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文档简介

特发性血小板减少性紫癜,目 录,定义 病因与发病机制 分类 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗,定 义,特发性血小板减少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。,特 征,广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍 血小板生存时间缩短 抗血小板自身抗体出现,病因与发病机制,感染 免疫因素 肝、脾的作用 遗传因素 其他因素,分 类,急性型 慢性型,急性型临床表现,多见于儿童 发病前12周有上呼吸道感染史 起病急骤 皮肤粘膜瘀点、瘀斑 内脏出血，颅内出血,急性型实验室检查,血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他,急性型实验室检查,血小板多在20109L以下 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常,急性型实验室检查,骨髓巨核细胞数量增加或正常 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。 产板巨核细胞显著减少。,慢性型临床表现,多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 多为皮肤粘膜出血 可有轻度脾大,慢性型实验室检查,血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他,慢性型实验室检查,血小板多在50109L左右 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常,慢性型实验室检查,骨髓巨核细胞数量显著增加 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。 产板巨核细胞显著减少。,诊 断,广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列5项中任何1项：,诊 断,泼尼松治疗有效 脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC3阳性 血小板生存时间缩短,鉴别诊断,药物性免疫性血小板减少 重复用药发病，最近一次用药几小时几天发病。 停用该药后，出血在几天内停止，血小板在2448小时内恢复。 可有畏寒、发热、关节痛等 如鉴别困难，可停用所有药物，血小板不上升，则排除药物性免疫性血小板减少,治 疗,一般治疗：休息、止血 糖皮质激素：首选 维持36个月 脾切除 免疫抑制剂治疗 其他治疗 急症处理,急症处理,适用于 血小板低于20109L者 出血严重、广泛者 疑有或已发生颅内出血
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