临床皮肌炎疾病影像表现

肌骨病例精读·

患者：女，44岁·

主诉：肌无力伴皮疹1年余，加重2周·现病史：患者1年前无明显诱因出现肌无力，主要表现为下蹲及上肢上举

困难，伴双眼睑淡紫红色水肿性皮疹，伴眶周水肿，未予重视。2月后，

患者自觉四肢肌无力症状逐渐加重，伴额面部皮疹，颈前V型分布斑丘疹

,无瘙痒，伴肌肉疼痛、四肢非可凹性水肿、吞咽困难、饮水后呛咳、双

手掌、足底皮肤角化增厚。至外院就诊，症状反复。2周前患者自觉肌肉

乏力症状明显加重，伴抬颈困难、行动受限，伴近端肌肉疼痛明显，伴吞

咽困难、构音障碍，双眼睑淡紫红色皮疹、额面部皮疹、颈前V字型皮疹

伴瘙痒，眶周水肿明显，无明显饮水呛咳，无明显关节疼痛，无畏寒发热

,无呼吸困难，无心悸胸闷，无泡沫尿，为进一步诊疗入我院。·

既往史、个人史及家族史：无特殊临床资料·

专科检查：面部可见色素沉着，眶周水肿，上眼睑红色皮疹，颈前V字型斑丘疹

，脊柱正常，棘突无压痛，无叩痛，四肢关节无肿胀，双上肢

肌力3-级，双下肢肌力2级，四肢非凹性水肿，双下肢胫前可见散

在皮肤破损，双手掌、足底角化明显，无杵状指(趾)临床资料·

辅助检查√

肌电图：肌源性损害√肌炎抗体：TIF-y阳性√血常规：白细胞17.201;

淋巴细胞

0.60↓;单核细胞1.321;中性粒细胞15.221

;

淋巴细胞百分比3.50↓;中性粒细胞百分比88.50↑√心肌标志物：血清肌钙蛋白I(-);高敏肌钙蛋白T138.81;肌酸激酶同工酶138.71

;肌红蛋白>30001√生化：丙氨酸氨基转移酶(

ALT)

106.5↑;

天门冬氨酸氨基转移酶(

AST)

619.81;乳酸脱氢酶(

LDH)29331;

肌酸激酶19034↑;

α-羟丁酸脱氢酶17281临床资料T1WI轴位T2WI轴位T1WI冠状位◆T2WI冠状位1、征象问题：关于该病变的描述，下列正确的是(多选)A.T1WI示双侧臀部、盆底肌肉肌间隙增宽，T1信号增高B.T2WI示双侧臀部、盆底肌肉T2信号弥漫性增高，局部肌筋膜增厚，信号增高，皮下多发条片状高信号影C.

病变呈双侧对称性分布D.

左侧股骨头见“双线征”问题1、征象问题：关于该病变的描述，下列正确的是(多选)A.T1WI

示双侧臀部、盆底肌肉肌间隙增宽，T1

信号增高B.T2WI示双侧臀部、盆底肌肉T2信号弥漫性增高，局部肌筋膜增厚，信号增高，皮下多发条片状高信号影C.

病变呈双侧对称性分布D.

左侧股骨头见“双线征”答案：A、B、C、D问题2、拓展问题：举例导致肌肉组织在MRI上表现为水肿或水肿样信号改变的原因问题2、拓展问题：举例导致肌肉组织在MRI上表现为水肿或水肿样信号改变的原因答案：·

外伤·

感染性病变·

肿瘤性病变·

肌纤维缺血、坏死改变·

去神经性改变·

结缔组织病性骨骼肌的病变·

废用性肌萎缩·

医源性损伤问题3、印象诊断：根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项(单选)A.

感染性肌病B.

横纹肌溶解C.

皮肌炎D.

肌营养不良问题3、印象诊断：根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项(单选)A.

感染性肌病B.

横纹肌溶解C.

皮肌炎D.

