课件：泌尿系统疾病59913.ppt

湖北医药学院病理学教研室,Pathology,泌尿系统疾病,Chapter ten,湖北医药学院病理学教研室,第十六章 泌尿系统疾病,1、掌握肾小球肾炎的概念病理类型和各型病理变化，临床病 理联系及结局。 2、掌握肾盂肾炎的病因、病理变化及结局。 3、熟悉肾癌和膀胱移行细胞癌的病变特点和临床病理联系。,肾小球肾炎的病理类型及各型病变特点和临床病理联系。肾盂肾炎的病变与临床病理联系。,湖北医药学院病理学教研室,泌尿系统疾病, 肾小球肾炎 肾 盂 肾 炎 肾和膀胱常见肿瘤,湖北医药学院病理学教研室,第一节 肾小球肾炎,肾小球肾炎（glomerulonephritis,GN），简称肾炎，是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。是引起肾衰竭最常见的原因。, 原发性肾小球肾炎 继发性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,肾实质主要由许多 肾单位 组成。,肾单位,湖北医药学院病理学教研室,湖北医药学院病理学教研室,1. 入球小A进入肾小囊分成45支毛细血管小叶或节段 2. 肾小球毛细血管的内压力较一般毛细血管高出23倍 3. 肾小球血管系膜：于毛细血管之间，由细胞及基膜组成 4. 滤过屏障：由内皮细胞、基底膜和足细胞裂孔膜组成 5. 电荷屏障：内皮细胞腔面及足细胞表面带负电荷的糖蛋白,湖北医药学院病理学教研室,血管球的结构示意图,湖北医药学院病理学教研室,大多数类型是抗原抗体反应引起的免疫性疾病。,引 起 肾小 球 肾 炎 的 抗 原,肾小球肾炎的免疫发病机制,一、病因和发病机理,湖北医药学院病理学教研室,目前临床上对肾小球肾炎的诊断主要通过穿刺进行病理组织学检查。除进行常规HE染色外，还需进行特检，如：PAS、Masson三色染色和免疫荧光及免疫酶标与超微电镜等。,肾小球细胞增多 基底膜增厚和系膜基质增多 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化 肾小球和间质的改变,基本病变,基 本 病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室, 急性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、水肿和高血压 快速进行性肾炎综合征 水肿、血尿、蛋白尿，速发生少尿、无尿伴蛋白血症 肾病综合症 大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症和低蛋白血症 无症状性血尿和蛋白尿 持续或复发性肉眼或镜下血尿等 慢性肾炎综合征 多尿、夜尿低比重尿、高血压、贫血及氮质血症等,临 床 表 现,湖北医药学院病理学教研室, 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA 肾 病 慢性肾小球肾炎,肾 小 球 肾 炎 的 病 理 类 型,湖北医药学院病理学教研室,急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis)，病变特点是以毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生为主。大多发生在链球菌感染后，故又称感染后肾炎。多见于儿童。预后良好。,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,病 理 变 化,肉 眼： 呈大红肾或蚤咬肾外观,光 镜： 肾小球内细胞增生伴多少 不等的变质和渗出,免疫荧光： GBM和系膜区有散在IgG和 补体C3 沉积,电 镜 ：GBM和上皮细胞间有电子致密的驼峰状沉积物,湖北医药学院病理学教研室,主要表现为急性肾炎综合征,少尿、无尿 毛细血管腔狭窄，肾小球滤过率降低 血尿、蛋白尿及管型-毛细血管壁损伤，通透性增加 水 肿 肾小球滤过率降低，血管通透性增加 高 血 压 水钠潴留使血容量增加,临 床 病 理 联 系,湖北医药学院病理学教研室,儿童预后好，仅1%-2%患者转化为慢性硬化性肾小球肾炎。 成人预后较差，可有15%-50%转为慢性肾小球肾炎。,转 归,湖北医药学院病理学教研室,快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,PRGN) ，为一组病情急速发展的肾小球肾炎，临床主要表现为快速进行性肾小球肾炎综合征衰。 其病变特征为肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体(crsent) ，故又称新月体性肾小球肾炎(crsentic glomerulonephritis)。