路易体痴呆的疾病查房（1）课件

主查：齐向飞 李轶媛,路易体痴呆的疾病查房,路易体痴呆的疾病查房,现病史：,患者吴高化, 男, 79岁，因“行动迟缓、记忆力下降、幻觉2年”门诊拟“帕金森氏病”于2011年10月10日收入院。患者2年前无明显诱因下出现行动迟缓，走路慢，肢体动作、面部表情少，走路转弯困难，伴记忆力下降，不能区分上午、下午，并出现幻觉，看到床边有“鸡、鸭、牛”，曾来我院就诊。查头颅CT：脑白质轻度脱髓鞘改变，老年性脑改变，诊断“帕金森病”，予“美多巴、安坦、氯丙嗪”等治疗后，幻觉消失。一月余前再次出现晚上不睡觉，又出现幻觉，看到被子上有头发，剪床单，2011-8-22在我院头颅MRI提示：左侧额顶叶及左侧基底节区少量腔隙性梗塞病灶，老年脑萎缩，脑白质脱髓鞘改变，MRA提示：两侧脑动脉轻度动脉粥样硬化改变，右额部皮下脂肪瘤，今来我院就诊并住院进一步治疗。,既往史：,患者有血吸虫性肝硬化、脾肿大病史，否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性疾病史，否认肺结核等慢性传染性疾病史，有脾切除手术史，否认食物药物过敏史，否认中毒史，免疫接种史不详。,查体：,T36.7,P72次/分，R18次/分，BP110/70mmhg。神志清，颈软，反应迟钝，记忆力、计算力、定向力障碍，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应灵敏，两侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌居中，听力粗测可，余颅神经检查不合作，两肺呼吸音对称，未闻及干湿啰音，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肠鸣音3次/分，移动性浊音（-），双下肢无水肿，四肢肌力检查不合作，均可见自主活动，肌张力正常，病理反射未引出，腱反射对称+，共济运动、感觉系统检查不合作。,个人史：,衢州柯城区黄家街道十五里村人，农民，文盲，已婚，育有2子2女，配偶及子女均体健，家庭关系和睦，父母亲均已故，具体原因时间不详，1弟已故，具体原因时间不详，否认家族中有类似疾病患者，家族中否认遗传性疾病及有遗传性倾向的疾病。,诊疗经过：,入院后完善相关检查，谷草酶46.9u/l，碱性磷酸酶128.5U/L，谷氨酰转肽酶166.9u/l，尿酸566.1mol/L，直接胆红素7.8mol/L，总胆红素22.7mol/L。血常规白细胞3.9*109/l，HB107g/l。乙肝表面抗体陽性，乙肝核心抗体IgG陽性，乙肝e抗体陽性。鳞状细胞癌相关抗原1.60ng/ml。头颅胸部CT平扫：脑白质轻度脱髓鞘改变；老年性脑改变，胸部CT平扫：右肺中叶少许慢性炎症；两上少许陈旧性病灶，左上肺大泡；右上肺小气囊，血吸虫性肝病。颈动脉彩超：右侧颈总动脉窦部多发斑块。腹部彩超：血吸虫肝病。心电图正常。予以美多巴0.125g tid缓解帕金森综合征症状，奥氮平2.5ma qn控制精神症状，血栓通改善循环等治疗。,目前情况：,患者夜间较安静，无头痛头晕，无呕吐，胃纳可，查体：BP102/56mmHg，神志清，颈软，反应迟钝，记忆力、计算力、定向力障碍，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应灵敏，两侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌居中，听力粗测可，余颅神经检查不合作，双下肢无水肿，四肢肌力检查不合作，均可见自主活动，肌张力正常，病理反射未引出。,查房题目：,1、什么是DLB,2、痴呆、认知障碍的概念,3、椎体外系系统的组成及主要功能,4、痴呆的分类,6、DLB的临床表现,7、DLB与埃尔海默病、帕金森病的鉴别要点,8、DLB的治疗方法,9、服用美多巴、奥氮平的注意事项,10、对此类病人如何做好安全管理,5、DLB病人可出现失语、失用及失认。