肌营养不良答案：C问题肌肉活检病理示：·

(左肱二头肌)送检骨骼肌组织形态符合肌源性损害，

考虑特发性炎性肌病，未除外皮肌炎，但皮肌炎典型束

周萎缩病理特征不明显，需结合临床表现及肌炎特异性

抗体等相关检查综合分析。病理4、拓展问题：特发性炎性肌病的分类问题4、拓展问题：特发性炎性肌病的分类

答案：●

特发性炎性肌病也被统称为肌炎，是一类以肌无力和肌肉炎症为

主要特征的异质性疾病·其主要包括以下5种临床亚型：

皮肌炎、多发性肌炎、包涵体肌

炎、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病·成人患者中以皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎多见·幼年型皮肌炎是青少年特发性炎性肌病患儿中最常见的临床亚型问题(Dermatomyositis,DM)特发性炎性肌病的一种亚型；是一种以侵犯横纹肌为主，常伴有特征性皮疹并可累及多个脏器的自身免疫性疾病罕见，发病率1/50000~1/10000女>男(女：男≈2:1)双峰年龄分布·青少年皮肌炎——5~15岁·成人皮肌炎——40~60岁病因尚不清楚，可能与遗传、感染、恶性肿瘤和免疫因素等相关皮肌炎皮肤活检：·多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性及淋巴细胞浸润肌肉活检：·

炎症分布于血管周围或在束间隔及其周围，而不是在

肌束内，浸润的炎细胞以B细胞和CD4+T细胞为主·

肌内毛细血管密度减低，剩余毛细血管管腔明显扩张·

肌束膜下肌纤维萎缩——束周萎缩为DM

特征性表现病理特征肌肉损害累及横纹肌，受累肌肉常呈对称性分布一般呈急性或亚急性，以进行性肢体近端肌群无力为特点，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩和关节挛缩几乎所有患者均可出现肌无力，可突然发生，并持续进展数周到数月以上

临床表现以受累肌肉不同而异：√骨盆带肌及肩带肌：上楼、起蹲困难，双臂不能高举、梳头困难等√颈屈肌：竖颈困难√咽喉肌：构音吞咽困难√呼吸肌：胸闷、气短等√眼外肌一般不受累临床特征临床特征皮肤损害：约为40%DM

患者的唯一表现Gottron

丘

疹

&

Gottron征——诊断特异性皮损掌指关节、指间关节、肘和膝关节伸面的紫红色或破溃性皮损“向阳性皮疹”双侧眶周的水肿性淡紫色斑“披肩”征&“V”

型疹肩背部，颈部、前胸领口“V”字区弥漫性红斑“技工手”指腹皮肤过度角化、脱屑、粗裂，尤其是示指桡侧出现的皮肤病变其他常出现在手指的皮肤病变，包括甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化皮肤钙质沉着症——儿童DM

更多见、更广泛24其他损害肺

：DM最常见的肌外表现√肺间质病变是肺部受累常见的表现，也是DM

患者的主要死亡原因之一，表现为乏力、干咳、进行性加重的劳力性呼吸困难消化道：吞咽困难，食管、胃排空异常等，儿童DM

可出现消化道溃疡、

出血及因血管炎引起的缺血性坏死心脏：充血性心衰、严重的心律失常肾脏：肌红蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿等，多数肾脏功能正常少数病例合并其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等少数病例可伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等临床特征判定标准：Bohan/Peter

诊断标准(1975年)1.对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈屈肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸肌肉受累2.肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱性变，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出3.血清肌酶升高：如CK、ALD、ALT、AST和LDH4.肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变，即时限短、低波幅多相运动电位；纤

颤电位、正弦波；高频放电5.典型的皮肤损害：①

眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron

征

：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的

红斑性皮疹DM-确诊应符合第5条加1~4条中任3条；拟诊应符合第5条加1~4条中任2条；可疑应符合第5条加1~4条中的任1条PM-

确诊应符合所有1~4条；拟诊应符合1~4条中任3条；可疑应符合1~4条中任2条

诊断标准影像特征MRI(

最常用的影像手段，无特异性)价值·引导穿刺活检·反映肌肉的受累范围，评估疾病的活动度和治疗疗效·

检测无临床症状的DMMRI

(最常用的影像手段，无特异性)典型表现·以双侧对称性近端肌肉受累为主·

多发性肌肉组织炎症：病变肌束在T1WI

上形态和信号均无明显异常，

在T2WI-FS和STIR上呈两侧对称性、多发性、小片状分布的高信号，

但肌纤维束轮廓，肌束间界限清楚·皮下结缔组织炎：T1WI

上皮下脂肪组织中出现线状、网格状低信号，

在T2WI-FS和STIR上呈线条状和片状高信号·

肌筋膜炎：局限性肌筋膜增厚，在T2WI-FS和STIR上呈弧线状高信号·肌肉萎缩伴脂肪浸润：肌束变细、肌间隙增宽，病变肌肉脂肪组织增多影像特征典型病例-1F,29Y,DM·

