典型先心病.ppt

1,现在让我们上课吧？,2,心血管系 统疾病 滨医附属乳山医院儿科 教授 于晓东,3,第十三章 心血管系统疾病 第一节 正常心血管生理解剖 第二节 先天性心脏病概述 第三节 儿童心血管疾病检查方法 第四节 常见先天性心脏病 室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA）法洛四联征（TF）,4,5,6,第一节 正常心血管生理解剖,心脏胚胎发育 胎儿血液循环及生后改变 心脏大小与位置 血管特点 心率 血压,7,第一节 正常心血管生理解剖,一、心脏胚胎发育 原始心脏：纵直管道：心房(后)心室心球(前) 胚胎2周 心管扭曲生长，心室扩展快，突向腹面 心球(动脉总干、静脉窦)位于心脏前端 心脏流入道和流出道并列一端 形成 房室共腔 胚胎4周 房室分开(房室交界背、腹面各长出心内膜垫) 左右心房形成：（3周）第一房间隔 第一房间孔(原发孔) 第二房间孔(继发孔) （56周） 第二房间隔 卵圆孔 胚胎5-6周 左右心室形成：室间隔 原始心室底壁向上(肌隔) 心内膜垫向下生长 肺A、主A形成时间隔下延 “四腔心” 胚胎8周,8,第一节 正常心血管生理解剖 心脏胚胎发育,9,第一节 正常心血管生理解剖,心脏胚胎发育,10,第一节 正常心血管生理解剖,心脏胚胎发育,11,第一节 正常心血管生理解剖,二、胎儿血液循环及生后改变 【正常胎儿血循环】 胎儿期营养、气体交换 是通过脐血管和胎盘 与母体之间以弥散方式进行的。,12,13,第一节 正常心血管生理解剖,二、胎儿血液循环及生后改变 【出生后血循环的改变】 1，肺循环启动：断脐胎儿循环终止 呼吸建立肺泡扩张肺循环启动 2，卵圆孔、动脉导管相继关闭：肺小A壁肌层渐退化， 肺循环阻力，肺静脉回流入左心房血量，左房压力，左房 压力右房压力时，卵圆孔功能关闭、继之解剖关闭(5-7月)； 肺循环阻力，主A压力，流经动脉导管的血流减少、停止， 血氧，使动脉导管平滑肌收缩，先功能关闭，后解剖关闭（ 80生后3个月、95生后1年关闭）。 3，左心负荷渐高于右心，形成“左心优势”； 4，上下肢血氧含量相等。,14,第一节 正常心血管生理解剖,三、心脏大小与位置 心脏容积： 出生时 2022ml 2岁 达 出生 2倍 3岁 达 出生 3倍 1820岁接近成人（250ml) 心脏位置： 2岁 心脏呈横位 以后逐渐转为斜位（站立、行走等影响）,15,第一节 正常心血管生理解剖,四、血管特点 小儿动脉相对比成人粗：新生儿 A:V=1:1 成 人 A:V=1: 2 婴儿期毛细血管特别粗大：肺、肾、肠、皮肤 有利代谢,16,第一节 正常心血管生理解剖,五、心 率 小儿年龄越小，心率越快。 * 小儿新陈代谢旺盛，需血O2多； * 每搏输出量少，只有增加心率； * 婴儿迷走神经兴奋性、交感神经占优势。,17,第一节 正常心血管生理解剖,六、血 压 1，动脉血压： 取决于心输出量及外周阻力 小儿年龄愈小，血压愈低 推算公式：收缩压=(年龄2)80 (mmHg) 舒张压=2/3收缩压 正常波动范围： 计算值20mmHg 一般收缩压7580mmHg为低血压 正常时，下肢血压高于上肢血压20mmHg 1KPa=7.5mmHg 或 1mmHg=0.1333KPa,18,第一节 正常心血管生理解剖,六、血 压 2，静脉血压： 心输出量、血管功能与循环血量 有关。 正常儿童：仰卧位、背部垫高45o时，颈静脉在胸骨柄上窝应不见充盈，若见充盈提示 静脉压增高。 小儿哭叫不安、体力活动及变换体位时可见静脉压升高。 颈静脉压：学龄前儿 40mmH2O; 学龄儿童 60mmH2O,19,第三节 先天性心脏病概述,一、病因与预防 二、分类 三、诊断方法与步骤 四、预后 五、治疗原则,20,第三节 先天性心脏病概述,先心病 （Congenital Heart Disease, CHD） 是胎儿时期心脏血管发育异常而致的心脏畸形 是小儿最常见的心脏病 居小儿心脏病第一位，新生儿先天畸形首位 发病率：0.70.9% (初生活产婴儿） 生后第一年为0.69%（上海）,21,第三节 先天性心脏病概述 【病因与预防】,在胎儿心脏发育阶段，任何因素使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先心病。 