葡萄膜疾病_3课件

眼科阿广 2009,第十二章 葡萄膜疾病,福建医科大学附属三明第一医院 庄文英副主任医师,眼科阿广 2009,葡萄膜炎是一类常见的致盲眼病,10盲目由葡萄膜炎所致 在致盲眼病中占第 3-7 位 1214例中致盲率高达18.8 多为不可治盲 多发生于青壮年，50岁以下占86 救济金：2.426亿美元（美国） 治疗费用：2.426亿美,葡萄膜炎现状,眼科阿广 2009,葡萄膜炎专家Foster教授,尽管葡萄膜炎是一个小的不起眼的疾病，但在医学上，它包括了所有的眼内炎症，如虹膜炎、虹膜睫状体炎、睫状体平坦部炎、后葡萄膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎等；尽管它还是这样一种小的不起眼的疾病，可是，它像癌症一样，其本身不但可以摧毁患者的生命，还可破坏患者的整个家庭生活，这是因为它不但是“掠走”了患者的视力，还可通过其旷日持久的炎症进展，造成患者经济上和精神上的耗竭。,眼科阿广 2009,140万字 400多幅彩图,眼科阿广 2009,第一节 葡萄膜炎,葡萄膜（uvea）来源于拉丁语“葡萄（uva）”一词，将巩膜剥除后可以看到一紫色的葡萄样组织，视神经像是葡萄的柄，而前端的圆孔（瞳孔）相似于葡萄前端的小嘴，因此而得名。由于它含有丰富的血管和色素，所以曾被叫做血管膜（tunica vasc ulosa）及色素膜（tunice pigmen tosa）。,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,生理解剖特点,葡萄膜又名色素膜，含有丰富的血管和色素，由虹膜、睫状体和脉络膜三部分组成。能遮隔外界弥散光，保证视物成像的清晰性。因富含抗原，容易产生自身免疫性疾病。 虹膜、睫状体、脉络膜在解剖上从前向后顺序相连，亦为同一血源，故炎症亦能向后蔓延，产生全葡萄膜炎 葡萄膜具有丰富的血管，对全身性疾病的影响极易产生反应，如通过血流播散来的转移性栓子，易在葡萄膜的血管内停滞下来，引起病变。,眼科阿广 2009,葡萄膜发生炎症后，炎性产物通过房水干扰晶体和玻璃体的代谢，导致混浊。虹膜睫状体炎时，积聚在虹膜与睫状体面的渗出物，可形成粘连和机化，阻碍房水循环时则继发青光眼。晚期睫状体严重破坏时，则房水分泌减少，眼球萎缩。,眼科阿广 2009,葡萄膜炎的概念,狭义概念：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症 广义概念：葡萄膜 视网膜 视网膜血管 玻璃体,的炎症,眼科阿广 2009,病因和发病机制,感染因素 非感染因素,眼科阿广 2009,1感染因素,分外源性和内源性两大类,眼科阿广 2009,外源性,眼球穿孔伤、手术创伤、角膜溃疡后，病原微生物有机会进入眼内，引起葡萄膜炎性反应 。 感染源来自眼附近的感染灶如慢性泪囊炎、术中污染的敷料、管道以及器械、术后晚期感染。 Gram阳性细菌为最多见，如葡萄球菌、链球菌，Gram阴性菌则以绿脓杆菌为多。,眼科阿广 2009,内源性,身体其它部位病变经血行转移而来，病原微生物直接侵犯。 1 细菌感染：结核、梅毒； 2 病毒感染：单纯疱疹性、带状疱疹性、流行性感冒病毒、腺病毒感染、风疹、腮腺炎； 3 真菌感染： 4 寄生虫病：弓蛔虫症，囊虫病，蛔虫病原菌 阿米巴等均可致葡萄膜炎,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,非感染性因素,外因：机械性、化学性、热性损伤及毒性刺激 内因：往往有免疫异常或伴有全身病以及病灶，是内因性葡萄膜炎的重要部分,眼科阿广 2009,内因,1、有免疫表现的葡萄膜炎：晶体源性葡萄膜炎多发生在白内障手术或晶体外伤后，交感性眼炎指一只眼受穿孔性外伤或内眼手术而引起的双眼肉芽肿性葡萄膜炎,眼科阿广 2009,2、伴有全身改变的葡萄膜炎：也有伴有免疫异常，如伴有风湿病性关节炎的虹膜睫状体炎如强直性脊柱炎。伴有胃肠道疾病的葡萄膜炎如溃疡性结肠炎、伴有皮肤病的前葡萄膜炎如酒糟鼻、伴有中枢神级系统疾病的葡萄膜炎如多发性硬化症等等,眼科阿广 2009,发病机制,自身免疫因素：眼组织中含有视网膜S抗原、光感受器的维生素A类结合蛋白、黑素相关抗原等多种致葡萄膜炎的抗原，易出现免疫反应从而引起葡萄膜炎。,眼科阿广 2009,创伤及理化损伤：机械性、化学性、热性损伤及毒性刺激通过激活花生四烯酸代谢产物而引起葡萄膜炎，引起自身免疫反应性炎症。