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漏斗胸的外科治疗,青心医院胸外科,一、概述,胸壁常见畸形 漏斗胸 鸡胸,一、概述,以胸骨剑突为中心的前胸壁凹陷 范围包括胸骨下端下陷,两侧肋软骨向后凹陷 最常见的胸壁畸形,占胸壁畸形的90,发病率1/300 1540%的病例有家族史,有一定的遗传性,一、概述,胸骨向前隆起,可伴发肋外翻、肋骨内陷等畸形 男女比例为4:1,与漏斗胸相似 发病率为胸壁畸形的622 早期发现的轻度畸形约半数可在青春期自愈 病人多在青少年时谋求治疗,一、概述,漏斗胸的影响 生理方面:胸骨及肋骨凹陷压迫心脏,心脏搏动受限;严重时心脏移位或转位,大血管扭曲;胸腔容积减小,肺扩张受到限制;时间越长,损害越严重。 心理方面:生理原因导致自尊心受伤害,产生自卑感;容易出现性格上的改变,导致心理障碍;可出现羞耻感、社交障碍、自闭、抑郁等心理问题。,二、病因,具体病因不清楚,通常认为与以下因素有关。 1.膈肌中心腱短缩:膈肌中心腱缩短牵拉胸骨和肋软骨使之向后凹陷,从而形成漏斗胸畸形,但手术中并未发现短缩的膈肌中心腱,患儿的影像学检查结果也不支持该学说。 2.呼吸道阻塞:呼吸道存在阻塞的患儿因吸气性呼吸困难而用力吸气,长时间就会形成漏斗胸畸形。大多数呼吸道阻塞的患儿并没有发生漏斗胸,漏斗胸患儿也不一定存在呼吸道的阻塞,这说明呼吸道阻塞只是一个诱因。 3.部分前方膈肌肌肉纤维化:部分前方膈肌肌肉纤维化而向后牵拉胸骨和下部分肋软骨可能是造成漏斗胸的原因,二、病因,4.骨和肋软骨发育障碍:认为漏斗胸的形成是因为胸骨和肋软骨发育障碍,继而造成胸骨和肋软骨生物力学性能下降,在呼吸肌的作用下,生物力学性能下降的胸骨和肋软骨就会向后方凹陷,从而形成漏斗胸畸形,至今还未获得直接证据。 5.结缔组织异常:漏斗胸常合并骨骼肌肉系统疾病,如脊柱侧弯、Marfan 综合征、先天性髋关节脱位、肌病、脊柱后凸等,提示漏斗胸的形成与结缔组织异常有一定关系。 6.遗传因素:约1540%的患儿有家族史,遗传因素越来越受到重视。,IA型:对称型,凹陷最低点位于中线,左右对称,范围局限,IB型:对称型,凹陷最低点位于中线,左右对称,范围广,扁平胸,三、Park分型,IIA1型:凹陷最低点位于中线偏向一侧,范围局限,IIA2型:凹陷最低点位于中线偏向一侧,范围广,一侧扁平,三、Park分型,IIA3型:凹陷最低点位于中线偏向一侧,范围广,沿胸骨形成自上而下纵贯胸壁的凹陷,也称“峡谷型”,IIB型:凹陷最低点位于中线,一侧凹陷程度比对侧明显(角角),三、Park分型,IIc 混合型: 合并2A和2B,三、Park分型,Hollow指数(Hollow index,HI) HI=仰卧位凹陷容水量/体表面积 ,已很少应用,四、漏斗胸评估,四、漏斗胸评估,2. 漏斗指数(funnel index,FI) FI= (漏斗胸凹陷长轴凹陷短轴凹陷深度)/(胸骨长度胸廓横径胸骨角到椎体前最短距离) 轻度0.3,四、漏斗胸评估,3. Haller指数 又称CT指数,为CT扫描胸廓最凹陷处的横径 和前后径的比值,新的评估指标,Haller指数与漏斗胸分度,轻度:3.2,重度:3.5-6,中度:3.2-3.5,极重度:6.0,五、外科治疗,胸廓抬举术 胸骨翻转术 NUSS手术,五、外科治疗,效果较差、手术复发率高,手术创伤大,五、外科治疗,Donald Nuss 于1987年提出设想并开创了漏斗胸的微创手术治疗新时代。