一、遗传因素（内在因素） *染色体易位与畸变 房室间隔缺损、动脉干畸形 与21号染色体长臂过度复制或缺损有关； 21三体、1315三体、18三体患儿多伴先心病,22,第三节 先天性心脏病概述,严重先心病患儿 若未及时治疗 1/3生后1月内死亡； 75%生后1年内死亡。 诊断与治疗进展迅速: 心血管造影、超声心动图 低温麻醉 、体外循环心内手术 大多数得到根治，预后大为改观 1岁内存活率达75以上（过去死亡率为75%) 单一畸形成活率达9095以上,23,第三节 先天性心脏病概述【病因与预防】,二、环境因素（外在因素） 1，病毒感染：宫内感染（CMV、风疹V.流感V. 腮腺炎V.柯萨奇V.等）； 2，药物：致畸药物200多种； 3，放射线与同位素：腹部X线透视 4，代谢紊乱：母患糖尿病、高钙血症等； 5，造成宫内缺氧缺血疾病 6，缺乏叶酸 针对病因预防！,24,第三节 先天性心脏病概述,【分类】 一、左向右分流型（潜在紫 绀型） 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭 二、右向左分流型（青紫型） 法洛四联征、大动脉错位、艾森曼格综合征 三、无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄、主动脉缩窄,25,26,第四节 常见先天性心脏病 一、房间隔缺损（VSD） 二、室间隔缺损（ASD） 三、动脉导管未闭（PDA） 四、法洛四联征（TF）,27,第四节 常见先天性心脏病 一.房间隔缺损 （atrial septal defect,ASD） 发病率仅次于VSD，居第二位，占小儿先心病的20-30在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。,28,第四节 常见先天性心脏病,一.房间隔缺损 （atrial septal defect,ASD） 【ASD分类】 1，卵圆孔未闭：不分流、无临床意义； 2，第一孔未闭（原发孔缺损）：位于房间隔下部， 半圆形缺损，较大，多伴有二尖瓣/三尖瓣裂孔 或关闭不全； 3，第二孔未闭（继发孔缺损）：位于房间膈中部卵原窝 处，或靠近上下腔静脉，缺损直径在13cm. ASD可合并肺静脉畸形引流入右房、肺A狭窄等,29,分类,房间隔缺损,冠状静脉窦型缺损 占2%,下腔型,继发孔缺损 占75%,静脉窦型缺损 占5%,原发孔缺损 占15%,30,31,32,房间隔缺损（ASD）,33,病理生理(1),ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多 导致肺淤血.,34,病理生理(2),肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为森曼格艾综合 征.(Eisenmenger),35,房间隔缺损（ASD）,【病理生理】 ASD血液动力学变化,36,【病理生理】 ASD血液动力学变化 ASD 右向左 肺动脉高压 分流 动力型 梗阻型 肺炎 左房 艾森曼格综合征 负荷 生长发育迟缓 青紫,左 心 房,右 心 室,肺循环充血,体循环缺血,肺动脉,右 心 房,上下腔静脉,37,房间隔缺损（ASD）,ASD属左右分流型(潜伏青紫） 在出生时及新生儿早期右房压力高于左房， 出现右左分流，“暂时青紫” 当出现持续右左分流，持久青紫梗阻型肺动脉高压（艾森曼格综合征 Eisenmenger征）,38,房间隔缺损（ASD）,【临床表现】 一、小型缺损： 无症状，可存活终生。 体检发现胸骨左缘2、3肋间全收缩杂音。 二、大型缺损： 1，体循环缺血：生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气急等。 