,眼科阿广 2009,免疫遗传机制：已发现多种类型的葡萄膜炎与特定的HLA抗原相关，HLA即白细胞抗原是从人白细胞分离出来的组织相容性抗原 1、如强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎 HLA-B27抗原，Behcet病HLA-B5、HLA-B51 2、鸟枪弹样脉络膜视网膜病变HLA-A29。 葡萄膜炎的发生可能与遗传因素有关,眼科阿广 2009,葡萄膜炎的分类,眼科阿广 2009,按病因分类,可分为感染性和非感染性两大类， 感染性包括细菌、真菌、螺旋体、病毒、寄生虫等； 非感染性包括特发性、自身免疫性、风湿性疾病等伴发的葡萄膜炎。,眼科阿广 2009,按临床和病理分类,可分为肉芽肿性和非肉芽肿性葡萄膜炎。 以往认为肉芽肿型葡萄膜炎（granulomatous uveitis）系病菌直接感染：如结核、病毒、钩端螺旋体及真菌等。而非肉芽肿性葡萄膜炎与过敏有关。实际上感染和非感染因素均可引起两种类型的炎症，一些个体在疾病的不同阶段可表现出肉芽肿性和非肉芽肿性炎症。,眼科阿广 2009,肉芽肿型与非肉芽肿型葡萄膜炎的鉴别,眼科阿广 2009,3.解剖位置分类,是目前常用的分类方法并得到国际眼科学会的认可，可分为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。小于3个月为急性，大于3个月为慢性。,眼科阿广 2009,前部葡萄膜炎（anterior uveitis）包括虹膜炎、前部睫状体炎，虹膜睫状体炎三种 中间葡萄膜炎（intermediate uveitis）炎症累及睫状体平坦部、周边部视网膜、玻璃体基部 后部葡萄膜炎（posterior uveitis）炎症累及玻璃体膜以后的脉络膜、视网膜组织。 全葡萄膜炎（panuveitis）指前部、中间、后部葡萄膜炎,眼科阿广 2009,前葡萄膜炎,是最常见的葡萄膜炎，占50%左右。,眼科阿广 2009,按病因病程分三类：,按病因病程分以下三类： 仅出现急性前葡萄膜炎，HLA-B27抗原大多阳性，多合并有强直性脊柱炎，牛皮廯性关节炎、Reiter综合症； 慢性前葡萄膜炎，如儿童白色葡萄膜炎、Fuchs综合征 既可出现急性炎症又可出现慢性炎症，如幼年型关节炎、结核、梅毒等可引起。,眼科阿广 2009,临床表现,症状： 疼痛：是睫状神经痉挛以及睫状神经末梢受毒性物质刺激引起，受光刺激时更明显，夜间加剧。 畏光、流泪：三叉神经受刺激的反射作用所致。 视力减退：前房水、玻璃体内，角膜后壁和晶体前表面的渗出物影响屈光间质的透明度；睫状肌反射性痉挛可引起暂时性近视；如并发角膜病变、并发性白内障、继发性青光眼和黄斑部囊样水肿可导致视力明显下降。,眼科阿广 2009,体征,1睫状充血或混合充血：睫状充血是以睫状血管为主的角膜周围血管网的充血，呈暗红色，严重并发结膜充血和水肿，在急性炎症时明显，是一个常见体征，其他如急性青光眼和角膜炎也会发生睫状充血。,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,2角膜后沉着物（KP）:正常角膜内皮一般不易有后沉着，但当房水混浊、角膜内皮损伤才易发生有形物质的沉着，一般是炎症细胞或色素沉积于角膜后表面，称为KP。典型KP位于角膜后壁下方呈尖向上方的三角形排列。根据KP的形状，可分为三种类型，即尘状、中等大小和羊脂状。,眼科阿广 2009,1)尘状、中等大小 KP 两种主要由中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞沉积而成，尘状KP多见于非肉芽肿性炎症；中等白色KP主要见于Fuchs综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎 2）羊脂状KP主要由单核巨噬细胞和类上皮细胞构成，主要见于肉芽肿性前葡萄膜炎和慢性炎症，如结核结节病、交感性眼炎、Vogt-小柳-原田病。,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,尘状KP,眼科阿广 2009,尘状KP,眼科阿广 2009,中等大小KP，三角形分布,眼科阿广 2009,羊脂状KP,眼科阿广 2009,KP有3种分布类型,下方的三角形分布：是最常见的一种分布形式，见于多种类型的前葡萄膜炎 角膜瞳孔区分布：主要见于Fuchs综合征、青睫综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎 角膜后弥漫性分布：主要见于Fuchs综合征等。