（皮肤性医学）122大疱性皮肤病黄琨课件

大疱性皮肤病 Bulister Dermatoses,黄 琨,大疱性皮肤病,遗传性,自身免疫性,先天性大疱性表皮松解症 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）,原发性,继发性,天疱疮 LgA天疱疮 大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮 妊娠疱疹 获得性大疱表皮松解症 疱疹样皮炎 线状LgA大疱性皮肤病,副肿瘤天疱疮 大疱性系统性红斑狼疮 大疱性扁平苔癣 大疱性多性红斑 TEN SSSS,大疱性皮肤病的病理分类,表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 表皮下疱病 类天疱疮 疱疹样皮炎 瘢痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹,天疱疮(Pemphigus),定义,天疱疮是一组以表皮内棘细胞松解为特点的大疱性皮肤病，临床特点是壁薄、松弛的大疱，易破溃，成为不易愈合的糜烂面。组织病理和免疫均有特征性的表现。,病 因,不明确 可能因素：药物、感染、遗传等,发病机制,是一种自身免疫性疾病 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效,发病机制,自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 纤维蛋白溶酶原激活 补体的激活 破坏细胞-细胞间结合蛋白质,临床分型,寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV） 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans） 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF） 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）,特殊类型天疱疮 副肿瘤性天疱疮 药物诱发性天疱疮 LgA型天疱疮 疱疹样天疱疮,临床表现, 以寻常型天疱疮为代表,寻常型天疱疮,在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性,尼氏征阳性 用手指推压水疱一 侧，可使水疱沿推压方向移动 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱,病程：迁延、反复发作，长期不愈 症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛 全身表现：发热、不适、组织液丢失、水电平衡紊乱、消耗,累及部位： 全身各部位，以头面部、口腔、前胸、后背为突出,增殖型天疱疮,寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现,好发于免疫功能较强的年轻人，是寻常型的亚型 临床特点： 好发生在脂溢部位 头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟 皮损特点 疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生,尼氏征（）,落叶型天疱疮,临床特点： 好发于中老年人 疱壁极薄，容易破溃 常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑 尼氏征阳性 好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身 口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲,红斑型天疱疮,患者一般健康状况好,是落叶型天疱疮的亚型 临床特点： 好发部位： 头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四肢较少，极少累及黏膜 皮损特点： 类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂,副肿瘤天疱疮,黏膜损害突出 皮损呈多形性 对激素反应差,病理组织学检查,表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞 水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛” 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润,直接免疫荧光,早期未形成水疱的皮损取材 棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积 主要是IgG，少数为IgM和IgA 可以有补体C3沉积,间接免疫荧光,底物：兔唇、猴食道上皮 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体 主要是IgG，个别为IgM，IgA 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性,诊 断,临床表现：松弛性大疱，尼氏征阳性 病理组织学特征：表皮内下方水疱 免疫荧光,鉴别诊断:,大疱性类天疱疮： 临床表现老年人，厚壁张力性大疱或血 疱，疱不易破,易愈合，尼氏征（-）。 组织病理表皮下水疱。 直接免疫荧光基底膜带IgG和/或C3沉积,鉴别要点,治 疗,一、 一 般 治 疗 1.高蛋白、高维生素饮食，加强护理 2.纠正水电解质紊乱 3.改善低蛋白血症,二、药 物 治 疗,1. 皮质类醇激素: 为治疗本病的首选药物。 强的松 60120mg/日 分34次口服 减量 50%/年 维持量20mg/日 维持时间 35 年以上 强的松开始剂量：根据皮损面积计算 皮损面积10% 强的松 3040mg/日 皮损面积 = 30% 强的松 60mg/日 皮损面积50% 强的松 80mg/日 使用方法：根据病情可以用静脉或口服,用量原则为 早期治疗 足量控制 规则减量 掌握最小维持量,2. 免疫抑制剂: 适用于与皮质激素联合用药, 不单独使用。足量皮质激素症状不能满意 控制或激素减量有困难。,环磷酰胺 600mg/d2d 每2周1次 硫唑嘌呤 50100mg/日 分二次口服 甲氨蝶呤 1025mg 肌注 1次/周,3. 抗生素：有继发感染时用 4. 辅助治疗: (1) 防止激素