2，肺循环充血：易患肺炎、呼吸道感染。 3，青紫：暂时性青紫新生儿早期、剧哭、肺炎、心衰； 持续性青紫 提示艾森曼格综合征,39,房间隔缺损（ASD）,【临床表现】 二、大型缺损： 1，2，3， 4，心脏检查： 心前区隆起，心界扩大、心尖搏动弥散，抬举搏动 杂音：胸骨左缘2、3肋间-级全收缩期杂音， 喷射性，较柔和，颈部传导，不广泛，无震颤； (右室流出道相对狭窄所致) 分流量较大时，在胸骨左缘下方可听见 舒张期杂音；（三尖瓣相对狭窄） P2亢进且固定分裂（不受呼吸影响）,40,房间隔缺损（ASD）,【特殊检查】 一、X线检查： ASD时心影轻 中度扩大， 尤以右房右室 增大为主， 肺A段凸出， 肺血管影增粗， 透视下 见“肺门舞蹈。,41,房间隔缺损（ASD）,【特殊检查】 二、心电图 典型者出现电轴右偏和右束枝不完全传导阻 部分表现右房右室肥厚 ； 三、超声心动图: 右房增大、右室流出道增宽； B超可显示房缺位置和大小； 彩超显示分流位置、方向及分流量 四、心导管检查:右房血氧含量高于上下腔静脉， 导管由右房通过缺损进入左房; 右室和肺动脉压力多属正常或轻度增高; 据所测的数据可计算出肺动脉阻力和分流量,42,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流,43,治疗,小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于3 mm）在出生一年内有自然愈合的可能，大于8mm房缺自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法,44,介入封堵术(1),房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房,45,房间隔缺损（ASD）,【治疗】 小于3mm的缺损多在3个月内自然闭合； 大于8mm一般不会闭合； Qp/Qs1.5需手术； 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法,一般3-5岁需在体外循环直视手术，有并发症者早手术。 也可通过介入性心导管。,46,介入封堵术(2),两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房间隔缺损，另一方面固定住封堵器。,47,介入封堵术适应症(1),年龄大于三岁，体重5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件： a)最大伸展直径40mm b)边缘至少4mm c)房间隔伸展直径大于房 间隔缺损直径14mm以上,48,介入封堵术适应症(2),复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等,49,介入封堵术禁忌症,已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内,50,介入封堵术并发症,1 残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺口 2 异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症 3 血管并发症及感染 4 机械性溶血较少见,51,第四节 常见先天性心脏病,二.室间隔缺损 （ventricular septal defect,VSD） 最常见的先心病类型；占小儿先心病的50 【VSD分类】 1，高位缺损：干下型位于室上嵴上方、肺A瓣或主A瓣下； 膜部缺损位于室上嵴下方或三尖瓣后方； 2，低位缺损：肌部缺损位于室间隔肌部，缺损较小， 有自愈倾向。 