课件：淋巴造血系统淋巴瘤.ppt

第一节 淋巴结良性增生,第九章 淋巴造血系统疾病,淋巴造血系统,髓样组织 骨髓，血液中的血细胞（WBC，RBC） 淋巴样组织 胸腺，脾脏，扁桃体，淋巴结， 淋巴组织（呼吸/消化道淋巴小结等） 淋巴结的数量最多，分布最广！,正常淋巴结的结构,淋巴结良性增生,各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生，使淋巴结肿大。 淋巴结反应性改变模式： 淋巴滤泡（B细胞区）增生-体液免疫 副皮质区（T细胞区）增生-细胞免疫 窦组织细胞增生 肉芽肿形成 急性化脓性炎,组织学：淋巴滤泡/副皮质区/窦组织细胞增生,单独或同时存在,第二节 淋巴组织肿瘤,第九章 淋巴造血系统疾病,来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。 包括： 淋巴瘤 淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 浆细胞肿瘤,淋巴组织肿瘤,简称淋巴瘤。 原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿 瘤，绝大多数来源于淋巴细胞。 部位： 淋巴结（最多见） 骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织。,恶性淋巴瘤,T和B淋巴细胞分化模式,发生原因：阻断在B、T细胞分化过程某一 阶段的淋巴细胞的单克隆性增生所致。 （分化能力不同程度丧失）,淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生 恶变，形成肿瘤。 瘤细胞在形态改变、免疫标记和功能上与其 相应的正常细胞有相似之处 形态学和免疫学的方法加以识别。,分类： （一）霍奇金淋巴瘤（HL） （二） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤,WHO分类的基础 （P202 表9-1）,转化理论 形态学特点 免疫学标记,B细胞肿瘤 前体B细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟（外周）B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 脾脏边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 浆细胞骨髓瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤，MALT型 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 纵隔大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/Burkitt 细胞白血病,T和NK细胞肿瘤 前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟（外周）T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞前淋巴细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 Sezary 综合症 原发性间变性大细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤，非特指 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,1. 经典霍奇金淋巴瘤 （1）结节硬化型（多） （2）混合细胞型（多） （3）富于淋巴细胞型 （4）淋巴细胞消减型 2. 结节性淋巴细胞为主型HL,霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤,又称霍奇金病（Hodgkins disease，HD） 占所有淋巴瘤10-20%，比NHL少见，预后好 病因和肿瘤细胞来源不清楚（B？） 特点： 90%原发于淋巴结，逐级扩散 特征性R-S瘤巨细胞，数量比例各异 大量反应性炎细胞背景与纤维化 HL后期10%累积骨髓,（Hodgkin lymphoma，HL）,预后好,（一）HL的病理变化,累及体中线淋巴结群（颈部、纵隔、主动脉旁） 始于一个/组淋巴结，后向邻近淋巴结扩散 首发症状：淋巴结无痛性进行性肿大 大体：受累LN肿大，结节状，相邻LN粘连融合，不活动，切面灰白色鱼肉状。纤维化后肿块质地变硬。 组织学：淋巴结结构破坏。 多种炎细胞混合浸润 不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。,肿瘤细胞：细胞体积大，核具特征性,经典型/诊断性R-S细胞：单/双/多核瘤巨细胞 镜影细胞（mirror image cell） 陷窝细胞（lacunar cell） L&H型R-S细胞又称爆米花细胞（popcorn cell） 多核瘤巨细胞 霍奇金细胞：单核瘤巨细胞,淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性白细胞、浆细胞、 中性白细胞、纤维母细胞等多种成分。,反应性增生细胞（背景细胞）,经典R-S细胞，干尸细胞,对称双核，嗜酸性中位大核仁,陷窝细胞,胞浆收缩至核膜附近,爆米花细胞（L&H）,多分叶单核 结节性淋巴细胞为主型HL多见,多核瘤巨细胞,（二） HL的组织学分型,1. 经典HL（CHL） （1）结节硬化型（NSHL） （2）混合细胞型（MCHL） （3）富于淋巴细胞型（LRHL） （4）淋巴细胞消减型（LDHL） 2. 