,（二）快速进行性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,型：CrGN抗GBM性肾炎 型：CrGN免疫复合物性肾炎 型：CrGN免疫反应缺乏型,RPGN可由不同原因引起，大多数是免疫损伤所致，据免疫检查结果分为三型：,病 因 和 发 病 机 制,湖北医药学院病理学教研室,肉 眼： 呈“大白肾”外观,电 镜： 型病例显示沉积物 所有病例GBM出现缺损和断裂,免疫荧光： 有线形（型）或颗粒状（型）荧光,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,血 尿 肾小球毛细血管坏死、GBM缺损 少尿、无尿、氮质血症新月体阻塞肾小囊腔 肾功衰 肾小球纤维化、玻变,预 后 较差，与新月体形成数量和比例有关，出现新月体的肾小球比例小于80%者预后较好。,临 床 病 理 联 系,湖北医药学院病理学教研室,(三)肾病综合征及相关肾炎类型,1、膜性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis) 是引起成人肾病综合征最常见的原因，因肾小球炎性病变不明显，故又称膜性肾病(membranous nephropathy)。病变特点是弥漫性毛细血管壁增厚。 膜性肾病被认为是由抗肾内自身抗原引起的自身免疫性疾病，通过补体介导损伤基膜。,湖北医药学院病理学教研室,肉 眼：呈“大白肾”外观,光 镜：GBM弥漫性增厚，银染可见钉突,免疫荧光：颗粒状荧光,病 理 变 化,电 镜：上皮下有大量电子致密沉积物，GBM向外呈钉突状隆起，并逐步覆盖沉积 物，沉积物溶解，GBM呈虫蚀状。,湖北医药学院病理学教研室,2、本病起病隐匿，病程长，对激素 治疗不敏感。,临 床 病 理 联 系,1、主要表现为肾病综合征 GBM损伤非选择性蛋白尿,3、多数患者预后较差。,湖北医药学院病理学教研室,轻微病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulonephritis)，因光镜下肾小球病变不明显,而肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积，故又称脂性肾病(lipoid nephrosis)。,2、微小病变性肾小球肾炎,是引起儿童肾病综合征的最常见原因。,湖北医药学院病理学教研室,光 镜： 肾小球基本正常，近曲小管细胞 内出现大量脂质和玻璃样小滴。,免疫荧光：阴性,电 镜：弥漫性足细胞足突消失，胞体扁平,肉 眼：肿胀，苍白，皮质内可有黄白条纹,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,临 床 表 现,临床表现 肾病综合征，其中以高度 选择性的大量蛋白尿尤为突出，主要为小分子白蛋白。,预 后 良好，90%对肾上腺皮质激素治疗敏感，可完全恢复。,湖北医药学院病理学教研室,局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis FSG），其病变特点是肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布。,3、局灶性节段性肾小球硬化,临床主要表现为肾病综合征。,湖北医药学院病理学教研室,电 镜：足细胞的足突消失，上皮细胞剥脱,光 镜：肾小球局灶性节段性硬化,免疫荧光：IgM、C3在病灶区沉积,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,4、膜增生性肾小球肾炎,膜性增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN）的主要病变为系膜细胞增生、系膜基质增多和基底膜不规则增厚。 可分为原发性和继发性两种 原发性者，据超微结构和免疫荧光分为型和型 临床表现为肾病综合征， 型预后更差,湖北医药学院病理学教研室,光 镜： 肾小球增大，细胞增多，血管球呈分叶状 GBM明显增厚，银染时呈双轨状,电 镜： 型 内皮下出现致密沉积物 型 GBM内出现不规则带状的致密沉积物,免疫荧光：型 C3颗粒状沉积，IgG及C1q、C4 型 C3沉积在GBM的一侧或系膜区,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,膜增生性肾小球肾炎（光镜和免疫荧光）,湖北医药学院病理学教研室,5、系膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎（mesangial prolifertive glomerulonephritis）的病理特点是弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多。 