VSD可合并肺A瓣狭窄、ASD、PDA等,52,室间隔缺损（VSD）,53,室间隔缺损,室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形,54,室间隔缺损（VSD）,【病理生理 VSD血液动力学变化,55,室间隔缺损（VSD）,【病理生理】 VSD血液动力学变化 VSD 右向左 肺动脉高压 分流 动力型 梗阻型 肺炎 左房 艾森曼格综合征 左室 青紫 负荷 生长发育迟缓,左心室,右心室,肺循环充血,体循环缺血,肺动脉,56,室间隔缺损（VSD）,VSD属左右分流型 缺损0.5-1.0cm,分流量大，可超过体循环35倍。 肺动脉高压 动力型：由肺小A痉挛暂时引起； 梗阻型：肺小A中层、内膜增厚，肺循环阻力， 持续右左分流，出现青紫 艾森曼格综合征（Eisenmengen Syndrome),57,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,58,室间隔缺损（VSD）,【临床表现】 一、小型室缺(Roger病)： 肌部小缺损（多0.5cm) 症状不显，仅活动后疲乏，生长发育无影响； 体检发现胸骨左缘3、4肋间响亮粗糙级全收缩杂音； P2亢进； 有自愈可能，20，多5岁以内。,59,室间隔缺损（VSD）,【临床表现】 二、大型室缺： 1，体循环缺血：生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气短等。 2，肺循环充血：易患肺炎、呼吸道感染。 3，声嘶、青紫（多为暂时性） 4，心脏检查： 心界扩大、心尖搏动弥散 杂音：胸骨左缘3、4肋间级全收缩期 杂音，四周传导，收缩期震颤；分流量大是在心尖区可闻及 二尖瓣相对狭窄的舒张中期杂音；合并主A瓣关闭不全时，在 主A瓣第二听诊区可闻及高调舒张期杂音； P2亢进。P2、杂音、青紫加重提示肺A高压,60,室间隔缺损（VSD）,【特殊检查】 一、X线检查： 小型VSD无明显改变 或心影轻度增大、 肺充血； 大型VSD:心外形 中度以上增大， 肺A段凸出， 肺血管影增粗， 透视下见 “肺门舞蹈”。 主动脉较小 左右心室增大， 左房大,61,室间隔缺损（VSD）,【特殊检查】 二、心电图： 小型VSD正常或轻度左室肥大； 大型VSD左右室肥大，心肌劳损。 三、超声心动图 B超可直接显示缺损部位，但阴性不排除； 彩超显示分流位置、方向及分流量 Qp/Qs1.5提示中等量左向右分流，2.0 为大量分流 四、心导管检查：右心室血氧含量高于右心房， 肺A压力,62,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,63,室间隔缺损（VSD）,【并发症及预后】 1，并发症：支气管炎，充血性心力衰竭，肺水肿，感染 性心内膜炎 2，预后：20%50%的肌部小梁部及膜周部有自然闭合的 可能，5岁以下，尤其是1岁。肺动脉下或双 动脉下漏斗隔缺损很少自然闭合。,64,室间隔缺损（VSD）,【治疗】 1，内科：有自然闭合的可能，中小型缺损可在门诊 随诊至学龄前期， 有临床症状内科处理 2，外科：大型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者， 肺循环/体循环两之比大于2：1时应外科 处理： 手术修补 心导管堵塞,65,第四节 常见先天性心脏病,三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus,PDA） 小儿常见先心病类型之一；占先心病的1520，女性多见。 一般小儿出生后1015小时功能关闭，早产儿延迟。 婴儿803个月左右、951岁以内解剖关闭。 1岁动脉导管未关闭，产生病理生理改变 PDA 【PDA分类】 1，管型：导管1cm左右，粗细不等； 2，漏斗型：近主A端粗，近肺A端细，如同漏斗状； 3，窗型：肺A与主A紧贴，之间为一孔道，其缺损较大。,66,动脉导管未闭（PDA）,67,动脉导管未闭,68,动脉导管未闭（PDA）,【病理生理】 PDA血液动力学变化,69,PDA血液动力血变化,动脉导管 生长发育迟缓 右向左分流 下半身青紫,肺循环充血,肺动脉,右心室,主动脉,体循环缺血,左心血多 左房左室扩大 肥厚,肺动脉高压,70,动脉导管未闭（PDA）,【临床表现】 一、导管细者： 无症状。