无明显诱因下出现双手背及膝关节伸面、眶周及面颊红斑皮疹，伴全身乏力

、肌肉酸痛等·LDH↑

,CK↑,ANA1:1000(+),肌炎抗体抗TIFyIGg(++)·

肌电图示肌源性损害影像特征X线反映受累软组织中的钙质沉着影像特征CT反映受累软组织中的钙质沉着有助于并发症(如两肺间质病变)的诊断典型病例-2F,74Y,DM·无明显诱因下出现四肢乏力(肌力5-级),伴纳差、恶心呕吐，伴双侧咬肌咀嚼无力，有

僵硬感，伴后背皮疹、双侧大腿散在红色皮疹、双侧眶周红斑·LDH↑,CK↑,CK-MB↑,肌红蛋白↑,ANA1:320,抗SSA抗体(+);肌炎抗体抗EJ抗

体IGg(+++)

、

抗Ro-52抗体IGg(+++)·肌电图示肌源性损害(活动性)口临床特征：√

青年女性√进行性肢体近端肌群无力√

“向阳性皮疹”、Gottron征、“V”

型疹、双手掌、足底角化明显

√肌电图示肌源性损害血清肌酶增高口影像特征分析：√

进展性、双侧对称性多发性肌肉炎性改变、皮下结缔组织炎、肌筋膜炎及肌萎缩伴脂肪浸润本例诊断分析思路鉴别诊断-感染性肌炎(化脓性肌炎)一般指发生于横纹肌的原发性细菌感染，以金葡菌最多见可由邻近的骨或软组织感染扩展所致或经血行播散引起，多发

生于免疫力低下者常累及单个肌肉，亦可多个肌肉受累(40%);下肢肌受累更

多见，尤其是股四头肌，其次为臀肌和骼腰肌影像，肌肉水肿是早期唯一征象，肌肉内脓肿是其特征表现20鉴别诊断-感染性肌炎(化脓性肌炎)6Y,M,

右髋关节疼痛伴活动受限、发热鉴别诊断-横纹肌溶解由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因导致横纹肌破坏和崩解，致使肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内成分进入细胞外液及血循环，引

起内环境紊乱、急性肾衰等组织器官损害的临床综合征血清肌酸激酶↑、血钾↑、尿肌红蛋白阳性典型“三联征”:肌痛、乏力和深色尿MRI

表现范围广，分布松散，边界模糊，但尚可与正常肌肉组织区分T2WI-FS呈斑片状、絮状及多发小斑片状高信号T1WI

呈等信号或不均匀稍高信号增强后，受累肌肉不均匀强化，部分可见斑片状无强化区32鉴别诊断-横纹肌溶解F,25Y·饮酒后右前臂肿胀1天，局部张力高、压痛，右手手指呈收缩状态，局部感觉减退，

手掌活动受限，桡动脉搏动可·

肌红蛋白15181,AST1253.31,ALT

284.51,CK-MB126.41,CK>16001,LDH

13021,尿隐血2+鉴别诊断-肌营养不良以进行性肌力低下、肌肉萎缩和脂肪化、纤维化及水肿，以及运动障碍为特征的累及肌肉的遗传性疾病以杜氏肌营养不良和贝氏肌营养不良最常见属X连锁隐性遗传病，多表现为男性发病、女性携带病程呈缓慢进行性加重，不可逆性进展，可累及心肌、呼吸肌。心肌酶和肌酸激酶明显升高。确诊依赖于基因检测，产前明确的基因诊断有利于优生优育MRI√

脂肪沉积：呈短T1长T2信号，在大腿肌群表现为两侧对称性