,五、外科治疗,手 术 指 征,手术指征: 1、CT Haller指数大于3.25 2、肺功能显示限制性或阻塞性气道病变 3、心电图、心超显示不完全性右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常 4、畸形进展且合并明显症状 5、外观畸形使患者不能忍受,符合2项或2项以上即具备手术指征,心理影响也很重要,是选择手术的重要因素,五、外科治疗,手 术 时 机,手术时机:NUSS手术年龄跨度较大,最佳手术年龄612岁,骨骼可塑性强、术后效果佳 术后恢复快 早期消除心肺压迫 早期纠正患儿心理障碍 术后复发率低,五、外科治疗,手术所需器材折板器、穿通器、转板器、Pectus Bar,五、外科治疗,钢板的长度-测得值减去23厘米(皮下脂肪的厚度) 估计钢板的弧度、高度,五、外科治疗,五、外科治疗,胸骨凹陷最低点同一水平的腋前线和腋中线间作横形或纵形切口,两侧皮肤切口1.5cm2.0cm,如需要可打开胸大肌,保留肋间外肌,并制作两侧皮下隧道,五、外科治疗,五、外科治疗,翻转器翻转支撑钢板使其弓背向上,支撑于胸骨后,五、外科治疗,钢板翻转后,通过胸腔镜检查胸腔情况,五、外科治疗,置入固定片,支撑架与固定片呈T形,五、外科治疗,将固定片及支架缝合固定于肋骨骨膜或临近肌肉组织,五、外科治疗,固定片及支架的各点固定以及交叉固定,五、外科治疗,五、外科治疗,手术效果图,五、外科治疗,五、外科治疗,是否使用胸腔镜? 国内有不使用胸腔镜的报道 NUSS教授本人坚持使用胸腔镜,确保手术安全,有助于将来拔出钢板,五、外科治疗,手 术 效 果 评 估,手术效果评估: 1、X线胸片胸骨的改变 2、胸廓外观的效果 3、患者和家属的满意程度 4、胸廓的饱满程度、伸展性和弹性,符合4项为优、3项为良、2项为中、01项为差,五、外科治疗,术 后 注 意 事 项,注意姿势、体位;不翻滚,少屈曲;平时站立、行走时要保持腰背挺直,不要弯腰含胸;伤口完全愈合后方可沐浴(拆线后23周) 睡觉保持平卧,避免碰撞伤口及周围,避免外伤、剧烈运动,造成钢板移位影响手术效果或损伤肋间血管及组织。 术后1月即可正常上学及工作,在拆除钢板前避免MRI检查。 术后1月内避免持、背重物(包括较重的书包)及弯腰动作,不猛的扭动上身。1个月复查后可以进行常规活动。 如伤口周围局部突起、肿胀、有分泌物应立即复诊。,五、外科治疗-术 后 注 意 事 项,术 后 注 意 事 项,6、后3月内不要弯腰搬重物,尽量避免剧烈运动,避免与身体的接触性运动,而后可恢复正常运动。 7、支架在体内保留24年,要定期复诊评估胸壁畸形矫正的效果,取出支架前不要进行对抗性运动。 8、如患儿生长发育较快,胸廓增长迅速,可能出现钢板移位或双侧凹陷压迫肋骨,应及时复诊。 9、如有外伤、呼吸困难、面色苍白应立即复诊,拍胸部正侧位片。 10、取出钢板后2天内应限制运动,以后完全恢复正常,以后每年应随访1次评估胸壁矫形效果。,五、外科治疗-术 后 注 意 事 项,取 钢 板 手 术 时 机,取钢板手术时机: 常规钢板保留24年 胸壁矫形满意者2年后可取出钢板 大年龄、重度漏斗胸、术后复发者可适度延长,五、外科治疗,复旦大学儿科医院资料(180例),早期并发症,五、外科治疗,后期并发症,复旦大学儿科医院资料(180例),五、外科治疗,提 前 取 钢 板 指 征,提前取钢板指征: 胸廓生长发育过快,钢板压迫肋软骨 胸廓矫形过度-鸡胸 胸廓进行性不对称 胸部疼
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