,眼科阿广 2009,3前房闪辉 是由于血-房水屏障功能破坏，房水内蛋白增加，蛋白进入房水在裂隙灯检查时表现为白色的光束，称为前房闪辉，不一定代表有活动性炎症，也可见于急性闭角型青光眼等；,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,4前房细胞：炎症时虹膜睫状体血管扩张，通透性增强，混浊的前房水内可见浮游的炎症细胞，这种现象叫Tyndall现象，是活动性炎症的重要体征，裂隙灯下可见到大小一致的灰白色尘状颗粒，近虹膜面向上运动，近角膜面则向下运动，大量炎症细胞由于重力作用，常集中到前房下方形成一液平面称为前房积脓，多见于细菌性化脓性葡萄膜炎和Behcet病；炎症严重时可见大量纤维蛋白渗出形成不定形的灰色条状、片状混浊物。,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,前房积脓,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,5虹膜改变：可出现虹膜水肿、纹理不清、色发暗而无光泽等改变。虹膜与晶状体前表面的纤维蛋白性渗出和增殖可使二者粘附在一起，称为虹膜后粘连；如出现广泛虹膜后粘连可出现虹膜膨隆；还有虹膜前粘连；房角粘连。,眼科阿广 2009,虹膜粘连,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,房角粘连,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,虹膜结节分三种：,1）Koeppe结节：位于瞳孔缘呈灰白色半透明结节，容易引起虹膜后粘连，主要见于非肉芽肿性炎症。 2）Busacca结节：是发生于虹膜实质内的白色或灰白色半透明结节，主要见于肉芽肿性炎症； 3）虹膜肉芽肿：多发生于肉芽肿性疾病，结节消失缓慢，是发生于虹膜实质中的单个粉红色不透明的结节，常见于结节病、结核病、麻风病、梅毒,眼科阿广 2009,Koeppe结节：瞳孔缘灰白色半透明结节,眼科阿广 2009,Busacca结节：虹膜实质内白色或灰白色半透明结节,眼科阿广 2009,6瞳孔改变：炎症时因睫状肌痉挛和瞳孔括约肌的持续性收缩，使瞳孔缩小，对光反应迟钝或消失，瞳孔缩小、对光反应迟钝是急性虹膜睫状体炎与急性结膜炎和急性青光眼的重要鉴别点之一，瞳孔缘肿胀，以及渗出物易使虹膜与晶体前囊发生虹膜后粘连，而使瞳孔缘不规则，散瞳后常出现多形状的瞳孔外观，如梅花状、梨状和不规则状，如虹膜发生360度的粘连，则称为瞳孔闭锁，如纤维膜覆盖整个瞳孔区，则称为瞳孔膜闭。,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,7晶状体改变：色素可沉积于晶状体前表面 8玻璃体及眼后段改变：单纯虹膜炎患者的前玻璃体内一般无炎症细胞，有前部睫状体炎时前玻璃体内可出现炎症细胞。,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,前葡萄膜炎的并发症,并发性白内障：有炎症的房水影响晶体的代谢和营养，引起白内障，长期局部点激素也可引起 ，主要是晶体后囊下混浊。是比较严重的并发症。 低眼压及眼球萎缩：炎症反复发作或慢性化，致睫状体分泌减少，引起眼压下降，严重可致眼球萎缩，导致失明。,眼科阿广 2009,继发性青光眼：是葡萄膜炎的常见并发症和后遗症，其原因有： 1、炎症渗出物堵塞房角；虹膜前后粘连，是最多见的原因，虹膜全后粘连引起瞳孔阻滞，周边前粘连影响功能小梁，一般认为全周1/2房角粘连就会影响房水排出，导致眼压上升；小梁阻力，炎症影响小梁发炎肿胀，小梁网眼变小，使房水排出缓慢； 2、新生血管形成：长期慢性虹膜炎症发生新生血管可出现虹膜红变，房角新生血管可影响房角功能； 3、睫状体环阻滞性青光眼：炎症可引起睫状体肿胀，晶状体前移，前房变浅，眼压上升。