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）,（1）结节硬化型HL（NSHL）,多见于年轻女性 好发于颈部，锁骨上，特别是纵膈淋巴结 占经典型HL的70% 镜下： 多种细胞浸润背景下肿瘤细胞散在分布， 多为陷窝细胞，典型的R-S细胞少。 粗大的胶原分隔病变的淋巴结,（2）混合细胞型HL（MCHL）,占所有HL的20-25% 男性多见，常伴EBV感染 预后较好，可转化为淋巴细胞减少型。 镜下：肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在；诊断性R-S细胞及其单核变异型均多见。,（3）富于淋巴细胞型HL（LRHL）,少见，经典HL5%左右，预后好 镜下： 大量反应性淋巴细胞+单核/诊断性R-S细胞,（4）淋巴细胞消减型HL（LDHL）,最少见，不到HL5% 男性多见，侵袭性强，预后最差 镜下：极少量淋巴细胞 大量R-S细胞或多形性变异型肿瘤细胞,经典HD的类型及组织学特点,2.结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）,占所有HL的5% 男性多见，易复发，但预后极好！ CPC：颈部和腋下肿块。 镜下：结节状弥漫增生，多见爆米花细胞,霍奇金淋巴瘤的预后排比,结节性淋巴细胞为主型 富于淋巴细胞型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞减少型,三. 非霍奇金淋巴瘤（NHL）,占淋巴瘤80-90% 来源于B、T、NK淋巴细胞 结内占2/3，结外占1/3（消化道、呼吸道、 皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS） 特点：与HL相比 发病部位随机性或不定性； 肿瘤扩散不连续性； 组织学分类复杂； 临床表现多样性。,各型NHL的好发部位,（1）B细胞淋巴瘤：消化/泌尿/呼吸道、淋巴 结、骨组织、扁桃体、脾脏等 （2）T细胞淋巴瘤：上呼吸道（鼻咽）、淋巴 结、纵隔、扁桃体、皮肤等 （3）NK细胞淋巴瘤：鼻咽、鼻腔、鼻窦等 （面部中线区域）,NHL的病理变化,大体：弥漫性浸润 或形成溃疡、结节、息肉、实性肿块； 淋巴结肿大、融合。 镜下：淋巴结正常结构破坏； 肿瘤细胞弥漫性分布或排列成滤泡； 细胞有异型性、核分裂； 出血坏死； 间质血管丰富,NHL的诊断,临床表现 + 大体 + 镜下 + 免疫组化标记 免疫标记物： 白细胞共同抗原 L26 B细胞肿瘤标志 CD10、CD19、CD20 T细胞肿瘤标志CD2、3、4，CD7、8 NK细胞肿瘤标志CD16、CD56,NHL的治疗与预后,诊疗：“三早” 早期发现！早期诊断！早期治疗！ 预后： 恶性程度越高，预后越差； 滤泡性比弥漫性预后好； B淋巴瘤比T淋巴瘤预后好，NK/T最差； 系统治疗比不治疗预后好。,1. 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）,一组异质性侵袭性NHL 占所有NHL的20-30% 老年男性多见，进展迅速 未经及时救治短期死亡 采用强化治疗，多数可缓解或临床痊愈。 病理改变：相对单一形态、体积较大的瘤细胞弥漫浸润。,2. 滤泡性淋巴瘤（FL）,来源于滤泡生发中心的惰性B细胞 所有NHL中，欧美占25-45%，我国10-13% 常见于中年人 难治愈，强化治疗无效。 惰性过程，预后较好！ 镜下：肿瘤细胞结节性生长 CPC：局部或全身LN无痛性肿大，一腹股沟LN受累多见。,5. 慢性淋巴细胞白血病（CLL/SLL）,小淋巴细胞瘤（SLL） 成熟B细胞来源的惰性肿瘤 为欧美成人最常见的白血病类型；在中国为不少见的淋巴瘤类型 周围血像：绝对淋巴细胞计数4000/mm3 50岁以上老人 病程和预后差异大 镜下： 圆形略不规则的小淋巴细胞弥漫增生浸润,来源滤泡中心高度侵袭性B细胞肿瘤 地方性BL与EB病毒感染有关 儿童和青年多见 常发生于结外器官和组织 CPC：颌面部巨大包块，及腹腔脏器受累 对短期大剂量化疗反应好 儿童和青年可治愈，年长患者预后差,6. Burkitt淋巴瘤（BL）,镜下： 相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润， 其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星 （Starry Sky）现象。,8. 非特指外周T细胞淋巴瘤（PTCL-U）,胸腺后成熟T淋巴细胞来源 一组形态和免疫表型异质性的侵袭性肿瘤 好发于老年男性 临床表现复杂，多数有全身淋巴结肿大，同时或仅有结外病变。 进展迅速，高度侵袭性，预后差异大。 LN结构破坏，瘤细胞在副皮质层或弥漫浸润，较多高内皮BV，背景见嗜酸性粒C、浆C、组织C等，有胶原纤维分隔。,9. NK/T细胞淋巴瘤,自然杀伤细胞来源 我国常见，占NHL的15%，与 EB病毒相关 鼻部鼻NK/T细胞淋巴瘤 中线面部以外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 2/3发生于中线面部 1/3发生于皮肤、胃肠道、附睾、脑和脾等 40岁前后高发，男女,蜂窝织炎与脓肿 渗出液与漏出液 干性坏疽与湿性坏疽 贫血性梗死与出血性梗死 感染性肉芽肿与异物肉芽肿 肿瘤性增生与非肿瘤性增生 高血压与动脉粥样硬化 风湿性心内膜炎与亚急性细菌性心内膜炎,“区别”,癌与肉瘤 大叶性肺炎与小叶性肺炎 A型胃炎与B型胃炎 良性溃疡与恶性溃疡 原发性肺TB与继发性肺TB 肠伤寒与肠结核 葡萄胎与绒癌,考试题型,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一