过敏性紫癜临床诊疗.ppt

,1,过敏性紫癜,2,company logo,1、概述,以小血管炎为主要病变的血管炎综合征 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿 多发于学龄前和学龄期儿童 男孩发病率高于女孩,3,company logo,2、病因和发病机制,病因 感 染：细菌、病毒、寄生虫等 食物过敏：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等 药 物：水杨酸类、抗生素、磺胺等 其 他：虫咬、疫苗接种等,4,company logo,发病机理 本病的发病机理主要与变态反应有关。 型变态反应(速发型变态反应) 致敏原刺激抗体形成,产生ige ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合 当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的ige 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。 此外,致敏原与ige 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。,2、病因和发病机制,5,company logo,型变态反应(抗原-抗体复合物反应) 致敏原刺激浆细胞产生igg(也可产生iga 和igm) igg+抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。 抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。,主要累及毛细血管,2、病因和发病机制,6,company logo,3、病 理,广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应 血管壁灶性坏死，纤维沉积 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏 荧光显微镜下可见iga为主的免疫复合物沉积,7,company logo,形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎,8,company logo,4、临床表现,起病前13周常有上呼吸道感染史 可伴有低热、纳差、乏力等全身症状 首发症状多数以皮肤紫癜为主 部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状,9,company logo,4、临床表现,（1）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色。 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。 伴有荨麻疹和血管神经性水肿,10,company logo,11,company logo,12,company logo,（2）消化道症状,半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部 可伴呕吐，但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,13,company logo,（3）关节症状,出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限 关节腔常有积液，关节症状消失较快 亦可在数月内消失，不留后遗症,14,company logo,（4）肾脏症状,肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复 约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,15,company logo,16,company logo,（5）其他,偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等,17,company logo,5、实验室检查,血常规 白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高 出凝血检查 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规 可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验：可呈阳性反应 血沉：正常或增快；血清iga可升高,18,company logo,6、诊断和鉴别诊断,典型病例诊断不难 需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, sle，外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别,19,company logo,7、治疗,20,company logo,7、治疗,（1）清除病因 寻找并清除过敏原很重要 治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免可疑的药物、食物，注意保暖 室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。 可以通过检查过敏原寻找过敏物质,21,company logo,（2）抗过敏对症治疗 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 解痉剂：腹痛 西咪替丁:（2040）mg/(kg.d) 维生素c：改善血管脆性,22,company logo,（3）肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后 剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙 方法：根据病情选用,23,company logo,（4）免疫抑制剂 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂 环磷酰胺冲击 硫唑嘌呤 环孢霉素a (cya) 氟米特及霉酚酸酯(mmf）,24,company logo,（5）抗凝与抗血小板聚集 由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂 低分子肝素钙（钠）皮下注射 华法令 蝮蛇抗栓酶 潘生丁 复方丹参,25,comp