,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,急性前葡萄膜炎,眼科阿广 2009,临床表现,眼痛、红、畏光、流泪等，体征有睫状充血，尘状KP，明显的前房闪辉，前房渗出积脓，瞳孔缩小，虹膜后粘连等,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,诊断,根据症状体征可以诊断。注意病因和伴随疾病的检查，有无骶髂关节痛、关节红肿、尿道炎、消化道异常、呼吸系统异常、牛皮癣、皮肤病变，以确定是否伴有强直性脊柱炎、Reiter综合征、炎症性肠道疾病、牛皮癣性关节炎、结核、梅毒等。实验室检查包括血沉、HLA-B27抗原分型等，相应的病原学检查。,眼科阿广 2009,鉴别诊断,（1）急性结膜炎 （2）急性闭角型青光眼 （3)与眼内肿瘤鉴别：原发性或继发性肿瘤可引起前房积脓。 （4）与能引起前葡萄膜炎的全葡萄膜炎相鉴别，如Behcet病、Vogt-小柳原田综合征等。,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,治疗,局部治疗对前葡萄膜炎十分重要，任何原因的前部炎症都应尽早控制，扩大瞳孔，减少组织损伤，防止并发症，从而保存虹膜、睫状体的生理功能。 由于前葡萄膜炎绝大多数为非感染因素所致，因此一般不需用抗生素治疗，对高度怀疑或确诊为病原体感染所致者，则应给予相应抗感染治疗，对非感染因素所致的葡萄膜炎，由于局部用药在眼前段能够达到有效浓度，所以一般不需要全身治疗。,眼科阿广 2009,（1）睫状肌麻痹剂,1）散瞳作用，使瞳孔开大，防止虹膜后粘连，或及时拉开后粘连，保持瞳孔的活动性。 2）解除瞳孔括约肌和睫状肌的痉挛，可减轻充血、水肿及疼痛，促进炎症恢复。 3）常用药物为后马托品、阿托品，及散瞳合剂。注意使用阿托品时不要让瞳孔处于散大下的粘连。,眼科阿广 2009,常用的散瞳剂,a.阿托品:为最强的睫状肌麻痹剂，只用于急性严重的前葡萄膜炎的急性期；持续1014天。 b.后马托品：作用时间约18-36小时，用于轻度和中度前葡萄膜炎和已控制的急性严重的前葡萄膜炎。 C.托品酰胺：可持续6小时，用于轻度前葡萄膜炎和炎症恢复期， d.苯肾上腺素、复方托品酰胺。 e.混合散瞳剂：为充分散瞳拉开虹膜后粘连，可结膜下注射，由阿托品、可卡因、肾上腺素等量混合。,眼科阿广 2009,（2）糖皮质激素滴眼液,可抑制炎症浸润和渗出，消退细胞间水肿。有醋酸可的松、醋酸氢化可的松、地塞米松磷酸盐。一般不宜或不宜反复给激素结膜下注射，因为滴眼液点眼可在房水中达到足够的浓度，达到与结膜下注射相同的效果，能减少并发症和患者的痛苦。,眼科阿广 2009,（3）非甾体消炎药,主要通过阻断前列腺素、白三烯等花生四烯酸代谢产物而发挥作用，常用的有吲哚美辛、双氯芬酸钠等滴眼液点眼,眼科阿广 2009,（4）糖皮质激素眼周和全身治疗,用于反应性视乳头水肿和黄斑囊样肿者，可用地塞米松Tenon囊下注射，严重者口服泼尼松,眼科阿广 2009,（5）病因治疗 由感染因素引起的抗感染治疗。 （6）并发症治疗：继发性青光眼、并发性白内障,花生四烯 酸产物,细胞免疫 体液免疫,病原体直接破坏或毒素反应,外伤、手术自身免疫 感染,自身免疫 外伤、手术 感染,感染,葡萄膜炎,非甾体消炎药,糖皮质激素及 其他免疫抑制剂,抗感染,中医中药,从葡萄膜炎发生机制着手药物治疗,眼科阿广 2009,慢性前葡萄膜炎,常无睫状充血或有轻微睫状充血，有KP或结节，可发生并发症，对于16岁以下应进行抗核抗体检查以确定是否合并幼年型慢性关节炎。主要是局部治疗。,眼科阿广 2009,中间葡萄膜炎,是一组累及睫状体扁平部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。常见于40岁以下，有典型的玻璃体雪球样混浊、雪堤样改变、下方周边视网膜炎等。对视力在0.5以下、有明显活动性炎症者，应积极治疗，给予激素，局部或全身治疗 ，必要时加免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等。药物无效时考虑手术。,眼科阿广 2009,中间葡萄膜炎,眼科阿广 2009,后部葡萄膜炎,是一种累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病，临床上包括脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎。可有眼前黑影、视力下降、视物变形。