体检发现胸骨左缘第2肋间收缩杂音。 二、导管粗者： 1，体循环缺血：生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气急等。 2，肺循环充血：易患肺炎、呼吸道感染。 3，其他症状：差异性青紫肺A压力超过主A压力时， 产生右左分流，出现下半身青紫。 声音嘶哑扩大的肺A压迫喉返神经； 4，周围血管征：动脉舒张压、脉压差大，出现水冲脉、 股动脉枪击音、毛细血管搏动征,71,动脉导管未闭（PDA）,【临床表现】 二、导管粗者： 1，2，3，4， 5，心脏检查：胸阔前凸畸形； 杂音：胸骨左缘第2肋间粗糙的双期杂音，呈 连续性机器样，向左锁骨下、颈背部传 导；最响处扪及震颤； #有时仅闻及收缩期杂音（见于婴儿期肺A压 力，主A肺A压力差小，舒张期二者相近；或 见于肺A高压、心衰时。 部分病人在心尖部可听见隆隆样 舒张期杂音；（二尖瓣相对狭窄） P2亢进（但多被杂音淹没）,72,动脉导管未闭（PDA）,【特殊检查】 一、X线检查： 导管粗者 左房左室增大， 肺A段凸出， 肺血管影增 粗， 透视下见 “肺门舞蹈。 主A弓增大。,73,动脉导管未闭（PDA）,【特殊检查】 二、心电图：典型者出现左室肥厚，或左、右室肥厚； 三、超声心动图: 左房、左室内径增宽，主A内径增宽； B超可显示导管位置和粗细； 彩超显示分流方向及分流量 四、心导管检查：肺A血氧含量高于右室，导管可由主A进 入肺A. 五、心血管造影：显示主A、肺A与导管关系,74,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流,75,动脉导管未闭（PDA）,【治疗】 均应手术或介入治疗 早产儿使用消炎痛,76,77,第四节 常见先天性心脏病,四、法洛四联征 （tetralogy of fallot,TF） 发病率占先心病的1015，是存活婴儿最常见的青紫型先心病 TF由四种畸形组成： 1，肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见； 2，室间隔缺损：多为高位膜部缺损； 3，主动脉骑跨：主动脉右移跨于左右心室之上，随年龄增 大，右跨渐重； 4，右心室肥厚：为肺动脉狭窄的继发改变。,78,法洛四联征（TF）,79,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,80,法洛四联征（TF）,【病理生理】 TF血液动力学变化,81,法洛四联征（TF）,【病理生理】 TF血液动力学变化（图） 青 紫 VSD 右室压力，左向右分流无青紫 右室压力，右向左分流青紫,肺动脉 狭窄,肺循环 缺血,右心室 血液,左心室 血液,主动脉 骑跨,右室肥厚 压力增高,体循环缺氧,82,法洛四联征（TF）,小婴儿，动脉导管尚未关闭时 主动脉血 肺动脉 青紫轻或不明显 * 当动脉导管关闭及漏斗部狭窄加重。肺血流，青紫日渐加重， 并相继出现杵状指、红细胞增多症等。,动脉导管,肺循环血量 增多,83,法洛四联征（TF）,【临床表现】 一、青紫：青紫程度及出现早晚与肺A狭窄程度有关。狭窄越 重，青紫越早且重。以口唇、甲床、球结膜等部 位明显。活动后气急、青紫加重。 原因：主动脉骑跨，肺动脉狭窄，侧枝循环 二、蹲踞征：患儿在行走、活动时，常主动下蹲片刻。 蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量，减轻心脏负 荷；同时体循环阻力，左心压力，右左分 流，缺氧暂时缓解。,84,三、杵状指： 6个月以上，多在青紫出现12年内出现。 四、脑缺氧症状： 头痛、头昏，重者昏厥、抽风(狭窄的漏斗部肌肉痉挛）。 五、红细胞增多症： Hb/RBC,易并发脑血栓、脑脓肿。