高压。 1、抗生素：一旦出现发热及白细胞升高，不管有无明确细菌感染，抗生素因尽早使用，因为有文献报道单用抗生素也可使阻塞的静脉再通。 2、抗凝治疗：抗凝至少3个月以上，而长期有促凝高危因素的患者应长期抗凝治疗。（50%、40%、10%、5%） 3、其他：外科取栓术、全身或局部溶栓、门脉分流术及TIPS。（15%、60%、25%、60%） * 至今仍无一个正规的大型研究来比较抗凝与其他几种方法的风险/获益。但是，与单纯抗凝治疗比较，有创治疗不但疗效较差，且具更大风险。,Bari N, Am J Surg ,1996; Bates SM, Negl J Med,2004; de Franchis R, J Hepatology, 2005; Hollingshead M, J Vasc Interv Radiol 2005; Malkowshi P, Hepatogastroenterology 2003; Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009,处理急性PVT的建议要点：,急性PVT患者考虑保守治疗时，抗凝治疗时间至少3周，刚开始给予低分子肝素快速抗凝，病人情况稳定后改口服抗凝。 急性PVT患者如果长期存在栓塞高危因素，建议予长期抗凝治疗。 如无禁忌症，血栓波及肠系膜静脉的患者也建议长期抗凝治疗。 急性PVT患者有任一感染依据，及时给予抗生素治疗。,Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009,慢性PVT,定义：慢性PVT，也称门静脉海绵样变性，可并发食管胃底静脉曲张、门脉高压性胆道病、门脉高压性胰管病。 临床表现及Lab：食管胃底静脉曲张破裂出血（少见）、脾大、胆汁淤滞、亚临床肝性脑病；肝功能大都正常、凝血功能中度异常、肝肺综合症。 影像学检查及诊断 ：腹部超声、CT或MR ( 见下）。,Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009; Condat B, Hepatology, 2003; Condat B, Gastroenterology, 2001; Minguez B, Hepatology, 2006; Dumortier J, Endoscopy, 2003 Chou CK, Abdom Imaging, 2004,诊断,影像学检查： 地图样匐行结构、门静脉及其主要分支缺如。门动脉通常扩张。 如果没有肝硬化，肝脏尾叶可增大，左侧叶或右叶萎缩。 脐静脉连接阻塞下游的门静脉左分支，所以通常不会扩张。 胆道与硬化性胆管炎的影像学特征相似，呈串珠样改变。 胰腺的静脉海绵样变性也容易被误认为胰腺肿大。 特征性的改变是许多微小的侧枝循环血管形成一团把 主要的胆管包绕在里面，注射造影剂后的门静脉相有增强表现。,Chou CK, Abdom Imaging, 2004; Condat B, Hepatology, 2003; Dumortier J, Endoscopy, 2003.,慢性PVT的诊断建议要点,所有初诊门脉高压的病人，都要考虑到慢性PVT的诊断。 诊断慢性PVT，需行腹部彩超及腹部CT或MR。 诊断慢性PVT，可见地图状的匐行静脉替代正常的门静脉。,Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009;,治疗,上消化道出血的防治：-受体阻断剂、内镜下治疗（硬化剂、套扎）、TIPS 、外科门体分流术、脾切除术 、血管离断术。 预防血栓再发：抗凝治疗。(降低再栓风险，出血风险也没提高） 门脉高压性胆道疾的治疗：内镜下置管术、门体分流术,Condat B, Gastroenterology, 2001; Orloff MJ, J Am Coll Surg,2002 ; Senzolo M, Aliment Pharmacol Ther, 2006; Orr DW, Hepatology, 2005; Kitchens CS, J Thromb Thrombolysis, 2007; Dumortier J, Endoscopy, 2003; Chaudhary A, Br J Surg, 1998.,慢性PVT的治疗建议要点,所有慢性PVT都要筛查是否存在食管胃底静脉曲张，有活动性出血的要给予及时治疗，有肝硬化的要做好一级和二级的预防出血措施。 非肝硬化慢性PVT，如果没有禁忌症，同时存在静脉血栓形成的长期风险，可以考虑长期抗凝治疗。对于伴有静脉曲张的慢性PVT患者，在做好预防静脉曲张出血的基础上，才能开始抗凝治疗。,Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009;,肝硬化合并PVT,流行病学：PVT在肝硬化十分常见；肝硬化越严重，PVT发生率就越 高；肝癌最常见；PVT在非瘤性肝硬化中患病率0.6%16%（发病率不详） 。 高危因素：局部+全身因素 （多因素：先天+继发，解剖学+动力学） 男性、腹部手术、肝脑、腹水、GIB、低PLT、Child-Pugh C级 等； 内镜下治疗EV FLeiden、MTHFR和促凝基因突变 (5F),PC/PS及抗凝因子减少 最常见肝细胞癌的侵犯（尤其门脉D23mm,血AFP升高时）,Tublin ME, AJR Am J Roentgenol ,1997; Nonami T, Hepatology, 1992; Amitrano L, Hepatology, 2000; Amitrano L, Endoscopy, 2002; Amitrano L, J Hepatol , 2004; (20212 mutation ),流行病学: 肝硬化代偿期合并PVT1%; 肝移植后合并PVT 8-25% PVT患者中,肝硬化占22-28%,肝硬化合并PVT,肝硬化合并PVT,肝炎肝硬化中，门静脉栓塞的位置及程度分析表,Hitoshi Maruyama, The American Journal of Gastroenterolgoy,2013,HM的研究中提及 一、传统观点 1.高凝状态会促进肝硬化患者合并PVT的发生及发展 2.因为门静脉血流动力学的改变，PVT是肝硬化患者的一个严重并发症 3. 门静脉血流缓慢是PVT进展的高危因素 二、新观点 1.肝炎肝硬化患者中，多条相关静脉栓塞是PVT复发的提示因子 2.PVT最常见的结局，要么自然溶解，要么静止不变 3.PVT对肝硬化患者的预后影响不大,肝硬化合并PVT,肝硬化合并PVT,Hitoshi Maruyama, The American Journal of Gastroenterolgoy,2013,肝硬化合并PVT,原因：高凝状态 + 门脉血流减慢 症状：脾大最常见，急性PVT多见发热、腹痛，慢性PVT多见EGV、呕血、腹水及消瘦；超过一半的病人出现GIB及肠梗死。 诊断：腹部彩超、CT及MR；经肝对阻塞的门静脉穿刺活检，特异性高，但敏感性低。 治疗：抗凝（+门脉支架）、内镜治疗、脾切除术、门体分流术、TIPS。 建议或反对抗凝治疗的意见还未具体制定。最后的决定要个体分析。,Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009; Amitrano L, Hepatology, 2000; Amitrano L, Endoscopy, 2002; Amitrano L, J Hepatol , 2004；,有待研究,1、提高肝病患者蛋白C、蛋白S、抗凝因子异常及抗磷脂综合症的早期检测； 2、急性PVT治疗后再通的预测因子的选定和测定； 3、单纯抗凝效果欠佳时，有创性的门脉肠系膜静脉再通方法的评估（风险/收益）； 4、开展随机对照研究，评估抗凝治疗在慢性PVT中的风险/收益； 5、开展更多的研究，分析肠系膜静脉左侧门脉静脉分流术的可行性和长期疗效。,Laurie D. DeLeve, Hepato