玻璃体内炎症细胞和混浊，局灶性视网膜或脉络膜浸润灶，视网膜血管炎、黄斑水肿。FFA可明确病变部位和范围。治疗针对病因，激素、免疫抑制剂等。,眼科阿广 2009,全葡萄膜炎,是指累及整个葡萄膜的炎症，伴有视网膜和玻璃体炎症，由感染因素引起时称为眼内炎，常见的有Vogt-小柳原田病、Behcet病。,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,第二节 几种常见的特殊葡萄膜炎,眼科阿广 2009,强直性脊柱炎,强直性脊柱炎是一种特异性炎症性脊柱炎，累及骶髂关节和轴性骨骼（脊柱关节炎）携带HLA-B27基因 常见于男性青壮年，有腰骶部疼痛和僵直，伴急性非肉芽肿性前葡萄膜炎。,眼科阿广 2009,椎间隙钙化，骨化，骨性强直,眼科阿广 2009,Vogt-小柳原田综合征 Vogt-小柳原田病（VKH综合征）,Alfred(1906)和Koyanagi小柳美三（1941）先后报导了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征；Harada（原田）（1926）报导了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，眼部发病前有脑膜刺激症状，称为原田病。实际上均是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，也称为特发性葡萄膜大脑炎，是国内常见的葡萄膜炎类型之一,眼科阿广 2009,病因,对黑色素细胞自身免疫应答所致，还与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相关。 临床表现：有两个临床类型，即以虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳综合征和以脉络膜炎为主的原田病。其有典型的临床进展过程。,眼科阿广 2009,临床表现分4期：,1前驱期：发病前一周内，出现颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。 后葡萄膜炎期：葡萄膜炎发生后2周内，表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、神经上皮浅脱离等。,眼科阿广 2009,VHK综合征（后葡萄膜炎期）,眼科阿广 2009,前葡萄膜受累期：发病后约2周-2个月，伴有渗出性视网膜脱离，并出现非肉芽肿性前葡萄膜炎的改变 前葡萄膜炎反复发作期：发病2个月后，为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有晚霞状眼底、Dalen-Fuchs结节和并发症。,眼科阿广 2009,Dalen-Fuchs结节为周边多发奶酪状病灶，位于视网膜下，早期视网膜被推起，继而萎缩,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,并发症,并发性白内障、继发性青光眼和渗出性视网膜脱离，眼球萎缩，失明 在不同时期还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变,眼科阿广 2009,诊断,病史、体征，FFA检查，早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合，OCT显示双眼视网膜神经上皮脱离,眼科阿广 2009,治疗,初发者口服泼尼松，开始剂量要大1-1.2mg/kg.d，2周后给维持量15-20mg/d，疗程要8个月以上；复发者给免疫抑制剂，苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等；并发症给予相应治疗,眼科阿广 2009,预后,及时治疗可使疾病中止于某一期，并可获得治愈。也并非所有患者都出现以上各期，Vogt-小柳综合征病程反复，预后不良，而原田病能恢复部分视力，预后较好。,眼科阿广 2009,Behcet病,Behcet病是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的慢性疾病，又称为皮肤粘膜眼综合征，多见于男性青壮年，大多双眼同时或先后发病。自眼病开始发生至视力丧失所经的病程不超过5年，平均3.36年。