,85,杵状指趾 Clubbing of fingers and toes,86,杵状指 Clubbing of fingers,87,法洛四联征（TF）,【临床表现】 六、体格发育迟缓： 消瘦、乏力。 七、心脏检查：心前区隆起； 杂音：胸骨左缘第24肋间闻及喷射性 收缩期杂音，以第3肋最响。 狭窄越重，杂音越轻而短。漏斗部痉挛 时，杂音消失，青紫加重。 P2减弱或消失。在肺A瓣区可只听到单一的第 二音（A2) P2亢进，可能为骑跨的主动脉瓣第2心音传导 而来。,88,法洛四联征（TF）,【特殊检查】 一、X线检查： 心脏外形正常或稍大； 心尖园钝上翘、 肺A段凹陷， 呈“靴型心” 肺缺血性改变： 肺门血管影减少， 肺纹理减少， 透光度增强， 肺外带出现网格 状纹理。,89,法洛四联征（TF）,【特殊检查】 二、心电图：电轴右偏，右室肥厚、心肌劳损；右房大 三、超声心动图: 主动脉骑跨、主动脉内径增宽；右室流 出道狭窄； B超显示高位室缺； 彩超显示右心血射入主动脉。 四、心导管检查：导管易由右室进入主A。 五、右心选择性造影：主A、肺A几乎同时显影。 且显示狭窄部位、程度、主动脉位置等。,90,91,法洛四联征（TF）,【治疗】 1，一般护理 2，缺氧发作的治疗 （1）胸膝位; （2）吸氧，保持安静; (3)新富林0.05mg/kg/次，或心得安0.1mg/kg/次， 必要时皮下注射吗啡0.10.2mg/kg/次， （4）纠酸,去除诱因； （5）必要时手术 3，外科手术：,92,【诊断方法与步骤】,一、详细询问病史 1，母妊娠史：孕期最初3个月病毒感染、放射线 （腹部和盆腔）、服用药物史； 2，发病年龄： 一般3岁先心病常见； 活动后（哭闹）青紫、气急、 易患呼吸道感染、反复出现心衰、其他畸形（21三体） 多提示先心病,93,第二节 先天性心脏病,【诊断方法与步骤】 一、详细询问病史 3，常见症状： 轻型：可无任何症状，仅在尸检时发现； 重型:婴儿期喂养困难、气促、出汗多； 声音嘶哑（扩大左房/肺A 压迫喉返神经) 反复咳嗽、肺炎、心衰； 发育迟缓（多有青紫）、活动后气促甚 至突然晕厥(多在大哭或大便时),94,第二节 先天性心脏病,【诊断方法与步骤】 二、仔细体格检查 应反复仔细检查（可在安静、入睡时） 1，一般表现： 轻症外观正常；重症生长发育落后、 “瘦小”；严重者出现智力低下。 呼吸急促（安静状态下）； 青紫或活动后青紫：口唇、指甲、鼻尖明显； 杵状指：多在青紫出现12年后逐渐形成； 心衰：肝大、肝颈回流征阳性； 伴随其他畸形：白内障、唇腭裂、蜘蛛状指,95,第二节 先天性心脏病,【诊断方法与步骤】 二、仔细体格检查 2，心脏检查： 望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散（达剑突下）； *正常心尖搏动：2岁见于左第4肋间，最远点达乳线外1cm; 56岁时在左第5肋间锁骨中线上。 触诊：心前区有抬举性冲动（右室肥厚）； 震颤：收缩期/舒张期,96,第二节 先天性心脏病,【诊断方法与步骤】 二、仔细体格检查 2，心脏检查： 叩诊：心浊音界扩大 各年龄小儿心界,97,第二节 先天性心脏病,【诊断方法与步骤】 二、仔细体格检查 2，心脏检查： 听诊：心率、心律 心音: 注意第一、二心音强弱(亢进、减弱、消失) P2亢进肺A高压； P2减低肺A狭窄 杂音: 对鉴别先心病的类型有重要意义。 先心病多数有杂音，有杂音不一定是先心病 3岁听到器质性杂音多为先心病；34岁后则可能为后天性心脏病；同时注意与功能性杂音鉴别（表）。,98,心脏杂音鉴别,99,第二节 先天性心脏病,【诊断方法与步骤】 二、仔细体格检查 3，周围血管征： 股A搏动减弱或消失、下肢血压主A缩窄 股A枪击音伴毛细血管搏动征动脉导管未闭,100,第二节 先天性心脏病,【诊断方法与步骤】 三、选择适宜的特殊检查 1，胸部X线检查：可显示心房、心室大血管位置、形态、 搏动、肺门舞蹈征等； 2，心电图：反映心脏位置、心房心室肥厚及传导系统病变； 3，超声心动图：非创伤性