先天性心脏病阙学俊ppt课件.ppt

先天性心脏病 （congenital heart disease, CHD）,先天性心脏病 （congenital heart disease, CHD）,先天性心脏病 （congenital heart disease, CHD）,玉林市一医院儿科 阙学俊,目录,正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断,第一节 正常心血管解剖生理,一、心脏胚胎发育 第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成,二、胎儿血液循环途径,返回,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；57月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 脐血管：68周内闭锁形成韧带,正常血液循环途径,胎儿与出生后血液循环比较,第二节 儿童心血管疾病检查方法,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查,一、病史和体格检查,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶,体格检查,测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音,听诊,小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,临床上有诊断意义的心脏杂音Clinical significance heart murmur,全收缩期杂音 Pansystolic murmur 收缩晚期杂音 Late systolic murmur 舒张期杂音 Diastolic murmur 连续性杂音 Continuous murmur 强度3/6级的杂音Grade 3/6 murmur,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）,患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,第三节 先天性心脏病概述,1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 -12.3，上海：6.9 ，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见,先天性心脏病致病因素,1.遗传因素 2.环境因素 宫内感染 药物 放射线 代谢性疾病 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸） 基因和环境共同作用,先天性心脏病分类,先天性心脏病的诊断Diagnosis of CHD,病史History 体查Physical examination 心电图Electrocardiogram 心脏X线检查Chest X-ray 超声心动图Echocardiogram 心导管检查和心血管造影Cardiac catheterization and angiocardiography,先天性心脏病的治疗Treatment of CHD,内科治疗 Medical management,治疗心衰，良好护理 Anticongestive heart failure measures, good nursing,外科治疗 Operation treatment,开胸心脏修补手术 Repair the defect through transthoracic cardiac surgery operation,介入治疗Interventional treatment,利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和PDA Catheterization closure with an interventional device is generally recommended for ostium secundum ASD and PDA,TOF,PDA,VSD,ASD,第四节 常见先天性心脏病,返回,一、房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）,房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病 发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。 女性多见，男女比例1：2。,ASD,一.概述 1.占先心病510 男:女约1:2 2.类型 继发孔型(多见) 原发孔型 静脉窦型 冠状静脉窦型,ASD分类,原发孔型 约占15%，也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%,胎心房缺,PV,LA,PA,LV,PV,SVC,RA,AO,IVC,RV,肺静脉,肺静脉,上腔静脉,右心房,主动脉,下腔静脉,右心室,左心房,肺动脉,左心室,房间隔缺损 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of ASD,ASD murmur,ASD血液循环途径,肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺 右室 体循环 三尖瓣 右房 腔静脉,上、下腔静脉血 肺静脉 右心房（扩大） 左心房 右心室 （增大） 左心室（血量 减少） 肺血流量明显增加（肺充血） 肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等） 艾森门格综合征 (少数病人晚期）,ASD,房间隔缺损 血流动力学变化 Hemodynamics of ASD,ASD临床表现,临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD临床表现,体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页,ASD听诊特点,1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音,ASD X线表现,右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小,正位胸片的心脏投影,ASD心电图表现,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚,不完全性右束支传到阻滞,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流,房间隔缺损并发症Complication of ASD,支气管肺炎 Bronchopneumonia 充血性心力衰竭 Congestive heart failure 感染性心内膜炎 Infective endocarditis,ASD治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,二、室间隔缺损 （ventricular septal defect, VSD）,1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为： 膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%,VSD分类,按缺损大小分类：,室间隔缺损 