,眼科阿广 2009,病因,可能与细菌、单纯疱疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫应答导致Th1细胞激活和增殖所致,眼科阿广 2009,临床表现,本病为多器官、多系统的慢性迁徙性炎症，70-85%伴有眼部病变称为眼型Behcet病,眼科阿广 2009,1眼部损害：反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性，约25%出现前房积脓。部分患者出现寒性前房积脓（不伴睫状充血），可有视网膜炎、视网膜血管炎、视乳头水肿，后期易出现视网膜血管闭塞（幻影血管）。眼底荧光血管造影见广泛的脉络膜视网膜血管及视乳头周围荧光渗漏，也可因脉络膜视网膜血管闭塞而见到无灌注区。眼部炎症可经治疗或自行缓解，但易于反复发作，且发作常有一定的周期性，每发作一次，病情更为加重，病程延长数年，甚至20年以上，患眼多因继发性青光眼，并发性白内障、眼球萎缩、视神经继发性萎缩等而致视力丧失。,眼科阿广 2009,口腔溃疡：多发性，反复发作，持续7-14天 皮肤损害：结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿，皮肤病变的另一特点是对针刺等刺激非常敏感。针刺处出现结节和疱疹、小脓疱（皮肤过敏试验阳性）,眼科阿广 2009,生殖器溃疡 为疼痛性，愈合后可遗留瘢痕。 其它 可出现反复发作的多关节炎，多见于膝关节，关节红肿疼痛，血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、附睾炎等,眼科阿广 2009,诊断,日本Behcet病研究委员会将患者分为完全型和不完全型：出现反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为完全型；出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为不完全型。,眼科阿广 2009,国际Behcet病研究组制定的诊断标准（1990年）,1. 复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次） 2.下面4项中出现2项即可确诊：复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；眼部损害（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎）；皮肤损害（结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节）；皮肤过敏反应试验阳性。,眼科阿广 2009,根据临床检查，阳性体征越多，诊断越容易。还可进行以下检查： 1 皮肤针刺试验， 2 CRP测定：升高。 3 血沉及白细胞增高,眼科阿广 2009,鉴别诊断,感染性眼内炎：有外伤、手术史或全身感染，发病急，玻璃体混浊重，出现眼内炎或全眼球炎，血、房水或玻璃体细菌培养阳性。 类肉瘤病 ：表现为慢性肉芽肿性前葡萄膜炎，有羊脂状KP，虹膜和前房角结节，玻璃体雪球状混浊，结节状视网膜静脉周围炎。而Behcet病表现为复发性急性非肉芽肿性炎症。 关节强直性脊椎炎 ： 一般不累及眼后节，炎症消退较慢。,眼科阿广 2009,治 疗,免疫抑制剂：苯丁酸氮芥、环孢霉素A、秋水仙碱、硫唑嘌呤等一般治疗时间在一年以上。注意：应每两周行肝肾功能和血常规检查，如发现异常应减药或停药。 糖皮质激素不宜长期大剂量使用，在以下情况下考虑使用： 眼前段受累，特别是出现前房积脓者可给予糖皮质激素滴眼液点眼； 出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，在短期内即可造成视功能严重破坏，可大剂量短期使用； 与其他免疫抑制剂联合应用。,眼科阿广 2009,睫状肌麻痹剂 用于眼前段受累者。 其他：并发性白内障，继发性青光眼应在炎症完全控制后考虑手术治疗。手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时，手术易诱使葡萄膜炎复发。,眼科阿广 2009,交感性眼炎,概述： 交感性眼炎是指发生于一眼穿通伤或内眼术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼被称为诱发眼，另一眼则为交感眼。