本型肾炎我国常见。多见于青少年。,临床表现具有多样性，可表现为肾病综合征、无症状性血尿或蛋白尿，慢性肾炎综合征等，预后较好。,湖北医药学院病理学教研室,光 镜： 弥漫性系膜细胞增生伴基质增多 电 镜：系膜区有电子致密物沉积 免疫荧光：IgA、IgG、C3沉积,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,（四）IgA 肾病,IgA 肾病(IgA nephropathy)是一种特殊类型肾炎。多发生于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染。 IgA 肾病是引起反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见原因。,病人血清中IgA含量高，部分病人循环中出现含IgA的免疫复合物，部分与遗传因素有关。,湖北医药学院病理学教研室,光 镜： 组织学改变差异大，可表现为局 灶性节段性增生、弥漫性系膜增生等,免疫荧光：系膜区有高强度的IgA，常伴C3,电 镜：系膜区有电子致密物沉积,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)，是各型肾小球肾炎发生到晚期的共同结果。 病变特点为大量肾小球发生玻璃样变和硬化 多见于成人，常引起慢性肾衰竭，预后差,（五）慢性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,1、多数肾小球纤维化、玻变，所属的肾小管萎 缩、消失； 2、细小动脉硬化； 3、间质纤维组织增生，炎细胞浸润 4、病变轻的肾小球代尝性肥大，肾小管扩张,病 理 变 化,肉 眼： 呈“颗粒性固缩肾”,镜 下：,湖北医药学院病理学教研室,临 床 病 理 联 系,1、多尿、夜尿、低比重尿 2、高血压 3、贫血 4、氮质血症、尿毒症,主要表现为慢性肾炎综合征。,湖北医药学院病理学教研室,病程长，预后差。 死亡原因： 尿毒症 高血压引起的心力衰竭和脑出血,结 局,注：肾小球肾炎特点总结（见教材P284）,back,湖北医药学院病理学教研室,第二节 肾盂肾炎,肾盂肾炎（pyelonephritis)是主要累及肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症，是肾脏最常见疾病之一。多见于女性，可分为急性和慢性两种。,临床表现 急性期：发热、腰部酸痛、血尿和脓尿等 慢性期：肾功能不全、高血压,湖北医药学院病理学教研室,主要由细菌感染引起，最常见的是大肠杆菌，其次为副大肠杆菌、变形杆菌等,下行性感染 上行性感染,感染途径,病因和发病机制,尿路梗阻 膀胱输尿管尿液返流 泌尿道粘摸损伤,诱 因,(一) 急性肾盂肾炎,湖北医药学院病理学教研室,镜 下：肾组织呈化脓性炎改变或脓肿形成, 上行性感染 首先累及肾盂 下行性感染 首先累及肾皮质,病 理 变 化,肉 眼：肾肿大，表面可见散在小脓肿 切面肾髓质内有黄色条纹向皮质延伸 肾盂粘膜充血水肿，有脓性渗出物,湖北医药学院病理学教研室, 坏死性乳头炎 肾盂积脓 肾周围脓肿,合 并 症,湖北医药学院病理学教研室,1、急性炎症的一般表现 2、肾肿大-腰部酸痛和肾区叩痛 3、膀胱刺激征尿频、尿急、尿痛 4、化脓-脓尿、菌尿、管型尿,如无并发症，一般预后较好。,临床病理联系及预后,尿内病原体培养有助于确诊,湖北医药学院病理学教研室,慢性肾盂肾炎（chronic pyelonephritis)的病理特征是肾间质炎症，肾组织疤痕形成，并伴明显的肾盂和肾盏的纤维化和变形。,（二）慢性肾盂肾炎,是慢性肾功能衰竭的重要原因之一。,湖北医药学院病理学教研室,病 理 变 化,镜 下： 1、分布不规则的间质纤维化和炎细胞浸润； 2、肾小管萎缩或囊性扩张，有胶样管型形成； 3、细、小动脉玻璃样变和硬化； 4、晚期肾小球纤维化、玻变，部分代偿性肥大,肉 眼：非对称性不规则瘢痕，并与被膜粘连,湖北医药学院病理学教研室,1、反复发作的急性肾盂肾炎的症状； 2、逐渐出现肾功能不全和高血压； 3、造影示不对称缩小伴瘢痕和肾盏变形。,临床病理联系及结局,早期及时治疗，可控制病情发展，功能代偿 晚期可发生尿毒症，或因高血压心衰而死亡,back,湖北医药学院病理学教研室,第三节 肾和膀胱常见肿瘤,肾细胞癌（renal cell carcinoma），简称肾癌，是最常见的肾脏恶性肿瘤，占肾恶性肿瘤的8090%，好发于60-70岁的老年男性。