请问失语的检查应从哪几个方面进行。,1、什么是DLB？,路易体痴呆 是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合症为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。是仅次于Alzheimer病第二位常见的痴呆病因，可能是一种异质性疾病，包括弥漫性路易体病和Alzheimer病路易体型，临床及病理表现重叠于帕金森病于Alzheimer病之间。,嗜伊红圆形包涵体,2、痴呆、认知障碍的概念,痴呆是一种获得性进行性认知功能障碍综合症，影响意识内容而非意识水平。智能障碍包括记忆、语言、视空间功能不同程度受损，人格异常和认知能力降低，常伴行为和情感异常，病人日常生活、社交和工作能力明显减退。,认知障碍是精神异常精神类疾病,认知缺陷或异常。认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换成内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。它包括记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。认知障碍是指上述几项认知功能中的一项或多项受损，当上述认知域有2项或以上受累，并影响个体的日常或社会能力时，可诊断为痴呆。,3、锥体外系统的组成及主要功能,锥体外系一般认为是指锥体系以外与躯体运动有关的传导通路。锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等。 锥体外系主要包括皮质一纹状体系和皮质一脑桥一小脑系两个系统。,锥体外系主要的功能是协调肌群的运动、调节肌张力维持和调整姿势等。,4、痴呆的分类,按病因分： 变性病：Alzheimer病、额颞痴呆、Pick病和 路易体痴呆等 非变性病：血管性痴呆、感染性痴呆、代谢性或 中毒性脑病所致的痴呆等,按病变部位分： 皮质性痴呆：如阿尔茨海默病和前额叶退行性病变等 皮质下痴呆：如锥体外 系综合征、脑积水 、白质病变、脑血管性痴呆等 皮质和皮质下混合性痴呆：多梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病； 其它痴呆综合征：如脑外伤后、硬膜下血肿等。,5、DLB的临床表现,路易体痴呆的临床表现可归结为3个核心症状：波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。 1、波动性认知障碍(fluctuating cognition)：认知功能损害常表现为执行功能(executive function)和视空间功能障碍(visuospatial impairment)，而近事记忆功能早期受损较轻。视空间功能障碍常表现得比较突出，患者很可能在一个熟悉的环境中迷路，比如在吃饭的间隙去洗手间，出来后可能无法找到回自己餐桌的路。,2、视幻觉(visual hallucination)：5080的患者在疾病早期就有视幻觉。视幻觉的内容活灵活现，但不一定是痛苦恐怖的印象，有时甚至是愉快的幻觉，以至患者乐意接受。早期患者可以分辨出幻觉和实物，比较常见的描述包括在屋子内走动的侏儒和宠物等。视幻觉常在夜间出现。听幻觉、嗅幻觉也可存在，出现听幻觉时患者可能拿着未连线的电话筒畅聊，或者拿着亲友的照片窃窃私语。后期患者无法辨别幻觉，对于旁人否定会表现得很激惹。 3、帕金森综合征(parkinsonism)：主要包括运动迟缓、肌张力增高和静止性震颤。与经典的帕金森病相比，路易体痴呆的静止性震颤常常不太明显。,4、其他症状：有睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变等。快速动眼期睡眠行为障碍被认为是路易体痴呆最早出现的症状。患者在快速动眼期睡眠会出现肢体运动和梦呓。