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of VSD,PV,SVC,RA,PA,IVC,RV,PV,LA,AO,LV,肺静脉,上腔静脉,右心房,肺动脉,下腔静脉,右心室,肺静脉,左心房,主动脉,左心室,VSD murmur,室间隔缺损血流动力学变化 Hemodynamics of VSD,小室缺 可无血流动力学变化Small VSD no hemodynamics changes,大室缺 大量左向右分流 Large VSD Large left-to-right shunts,动力型肺动脉高压 Dynamic PH,梗阻型肺动脉高压 Obstructed PH,艾森门格综合征 Eisenmenger Syndrome,肺动脉高压Pulmonary Hypertension (PH),Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩 压超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流 临床表现：持续性青紫,肺循环 肺动脉 左心房 右心室 左心室 右心房 主动脉 体循环,结果:,肺循环、左心房、左心室 血量增多体循环血减少,肺动脉高压(动力型梗阻型),左室肥大左房稍大.右室肥大,Eisenmenger syndrome,Eisenmenger syndrome： （艾森曼格综合征 ）,左向右分流的先心病，当肺动脉压明显增高时，使右侧心腔压力大于左侧的, 出现右向左分流，引起青紫症候群，称。 也称肺动脉高压性右向左分流综合征,VSD临床表现,临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进,发育落后 体格矮小,心前区,心前区隆起,心尖搏动弥散,收缩期震颤,心界向左 下扩大,/级全收缩期杂音,响亮粗糙,四周传导.可闻二尖瓣相对狭窄杂音,P2亢进,二.体征.,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,室间隔缺损并发症Complication of VSD,支气管肺炎 Bronchopneumonia 充血性心力衰竭 Congestive heart failure 肺水肿 Pulmonary edema 感染性心内膜炎 Infective endocarditis,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus ,PDA）,动脉导管未闭 指动脉导管异 常持续开放并导致的病理生理 改变，占先天性心脏病的15%。,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,PV,SVC,RA,PA,IVC,RV,PDA,PV,LA,AO,LV,肺静脉,肺静脉,上腔静脉,下腔静脉,右心房,主动脉,肺动脉,右心室,左心房,左心室,动脉导管未闭 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of PDA,动脉导管,PDA murmur,右心室血流 体循环 舒张压 肺动脉 主动脉 供血减少 脉压增宽 肺血流量 肺动脉高压 艾森门格综合征 左房、左室扩大 （差异性紫绀） （右心室肥大）,PDA,动脉导管未闭 血流动力学变化 Hemodynamics of PDA,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA患者当肺A压力主A时,肺A血主A: 下半身青紫 颜面部及上肢轻度青紫或无青紫 这种现象称.,Why?,Differential cyanosis (差异性紫绀),PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA与 DO分流,PDA 血管造影,动脉导管未闭并发症Complication of PDA,支气管肺炎 Bronchopneumonia 感染性心内膜炎 Infective endocarditis 充血性心力衰竭 Congestive heart failure,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,左向右分流先心病共同临床特点Common features of left-to-right shunting CHD,一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis 心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic murmur is heard in precordium 肺循环血量多，易患肺炎 Pulmonary flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia 体循环血量少，影响生长发育 Systemic flow decrease and the patient grow slowly,四、法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型 先天性心脏病，包括四种畸形： 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,右 心室（肥厚） 左心室 肺动脉狭窄 主动脉 （血流量 、扩张） 肺血流量减少（肺野清晰） 混合血进入循环 （青紫、发育落后、乏力 血氧合不足 （杵状指趾等） 蹲踞、阵发性昏厥）,分流,分流,法洛四联症 血流动力学变化 Hemodynamics of TOF,病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前：青紫轻,TF病生理,右室肥厚、压力 血入主A PA狭窄 肺血 青紫 动脉导管关闭后 漏斗部狭窄加重 青紫加重，RBC 杵状指（趾）,右室肥大 肺血减少,左室 右室,主 动 脉,RBC增多 血液粘稠度,二、病理生理,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿，行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,蹲踞机理,V回心血 右心负荷 下肢屈曲 右向左分流 下肢A压 体 循 环 阻 力 肺 血 缺氧改善,蹲踞或胸膝卧位,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显,血液检查,红细胞可达5.0-8.01012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。,TOF X线检查,心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏 右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,脑血栓 Cerebral embolism 脑脓肿Cerebral abscess 感染性心内膜炎Infective endocarditis,法洛四联症并发症Complication of TOF,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）,常见先天性心脏病鉴别诊断,英文词汇,congenital heart disease, CHD 先心病 atrial septal defect ，ASD 房缺 ventricular septal defect, VSD 室缺 patent ductus arteriosus ,PDA 动脉导管未闭 tetra