肿瘤来源于肾小管上皮细胞，故又称肾腺癌。,一、肾细胞癌,湖北医药学院病理学教研室,多位于肾的两极，多为单个实 性圆形肿块，常形成假包膜， 切面多彩性,镜 下,透明细胞癌 颗粒细胞癌 未分化癌,病 理 变 化,肉 眼：,湖北医药学院病理学教研室,腰部疼痛 肾区包块 血 尿,典型症状,临 床 病 理 联 系,早期症状不明显，病人可有发热、乏力和体重减轻等全身症状。另肾癌可产生多种激素和类激素物质。,湖北医药学院病理学教研室,肾细胞癌具有广泛转移的特点，最常转移至肺、骨、局部淋巴结等部位。,肾细胞癌的预后较差，治疗的关键在于早期诊断并及时进行手术切除。,扩 散 与 预 后,湖北医药学院病理学教研室,肾母细胞瘤(nephroblastoma)，又称Wilms瘤或肾胚胎瘤， 起源于肾内残留的肾胚芽组织，为儿童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤，多发生于10岁以下，尤其是1-4岁的小儿。,二、肾母细胞瘤,湖北医药学院病理学教研室,镜 下：具有胚胎发育过程不同阶段的幼稚 的肾小球或肾小管样结构,肉 眼：多为单个巨大肿物，可有假包膜， 切面多彩样，质地不一。,病 理 变 化,上皮样细胞 胚基的幼稚细胞 间叶细胞,细胞成分,湖北医药学院病理学教研室,1、主要症状是腹部肿块，也可出现血 尿、腹痛或肠梗阻。,临床病理联系,2、手术、放疗和化疗 的综合应用具有 较好的疗效。,湖北医药学院病理学教研室,三、膀胱移行细胞癌,膀胱移行细胞癌（transitional cell carci- -noma of the bladder)是泌尿系统最常见的恶性肿瘤。移行细胞癌是膀胱癌中主要组织学类型。 多发生于50-70岁之间，男性多于女性。,湖北医药学院病理学教研室,镜下: 根据肿瘤分化程度一般分为三级,肉眼形态: 乳头状、菜花状或斑块状,病 理 变 化,膀胱侧壁 膀胱三角区近输尿管开口处,好发部位,湖北医药学院病理学教研室, 最常见症状-无痛性血尿 侵犯膀胱壁-尿频、尿急、尿痛 阻塞输尿管口-肾盂肾炎、积水积脓,2、主要经淋巴道转移至局部淋巴结。,3、手术后易复发。,临 床 病 理 联 系,1、临床表现：,湖北医药学院病理学教研室,Pathology,THANK YOU !,湖北医药学院病理学教研室,肾小球本身的成分：基底摸抗原、细胞膜抗原、足突抗原等 非肾小球成分：核抗原、免疫球蛋白、DNA等,引起肾小球肾炎的抗原,生物性病原体（生物、病毒等）感染的产物 药物和化学制剂，如：青霉胺，金和汞制剂 异型血清蛋白，类毒素,2.外源性抗原,1.内源性抗原,BACK,湖北医药学院病理学教研室,肾小球肾炎的免疫发病机制,抗原抗体复合物主要有以下6种形成方式：,1.循环免疫复合物肾炎 在免疫复合物形成后，其具体发病机制还有赖于释放的多种介质引起肾小球的损伤。,2.原位免疫复合物肾炎 （1）抗肾小球基底膜（auti-GBM )肾炎 （2）Heymann肾炎,湖北医药学院病理学教研室,3、抗肾小球细胞抗体 （1）抗系膜细胞抗体系膜溶解、细胞增生 （2）抗内皮细胞抗体哪皮损伤、血栓形成 （3） 抗脏层上皮细胞抗体导致蛋白尿 4、细胞免疫性肾小球肾炎 致敏T淋巴细胞引起肾小球损伤 5、补体替代途径的激活 个别类型肾小球肾炎主要由补体替代途径的激活引起 6、肾小球损伤的介质,BACK,湖北医药学院病理学教研室,引起肾小球肾炎的介质,1、补体系统 C3a、C5a、C5b,促肥大细胞释放组胺，致血管通透性增加 吸引中性粒细胞、单核巨噬细胞（释放溶酶体酶）浸润及粘附血小板 促使细胞性抗原溶解而表现为细胞毒作用,2、激肽和凝血系统,进一步使毛细血管通透性增加 渗出的纤维蛋白可刺激肾小囊上皮细胞增生 引起微血栓形成,3、细胞因子等,单核巨噬、淋巴、系膜细胞释放各种细胞因子的生长因子损伤肾小球 上述因子还可致内皮细胞、系膜细胞和上皮细胞的增生,BACK,湖北医药学院病理学教研室,蚤咬肾,BACK,湖北医药学院病理学教研室,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,肾小球基底膜免疫复合物沉积,BACK,湖北医药学院病理学教研室,新月体性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,新月体性肾小球肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,back,快速进行性肾炎大白肾,湖北医药学院病理学教研室,新月体性肾小球肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,back,膜性肾炎大白肾,湖北医药学院病理学教研室,BACK,