自主神经功能紊乱常见的有体位性低血压、性功能障碍、便秘、尿潴留、多汗、少汗、晕厥、眼干口干等。自主神经紊乱可能由于脊髓侧角细胞损伤所致。性格改变常见的有攻击性增强、抑郁等。,6、 DLB病人可出现失语、失用及失认。 请问失语的检查应从哪几个方面进行？,语言的基本形式包括听、说、读、写，失语症检查包括口语表达、听理解、复述、命名、阅读和书写等。目前，国内广泛采用汉语失语检查法，其一般原则与失语症的症状一致，分为六个方面： 1、口语表达：通过患者自发谈话或与之交谈，注意谈话语量、语调和发音，说话是否费力，有无语法词或结构，有无实质词或错语、找词困难、刻板语言，能否达意等，有这些特点区分流利型或非流利型口语。 2、听理解：要求患者执行口头指令，如简单的“张嘴”，以及含语法的复合句如“摸鼻子之前先摸耳朵”：听辨认要求患者从几种物品、图画或身体部分中指出检查者说的是那个词，了解对语音、字词和句子的辨别理解力。如肢体瘫痪不能执行指令时可用是/否题检查，对检查者说的话表示“是”或“不是”；是否句应包括最熟悉句，如“你的名字是.么？”，以及含语法的句，如“马比狗大，对么？” 3、复述：要求患者“跟我学”，“我说什么，你也说什么”。包括常用词（如铅笔、苹果、大衣），不常用词（风光、峰回路转），抽象词（如劳动、时间），短语（蘸蓝墨水的钢笔），短句（我喜欢你）和长复合句（美丽的春天终于来到了西藏高原）等，注意能否一字不错或不漏地准确复述，有无复述困难、错语复述、 原词句缩短或延长、完全不能复述等。 4、命名：让患者说出检查者所指出的常用物品。图画、颜色或身 体部分的名称，不能说出时可说明物品的 用途，提示名称开 头字音如铅.（笔）或做出发音的口形。,5、阅读：通过阅读报纸的文字、执行写在纸上的指令，判断对文字阅读和理解能力。 6、书写：要求患者书写姓名、地址、系列数字和简要是、叙事（如一日中的事件），以及听写、抄写等判定书写能力。,7、DLB于埃尔海默病、帕金森病的鉴别要点,鉴别诊断： 1、Alzheimer病：为进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构使幻觉描述含糊不清；与DLB波动性认知障碍，视幻觉具体生动不同，MR可鉴别。 2、帕金森病：可出现痴呆，药物治疗可产生视幻觉，酷 似DLB，但帕金森病痴呆晚期出现，运动障碍症状用多巴类治疗有效；DLB认知障碍早期出现并有波动，运动障碍表现强直、少动，很少出现静止性震颤。,8、DLB的治疗方法,目前DLB无特效疗法，目前的用药主要是对症治疗。 患者可能对抗胆碱酯酶药如他克林和多奈哌齐反应良好，可能改善认知功能及行为路易体痴呆障碍。帕金森综合征对症治疗易加重谵妄和幻觉，应从小剂量开始。DLB对安定剂及抗精神病药的椎体副作用特别敏感，出现嗜睡、昏迷，是区别于其他类型痴呆的特点，宜不用或慎用。新型抗精神病药如维思通、奥氮平对视幻觉效果较好。抑郁症状可用选择性5HT再摄取抑制剂如氟西汀、西酞普兰等。,9、服用美多巴、奥氮平的注意事项,美多巴： 复方制剂美多巴是由左旋多巴和周围脱羧酶抑制剂苄丝肼组成。主要适应于帕金森病，症状性帕金森综合症。 注意事项：,奥氮平： 是一种抗精神病药，适用于精神分裂症及其它有严重阳性症状和/或阴性症状的精神病的急性期和维持期的治疗，也可缓解精神分裂症及相关疾病的继发性情感症状。 注意事项：奥氮平可引起嗜睡，从事危险作业时应谨慎。 若和酒精同服，可使奥氮平的镇静作用增强。患者长期服用抗精神病药（包括奥氮平），如果出现迟发性运动障碍的体征或症状，应减药或停药。 禁忌症：本品禁用于已知对奥氮平过敏的患者。本品慎用于有下列情况的患者：（1）有癫痫史或有癫痫相关疾病者；（2）任何原因所致的白细胞和/或中性粒细胞降低者。奥氮平的主要不良反应是嗜睡和体重增加。,10、此类病人如何做好安全管理,（1）病室地面保持干燥、平坦、无水迹：台阶、走廊、厕所设有扶手，选用低矮的床铺，床栏加护。让患者穿轻便、舒适、合脚