课件：恶性淋巴瘤.ppt

李 丹 重庆医科大学临床病理诊断中心,2014/6/19,2008年WHO分类 前体淋巴细胞性肿瘤 淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 (lymphoblastic leukaemia/ lymphoma, LBL),2008年WHO分类 前体（驱）淋巴性肿瘤,1、T-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 2、B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，非特殊类型 3、B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged， B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged(ETV6-RUNX1) B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴超二倍体 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴低二倍体 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH) B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，,2019/4/11,2019/4/11,2019/4/11,Prothymocyte,Subcapsular thymocyte,Cortical thymocyte,Medullary thymocyte,Peripheral T cell,Precursor cells,Mature T cells,Cytoplasmic,Surface,CD4,CD8,CD1,CD4, CD8,CD3,CD2,CD7,TdT,With acknowledgement to Dr. John K.C. Chan, Hong Kong,2019/4/11,2019/4/11,2019/4/11,2019/4/11,Pre pre B cell,Pre B cell,Immature B cell,Mature B cell,Activated B cell,Plasma cell,Precursor cells; antigen independent,antigen independent,Germinal center antigen dependent,TdT,CD20, CD22,CD19, PAX5,CD79a,CD10,Bcl-6,CD138,Cytoplasmic CD22,With acknowledgement to Dr. John K.C. Chan, Hong Kong,2019/4/11,淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤,来源于中央淋巴器官的高度侵袭性的淋巴瘤，大多数由T前体细胞来源，少数来源于B前体细胞。,2019/4/11,临床特点,淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤占所有NHL的比例报告不一，我国T淋母和B淋母分别占所有NHL的3%和2%。 主要见于儿童和青少年，但也可发生于老年。男女之比为2:1。 约一半病人有胸腺区的纵膈包块。可出现上腔静脉综合症和胸水。淋巴结肿大可见于浅淋巴结，尤其是颈部、腋窝和锁骨上。 未加治疗的病人的病程发展极快，迅速出现多系统播散，倾向于侵犯骨髓和中枢神经系统，有白血性血相。在几个月内死亡。,2019/4/11,白血病时，BM中“母细胞”一般25%。 组织形态学、免疫表型（TDT+）、临床特点及临床全身检查（如BM）是诊断的关键,2019/4/11,病理学改变,镜下特点为弥漫型致密的相对单一性的中等大小淋巴样细胞浸润。有的病例可见“星空现象”。肿瘤常浸及淋巴结或结外脂肪组织。在结缔组织中可形成单兵样排列。 对淋巴结的网状支架破坏不大，只是瘤细胞取代了原有的正常淋巴细胞。 瘤细胞侵犯血管壁，形成“靶形”。 瘤细胞核膜薄，染色质细，核仁不明显，分裂相多，胞浆稀少。 可分为脑回状核（曲核）和非脑回状核（非曲核）性的。,2019/4/11,2019/4/11,2019/4/11,2019/4/11,2019/4/11,2019/4/11,免疫组化,末端脱氧核苷转移酶（TdT）是胸腺细胞的标记，可用免疫组化在石蜡切片上证明。是目前区别淋巴母细胞淋巴瘤和成熟T/B细胞淋巴瘤的最有用的标记。,2019/4/11,T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 TDT+,CD99+,CD34+,CD1a+,CD10+,CD117+,CD43+ T细胞标记： CD3+，CD2+，CD4+，CD5+，CD7+，CD8+，CD13可+，CD33可+ pro-T (cCD3 +, CD7+, CD2-,CD1a-, CD34+/-) pre-T (cCD3+, CD7+,CD2+, CD1a-, CD34+/-) Cortical T(cCD3 +, CD7+,CD2+, CD1a+,CD34-) Medullary T (cCD3+, CD7 +, CD2+,CD1a-, CD34-, surface CD3+).