病因 主要由外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫答所致。,眼科阿广 2009,临床表现,可发生于外伤或手术后5d至5年内，但多发生于2周至2个月内。 一般发病隐匿，为肉芽肿性炎症，可有羊脂状角膜后沉着物，但前房炎症相对较轻，可表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和全葡萄膜炎，其中以全葡萄膜炎为多见。,眼科阿广 2009,可出现中度或重度玻璃体炎。出现与Vogt-小柳原田病相似的晚霞状眼底和Dalen-Fuchs结节（为周边多发奶酪状病灶，位于视网膜下，早期视网膜被推起，继而萎缩），还可发生视乳头水肿、视神经萎缩、视网膜血管炎及视网膜脱离。,眼科阿广 2009,也可出现一些眼外病变，如白癜风、毛发变白、脱发、听力下降和脑膜刺激征等。 荧光素眼底血管造影 多发点状高荧光病灶，但限于脉络膜水平。 诱发眼和交感眼的表现相同,眼科阿广 2009,诊断,眼球穿通伤或内眼手术史对此病诊断有重要价值，也是与Vogt-小柳原田病相鉴别的重要依据。FFA可见视网膜色素上皮和脉络膜水平的多灶性渗漏及染料积存现象，可伴有视盘染色,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,治疗,对眼前段受累者，可给予糖皮质激素点眼和睫状肌麻痹等治疗；对于表现为后葡萄膜炎和全葡萄膜炎者，则应选择糖皮质激素口服或其他免疫抑制剂。,眼科阿广 2009,预防,眼球穿通伤后及时修复创口，避免葡萄膜嵌顿及预防感染，对此病可能有预防作用。关于摘除伤眼是否具有预防作用，尚有争议。对有望保存视力和眼球者，应尽可能修复伤口。对修复无望的眼球破裂，可慎行眼球摘除术。,眼科阿广 2009,Fuchs综合征,是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎，常并发白内障 特点：轻度的前葡萄膜炎；特征性KP（中等大小或星形KP呈三角形分布、瞳孔区分布或角膜后弥漫分布）；虹膜弥漫性脱色素；缺乏虹膜后粘连。 单眼受累、晶状体后囊下混浊、眼压升高,眼科阿广 2009,急性视网膜坏死综合征(ARN),本病是一种以视网膜坏死、视网膜动脉炎、玻璃体混浊和后期视网膜脱离为特征的一种疾病。由疱疹病毒感染引起，可发生于任何年龄。治疗可予抗病毒、抗凝剂、糖皮质激素、激光手术。,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,伪装综合征,伪装综合征（masqueradesyndrome）是一类能够引起葡萄膜炎表现而又非炎症性疾病的疾病，在临床上多见于视网膜母细胞瘤、眼内-中枢神经系统淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、恶性肿瘤眼内转移、孔源性视网膜脱离等所致的临床症候群，可表现为前房积脓、虹膜结节、玻璃体混浊、视网膜或视网膜下肿块病灶等。此类疾病往往呈进行性加重，对糖皮质激素无反应或不敏感。对可疑患者应进行超声、CT、MRI、眼组织的活组织检查以及全身有关检查，以确定或排除诊断，以免延误诊断。,眼科阿广 2009,感染性葡萄膜炎,感染性葡萄膜炎是有病原体引起的葡萄膜炎或视网膜炎，而感染性眼内炎是有病原体引起的玻璃体炎症和前房炎症为主要改变的炎症。,眼科阿广 2009,第三节 葡萄膜囊肿和肿瘤,眼科阿广 2009,虹膜囊肿,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,脉络膜血管瘤,先天性血管发育畸形，伴有颜面血管瘤、脑膜血管瘤及青光眼者，称为Sturge-Weber综合征，常从视盘及黄斑部附近开始，为一淡红色圆形或近似球形隆起，可引起网脱，青光眼而失明，可激光治疗,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,脉络膜恶性黑色素瘤,在成年人最常见的眼内恶性肿瘤，起源于葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞。有局限性与弥漫性两种，可转移至巩膜外、视神经、肝、肺、肾和脑，预后差。治疗主要是眼球摘除术,眼科阿广 2009,眼科阿广 2009,眼科阿广