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Neonatal Hypocalcemia,Saygin Abali Serap Turan,Introduction-定义,定义: 血清总钙 正常出生体重 2mmol/L(8mg/dL) 极低出生体重(1500g)1.75mmol/L(7mg/dL) 离子钙 正常出生体重 1.1mmol/l(4.4mg/dl) 极低出生体重 0.9mmol/l(3.6mg/dl),引言-影响因素及校正,根据血清白蛋白校正血清总钙: corrected Camg/dl=tCamg/dl+0.8(4-albuminmg/dl) 根据pH校正离子钙: pH每增加0.1,血清离子钙降低约0.16mg/dl(0.04mmol/l或0.08mEq/l),引言-低钙血症的临床表现,特异性表现:手足抽搐、喉痉挛、惊厥。 特异但不易察觉:过度兴奋、易激惹、神经过敏、面部痉挛 非特异性表现:呼吸困难、心动过速、紫绀、呕吐、喂养困难,病因学,早期低血钙:出生后前72小时 晚期低血钙:72小时以后 2-6天:grey zone,病因学-新生儿早期低血钙,常见于: 早产儿:1/3 宫内发育迟缓 低出生体重:绝大多数极低体重儿 出生窒息:1/3 脓毒症 母亲糖尿病 母亲严重缺乏维生素D,病因学-新生儿早期低血钙,机制不同: 胎盘对钙的转运减少; PTH分泌受损; 对PTH反应不足; 高降钙素; 低镁血症; 相关的骨化三醇抵抗;,病因学-新生儿早期低血钙,出生窒息: 细胞受损引起磷负荷增加; 钙摄入减少; 高降钙素血症,病因学-新生儿早期低血钙,糖尿病母亲新生儿:母亲血糖控制良好可降低发病风险; 可能的机制有: 母亲尿中丢失Ca、Mg增多胎盘转运Ca减少; 新生儿PTH分泌不足; 高降钙素; 低镁血症(1/2糖尿病母亲所生新生儿存在); 营养缺陷和(或)Ca吸收差,病因学-新生儿早期低血钙,另外,当母亲甲状旁腺素水平高时: 胎盘转运Ca增加胎儿分泌PTH抑制PTH对低血钙的反应异常,可能会持续数月; 分娩时来自胎盘的Ca突然中止; 新生儿低钙血症,病因学-新生儿晚期低血钙,维生素D缺乏 甲状旁腺功能低下 其它:高磷血症(牛乳喂养、高磷配方、肾衰竭、磷酸盐灌肠)、低镁血症、恶性骨硬化病II型 一过性:医疗干预(碳酸氢盐输注、脂肪输注、光疗、换血时的枸橼酸盐)、严重轮状病毒感染、氨基糖苷类抗生素(例如庆大霉素),病因学-新生儿晚期低血钙,婴儿的甲状旁腺功能低下通常时暂时的,与甲状旁腺发育和成熟延迟有关; 一般在几周内消失; 延长存在,考虑甲状旁腺的胚胎形成异常或PTH分泌异常,病因学-新生儿晚期低血钙,DiGeorge 综合征(DGS) 神经嵴病 1:4000 新生儿甲状旁腺发育不全中最常见 三联征:甲状旁腺功能低下、免疫缺陷、先天性心脏病 其它常见特征:腭咽缺陷、腭裂、发育迟缓 遗传学改变,2019/4/23,14,可编辑,inactivating PTH/PTHrP signalling disorder (iPPSD),病因学-新生儿晚期低血钙,其它罕见综合征 Barakat/HDR 综合征:甲状旁腺功能低下(甲状旁腺发育不全)、感音神经性耳聋、肾衰竭(发育不全或类固醇抵抗型肾病综合征) Sanjad-Sakati综合征:甲状旁腺功能低下、精神迟滞、先天性畸形 Kenny-Caffey综合征1型(KCS1):低钙血症、长骨皮质层增厚、骨髓腔狭窄、面容异常、生长迟缓。2型表现与1型类似,但突变位点不同。 线粒体疾病:Kearns-Sayre综合征、MELAS和Pearson综合征,病因学-新生儿晚期低血钙,家族性先天性甲状旁腺功能低下 X连锁甲状旁腺功能低下 PTH抵抗PTHR失活,评估,1500g以下的LBW或生后因各种原因住院的患儿(窒息、母亲糖尿病、脓毒症)都应当测定血钙水平; 低血钙患儿可行心电图,监测长QT间期在检测Ca治疗中很重要;,治疗,有症状的低钙血症: 10%葡萄糖酸钙(1ml/kg)静滴,5-10分钟,监测心率及输注位点,10分钟后若症状不消失,可重复。 氯化钙(20mg/kg或0.2ml/kg)也可以;长时间使用应避免; 持续输注钙(元素钙50-80mg/kg/day)可能比间歇使用更有效; 将钙溶液与碳酸或磷酸溶液混合会引起沉淀,应避免,治疗,初始静脉补钙治疗后肠内喂养可耐受时: 口服元素钙75mg/kg/day,开始时分4-6次(葡萄糖醛酸钙、葡萄糖酸钙、碳酸钙),治疗,PTH治疗的长期效应尚不明确,治疗,维生素D或骨化三醇: 甲状旁腺功能低下新生儿 骨化三醇 20-60ng/kg/day; 维生素D缺乏患儿 维生素D 2000u/day,90天; 严重持续性低钙血症 骨化三醇首选,治疗,治疗原发病: 低镁血症 15%硫酸镁静滴,150/mg,每次25-50mg,1-2小时,监测心律;或50%硫酸镁肌肉注射,每次0.1-0.2ml/kg 每次给药前应测定血镁浓度,1-2次给药通常可升至正常水平。 高磷引起:停止含磷高的配方,治疗,及早开奶 补钙超过2天需根据血磷值补充磷 预防量:

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